Background Common variable immunodeficiency is a rare clinically symptomatic primary immunodeficiency disorder which manifests a wide variability of symptoms, complications. Atherosclerosis in common variable immunodeficiency patients has not been investigated yet contrary to other severe clinical complications. We aimed to investigate the chitotriosidase enzyme's role as an inflammation and atherosclerosis marker in paediatric common variable immunodeficiency patients. Methods Common variable immunodeficiency patients (n = 24) and healthy controls (n = 23) evaluated for chitotriosidase activi…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common symptomatic primary immunodeficiency characterized by low immunoglobulin (Ig)G and IgA, and/or IgM. In addition to bacterial infections, a large subgroup has noninfectious inflammatory and autoimmune complications. We performed 16S ribosomal RNA-based profiling of stool samples in 44 CVID patients, 45 patients with inflammatory bowel disease (disease controls), and 263 healthy controls. We measured plasma lipopolysaccharide (LPS) and markers of immune cell activation (i.e., soluble (s) CD14 and sCD25) in an expanded cohort of 104 patie…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common severe adult primary immunodeficiency and is characterized by a failure to produce antibodies leading to recurrent predominantly sinopulmonary infections. Improvements in the prevention and treatment of infection with immunoglobulin replacement and antibiotics have resulted in malignancy, autoimmune, inflammatory and lymphoproliferative disorders emerging as major clinical challenges in the management of patients who have CVID. In a proportion of CVID patients, inflammation manifests as granulomas that frequently involve the lungs, lym…
Клинический случайОценочное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) comprise different kinds of primary hypogammaglobulinemias of mostly unknown etiology. The onset of the disease and its clinical symptoms may appear as well in children as in adults. Apart from susceptibility to bacterial, viral and fungal infections, other clinical signs (autoimmunization, non-infectious lung and gastrointestinal diseases, neoplasm) are frequently observed. About 58% of patients with CVID develops granulomatous and lymphocytic interstitial lung disease (GLILD) associated with early mortality.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID), the most frequent symptomatic primary immune deficiency in humans, is a heterogeneous group of immunologic disorders estimated to affect 1:10,000-1:50,000. Although a clear disease etiology remains elusive, a common characteristic of CVID is deficient IgG Ab production in response to infection or vaccination. Patients often also exhibit autoimmune cytopenias with symptoms of abnormal T cell function, including reductions in naive T cells, which correlate with clinical severity. In this study, we discovered that targeted alterations in the glycome of the…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with common variable immunodeficiency (CVID) are at high risk of developing immune thrombocytopenia (ITP) and/or autoimmune haemolytic anaemia (AHA). Given their underlying immunodeficiency, immunosuppressive treatment of these manifestations may increase the risk of infection. To assess efficacy and safety of rituximab in patients with CVID-associated ITP/AHA, a multicentre retrospective study was performed. Thirty-three patients, 29 adults and four children, were included. Patients received an average of 2·6 treatments prior to rituximab including steroids, intravenous immunoglobuli…
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is a heterogeneous syndrome characterized by impaired immunoglobulin production. Mutations in the gene encoding TACI (TNFRSF13B) were previously found to be associated with CVID. Previous studies have identified a variety of sequence variants in TACI where A181E and C104R were the most common, with variable frequencies in different ethnic populations. So far, no mutations were identified in the recently reported "TACI highly conserved" (THC) cytoplasmic domain, important for the induction of class switch recombination. Our study evaluated immunological a…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Although common variable immunodeficiency (CVID) is associated with sinopulmonary disease, there are no previous systematic evaluations comparing computed tomographic (CT) sinus imaging with immunoglobulin measurements in patients with this condition.
METHODS: We performed a retrospective review by a blinded observer using the Lund-Mackay numerical scoring scale as well as a visual scale for remodeling changes in the paranasal sinus bone on CT scans in CVID patients.
RESULTS: The sinus CT scans of 19 subjects (9 males, 10 females; median age at diagnosis 34 years) are described. …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The association of common variable immunodeficiency (CVID) and systemic lupus erythematosus (SLE) is infrequent. Mannose-binding lectin (MBL) has been shown to play a role in CVID and SLE. The purpose of this study is to describe two cases of CVID who presented as SLE and also evaluate the presence of MBL polymorphisms and MBL serum levels in those patients. In both patients, SLE was the first manifestation of CVID. In these patients the SLE immunological markers and disease activity disappeared after the development of CVID. They carried the very infrequent MBL haplotype 4Q-57Glu. One of them…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Seven known genetic defects, including Bruton tyrosine kinase (Btk), CD4OL, and signaling lymphocyte activation molecule-associated protein (SAP) (all X-linked) and inducible costimulator molecule (ICOS), transmembrane activator and calcium-modulator and cytophilin ligand interactor (TACI), B-cell-activating factor of the tumor necrosis family receptor (BAFFR), and CD19 (all autosomal recessive), were found in patients with the phenotype of common variable immunodeficiency (CVID).
OBJECTIVE: To investigate these 7 candidate protein expressions and candidate gene sequences for comp…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mutations in the gene coding for transmembrane activator and calcium-modulating cyclophilin ligand interactor (TACI) have been identified in common variable immunodeficiency (CVID). Mutations coincided with immunodeficiency in families, suggesting dominant inheritance.
OBJECTIVE: Because most subjects with CVID have no immunodeficient family members and heterozygous mutations predominate, the role of TACI mutations in sporadic CVID is unclear.
METHODS: TACI was sequenced from the genomic DNA of 176 subjects with CVID and family members. B cells of subjects with or without mutatio…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Blood monocyte phagocytic functions were evaluated by chemotaxis, phagocytosis, and superoxide anion production in nine patients with common variable immunodeficiency (CVI), eight patients with X-linked agammaglobulinemia (XLA), and in 17 normal subjects. Further laboratory diagnosis included the determination of the Bruton's tyrosine kinase (Btk) protein expression in monocytes using flow cytometry. The analysis of monocyte phagocytic function demonstrated that CR3-, CR1-, and Fc-mediated phagocytosis (p = 0.0001) were significantly decreased in CVI and XLA patients, and chemotaxis of monocyt…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The autologous mixed lymphocyte reaction (AMLR) was studied in 18 patients with common variable immunodeficiency. The AMLR was decreased in 10 of 18 (55%) patients with common variable immunodeficiency compared to healthy controls. In allogeneic MLR, T cells from patients were found to be poor responders, and non-T cells poor stimulators, compared to allogeneic MLR between healthy normal controls. In allogeneic MLR, B cells (B cells + null cells) from patients were poor stimulators, whereas macrophages stimulated normally compared to controls. The deficient AMLR could be one of the mechanisms …
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is a chronic condition characterised by a predominant defect of humoral immunity. In most cases the diagnosis of CVID is made during adulthood; the main clinical features of CVID are chronic and relapsing infections (mainly of respiratory and gastroenteric tracts). CVID patients may also develop neoplastic and autoimmune diseases. In our centre (the Regional Centre for Primary Immunodeficiencies of the Lazio Regional Authority) we administered a 23-item questionnaire to 60 patients with CVID undergoing substitutive therapy with intravenous immunoglobulin…
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: An association between antibody deficiency and clozapine use in individuals with schizophrenia has recently been reported. We hypothes … ears. These individuals displayed clinical patterns closely resembling the primary immunodeficiency common variable immunodeficiency, however appears reversible on drug cessation. This has diagnostic, monitoring and treatment implications for psychiatry and immunology teams and directs prospective studies to address causality and the wider implications for this patient group.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Because of its heterogeneity, common variable immunodeficiency (CVID), the commonest symptomatic inborn error of immunity, is difficult to classify. Limited data suggest T-cell receptor excision circles (TREC) and kappa-deleting re-combination excision circles (KREC) may be useful to better classify and prognosticate CVID and CVID phenotype. Thirty-four patients with CVID/CVID phenotype and 30 healthy controls were included in this cross-sectional observational study. Simultaneous quantification of TREC/KREC was performed using multiplex real-time polymerase-chain reaction with TaqMan probes. …
СтатьяНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is one of the most common forms of severe primary immunodeficiency, characterized by a deficiency of immunoglobulin G (IgG) and impaired antibody responses, which increase susceptibility to infections. Anesthetic management of patients with CVID and end-stage liver disease is extremely challenging for anesthesiologists. We report the successful anesthesia management of a 46-year-old female patient with end-stage liver disease, diagnosed with CVID at age 26, by applying timely intravenous immunoglobulin and prophylactic antibiotic therapy for laparoscopic…
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования