BACKGROUND AND OBJECTIVES: To determine common clinical and biological traits in 2 individuals with variants in ISCU and FDX2, displaying severe and recurrent rhabdomyolyses and lactic acidosis.
METHODS: We performed a clinical characterization of 2 distinct individuals with biallelic ISCU or FDX2 variants from 2 separate families and a biological characterization with muscle and cells from those patients.
RESULTS: The individual with FDX2 variants was clinically more affected than the individual with ISCU variants. Affected FDX2 individual fibroblasts and myoblasts showed reduced oxygen con…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: miRNA-21 is a crucial regulator of developing cardiac diseases, but its role is still controversial, and therefore it is necessary to clarify, at cardiac level, its involvement in high glucose induced-acute and chronic cardiac damage.
METHODS: Human ventricular cardiac myoblasts AC16, treated and not with miRNA-21 inhibitor, were exposed to high glucose for 2 and 7 days, and the expression of damage markers were investigated. Further, cardiac energetic metabolism was evaluated by measuring both the expression of glucose transporters and lipids regulators.
RESULTS: Short-term high glucos…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polychlorinated biphenyls (PCBs) affect multiple organs, and some of the effects are mediated by interfering with thyroid hormone (TH) signaling that regulates physiological processes in mammals. It remains unclear how PCBs affect skeletal muscle (SM). In our study, wistar rats were injected 2,3',4,4',5-pentachlorobiphenyl (PCB118) intraperitoneally at 0, 10, 100, and 1000 μg/kg/day for 13 weeks, and C2C12 myoblasts were treated PCB118 (0, 0.25, 25, and 50 nM) for 24 h or 48 h. We found that myocyte cross-sectional area (MCSA) was reduced, MyHC IIa and MyHC IIb mRNA levels significantly decrea…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a devastating neurodegenerative disease affecting upper and lower motor neurons (MNs). To investigate whether Schwann cells could be involved in the disease pathogenesis, we developed a tissue-engineered three-dimensional (3D) in vitro model that combined MNs cocultured with astrocytes and microglia seeded on top of a collagen sponge populated with epineurium fibroblasts to enable 3D axonal migration. C2C12 myoblasts were seeded underneath the sponge in the presence or absence of Schwann cells. To reproduce an ALS cellular microenvironment, MNs, astrocyte…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Skeletal muscle can regenerate from muscle stem cells and their myogenic precursor cell progeny, myoblasts. However, precise gene editing in human muscle stem cells for autologous cell replacement therapies of untreatable genetic muscle diseases has not yet been reported. Loss-of-function mutations in SGCA, encoding α-sarcoglycan, cause limb-girdle muscular dystrophy 2D/R3, an early-onset, severe, and rapidly progressive form of muscular dystrophy affecting both male and female patients. Patients suffer from muscle degeneration and atrophy affecting the limbs, respiratory muscles, and heart. W…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Skeletal muscle can undergo a regenerative process from injury or disease to preserve muscle mass and function, which is critically influenc … loss-of-function studies in myocytes demonstrated that IRE1αacts to sustain both differentiation in myoblasts and hypertrophy in myotubes through regulated IRE1-dependent decay (RIDD) of mRNA encoding Myostatin, a key negative regulator of muscle repair and growth. Furthermore, in the mouse model of Duchenne muscular dystrophy (DMD), loss of muscle IRE1α re …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We previously determined that different vitamin D metabolites can have opposite effects on C2C12 myotubes, depending on the sites of hydroxy … preserving C2C12 myotubes size, likely through promoting the differentiation and fusion of residual myoblasts and by modulating the IL6-induced autophagic flux. The lack, in C2C12 myotubes, of the hydroxylase transforming VD3 in the anti-atrophic 25VD metabolite suggests that VD3 may have a direct biological activity on the skeletal muscle. Furthermore, we …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a relatively common developmental defect with considerable mortality and morbidity. Formation of th … in epithelial-to-mesenchymal transition are observed. Additionally, the mutant PPFs lack migrating myoblasts and muscle connective tissue fibroblasts (TCF4+/GATA4+), suggesting possible interactions between these cell types. Our study demonstrates the importance of the non-muscle mesenchyme in development of the diaphragm.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dermatomyositis (DM) is an idiopathic inflammatory myopathy characterized by cutaneous manifestations. We first identified the profiles of noncoding RNAs (lncRNAs and miRNAs) in peripheral neutrophil exosomes (EXOs) of DM patients and explored their potential functional roles. Bioinformatics analyses were performed with R packages. Real-time quantitative PCR was used to validate the altered RNAs in DM neutrophil EXO-stimulated human dermal microvascular endothelial cells (HDMECs) and human skeletal muscle myoblasts (HSkMCs). In DM neutrophil EXOs, 124 upregulated lncRNAs (with 1,392 target gen…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Although oxidative stress has been demonstrated to mediate acute ethanol-induced changes in autophagy in the heart, the precise mechanism behind redox regulation in acute ethanol heart disease remains largely unknown.
METHODS: Wild-type C57BL/6 mice were intraperitoneally injected with ethanol (3 g/kg/day) for 3 consecutive days. The effects of ethanol on cultured primary cardiomyocytes and H9c2 myoblasts were also studied in vitro. Levels of autophagic flux, cardiac apoptosis and function, reactive oxygen species (ROS) accumulation, NOX4, and NOX2 were examined. The NOX4 gene w…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chitosan and poly(3-hydroxybutyrate) are non-toxic, biodegradable, and biocompatible polymers extensively used in regenerative medicine. However, it is unknown whether the chemical combination of these polymers can produce a biomaterial that induces an appropriate cellular response in vitro in mammalian cells. This study aimed to test the ability of a novel salt-leached polyurethane scaffold of chitosan grafted with poly(3-hydroxybutyrate) to support the growth of three mammalian cell lines of different origin: a) HEK-293 cells, b) i28 mouse myoblasts, and c) human dermal fibroblasts. The viab…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a severe genetic disorder caused by mutations in the DMD gene. Absence of dystrophin protein leads to p … as long-term survival in sapje-like larvae. PDE10A inhibition in zebrafish and DMD patient-derived myoblasts were also associated with reduction of PITPNA expression that has been previously identified as a protective genetic modifier in two exceptional dystrophin-deficient golden retriever muscular dystrophy (GRMD) dogs that escaped the dystrophic phenoty …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) affects 1 in 3500 live male births. To date, there is no effective cure for DMD, and the identification of … ent reduces NADPH subunit transcript levels in mdx muscles, isolated myofibers and DMD immortalized myoblasts. Our data highlight novel functions of the BET proteins in dystrophic skeletal muscle and suggest that BET inhibitors may ameliorate the pathophysiology of DMD.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Muscle atrophy occurs in many pathological states, including cancer, diabetes and sepsis, whose results primarily from accelerated protein degradation and activation of the ubiquitin-proteasome pathway. Expression of Muscle RING finger 1 (MuRF1), an E3 ubiquitin ligase, was increased to induce the loss of muscle mass in diabetic condition. However, hydrogen sulphide (H2 S) plays a crucial role in the variety of physiological functions, including antihypertension, antiproliferation and antioxidant. In this study, db/db mice and C2C12 myoblasts treated by high glucose and palmitate and oleate we…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in the dystrophin and sarcoglycans genes result in muscular dystrophies causing severe disability and premature death and where no … ation in Duchenne muscular dystrophy (DMD) muscle and alter receptor signalling in mouse dystrophic myoblasts and myofibers. P2X7 overexpression combined with the eATP-rich environment lead to cell dysfunction and death and ultimately to ineffective regeneration. P2X7 is therefore a therapeutic target for reducing damaging inflammation and supporting the re …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Skeletal muscle regeneration after myonecrosis involves the activation, proliferation and fusion of myogenic cells, and a coordinated inflam … (c) degradation of muscle cell basement membrane, compromising the spatial niche for proliferating myoblasts; (d) widespread degradation of the extracellular matrix; and (e) persistence of venom components in the damaged tissue, which may affect myogenic cells at critical points in the regenerative process. Understanding the causes of poor muscle regenerat …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dermatomyositis is an acquired auto-immune disease characterized by skin lesions and muscle-specific pathological features such as perifasci … n pathway blockade for therapeutic purposes. The activation of type I interferon in differentiating myoblasts abolished myotube formation with reduced myogenin expression while in differentiated myotubes, we observed a reduction in surface area and an upregulation of atrophy-associated genes. In vitro endothelial cells exposure to type I interferon disrupte …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Low circulating levels of vitamin D were associated with decreased muscle strength and physical performance. Along this line, the present st … cle mass.The effects of vitamin D on muscle cells were studied in C2C12 myocytes. Vitamin D-treated myoblasts did not differentiate properly, fusing only partially and forming multinucleated structures with aberrant shape and low myosin heavy chain content. Vitamin D treatment resulted in VDR overexpression and myogenin down-regulation. Silencing VDR expres …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The protein inhibitor of activated STAT-1 (PIAS1) is one of the few known SUMO E3 ligases. PIAS1 has been implicated in several biological p … a result of loss of myocardium muscle mass. Accordingly, we found that Pias1 expression in primary myoblasts enhances the induction of cardiac muscle genes MyoD, Myogenin and Myomaker. PIAS1 protein regulation of cardiac gene transcription is dependent on transcription factors Myocardin and Gata-4. Finally, endothelial cell specific inactivation of Pias1 i …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Early treatment with heart failure drugs lisinopril and spironolactone improves skeletal muscle pathology in Duchenne muscular dystrophy (DMD) mouse models. The angiotensin converting enzyme inhibitor lisinopril and mineralocorticoid receptor (MR) antagonist spironolactone indirectly and directly target MR. The presence and function of MR in skeletal muscle have not been explored. MR mRNA and protein are present in all tested skeletal muscles from both wild-type mice and DMD mouse models. MR expression is cell autonomous in both undifferentiated myoblasts and differentiated myotubes from mouse…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования