BACKGROUND: Mutations in the leucine rich repeat kinase 2 (LRRK2) gene are among the most common genetic causes of Lewy body Parkinson's dis … K2, p.Ile1371Val genetic variant in a case with clinically diagnosed and pathologically proven MSA. Neuropathology revealed that the olivopontocerebellar system was more affected than the striatonigral system.
CONCLUSIONS: Our data suggest that genetic variants in the LRRK2 gene can present clinically and neuropathologically as MSA. One other LRRK2 genetic vari …
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Clinical factors and neuro-imaging in patients with glioblastoma who appear to progress following standard chemoradiation are unable to reliably distinguish tumor progression from pseudo-progression. As a result, surgery is commonly recommended to establish a final diagnosis. However, studies evaluating the pathologists' agreement on pathologic diagnoses in this setting have not been previously evaluated.
METHODS: A hypothetical clinical history coupled with images of histological sections from 13 patients with glioblastoma who underwent diagnostic surgery for suspected early recurre
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To investigate the prevalence of physical aggression among patients with dementia of different types and to analyze potential differences in clinical traits, in terms of singular or repetitive behavior and occurrence in early or late stage of the disease. We also aimed at examining against whom the physical aggression was exerted.
METHODS: We included 281 cases with a neuropathological dementia diagnosis from the brain bank at the Department of Pathology, Lund University, for this retrospective medical records review. The study covers cases with a post-mortem examination performed
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: In elderly brains of demented patients, Alzheimer and Lewy body pathology (LBP) are frequently associated. Cortical microinfarcts (CoMIs) are more observed in Lewy body disease, even in the absence of cerebral amyloid angiopathy (CAA). The present neuropathological and 7.0-tesla MRI studies investigate whether CoMIs are also more frequent in mixed neurodegenerative dementia syndromes.
SUMMARY: Both examinations revealed that CoMIs are increased to different degrees in mixed dementia syndromes according to the severity of the LBP. They were mainly associated with a trend of older a
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
N-Methyl-D-aspartate receptors (NMDARs) have two opposing roles in the brain. On the one hand, NMDARs control critical events in the formation and development of synaptic organization and synaptic plasticity. On the other hand, the overactivation of NMDARs can promote neuronal death in neuropathological conditions. Ca(2+) influx acts as a primary modulator after NMDAR channel activation. An imbalance in Ca(2+) homeostasis is associated with several neurological diseases including schizophrenia, Alzheimer's disease, Parkinson's disease, Huntington's disease, and amyotrophic lateral sclerosis. T
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Despite significant progress in our understanding of hereditary neurodegenerative diseases, the list of genes associated with early-onset dementia is not yet complete. In the present study, we describe a familial neurodegenerative disorder characterized clinically as the behavioral and/or dysexecutive variant of Alzheimer's disease with neuroradiologic features of Alzheimer's disease, however, lacking amyloid-β deposits in the brain. Instead, we observed a complex, 4 repeat predominant, tauopathy, together with a TAR DNA-binding protein of 43 kDa proteinopathy. Whole-exome sequencing on 2 affe
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The objective of this work was 2-fold: to generate macrostructural brain signatures of age-related neuropathologies in a community cohort of older adults and to determine the contribution of brain macrostructure to the variation in antemortem cognition after accounting for the contributions of neuropathologies and demographics. Cerebral hemispheres from 165 participants of 2 cohort studies of aging were imaged with magnetic resonance imaging ex vivo (mean age at death = 90 years; standard deviation = 6 years). The volumes of white matter and 42 gray matter regions were measured. The same hemis
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lafora disease (LD, OMIM 254780) is a rare fatal neurodegenerative disorder that usually occurs during childhood with generalized tonic-clonic seizures, myoclonus, absences, drop attacks, or visual seizures. Unfortunately, at present, available treatments are only palliatives and no curative drugs are available yet. The hallmark of the disease is the accumulation of insoluble polyglucosan inclusions, called Lafora bodies (LBs), within the neurons but also in heart, muscle, and liver cells. Mouse models lacking functional EPM2A or EPM2B genes (the two major loci related to the disease) recapitu
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The accumulation of fibrillar α-synuclein protein is the pathological hallmark occurring in both multiple system atrophy (MSA) and diffuse Lewy body disease (DLBD). The oligodendrocytes are especially involved in MSA, while subtypes of neurons are the targets in DLBD. In both instances, the changes are widespread within the central nervous system, but with distinct and topistic vulnerability.Two diagnostic subtypes of MSA are currently applied: multiple system atrophy-cerebellar (MSA-C), formerly designated olivopontocerebellar atrophy, and multiple system atrophy-parkinsonian (MSA-P), formerl
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Palmitoylation, the dynamic post-translational addition of the lipid, palmitate, to proteins by Asp-His-His-Cys-containing palmitoyl acyltra … erization of a Hip14l-deficient mouse model, which develops adult-onset, widespread and progressive neuropathology accompanied by early motor deficits in climbing, impaired motor learning and reduced palmitoylation of a novel HIP14L substrate: SNAP25. Although the phenotype resembles that of the Hip14(-/-) mice, a more progressive phenotype, similar to that of t …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The neuropathological consequences of Gamma Knife radiosurgery (GK) on hypothalamic hamartoma (HH) are unknown.
OBJECTIVE: In a cohort of patients undergoing surgery for treatment-resistant epilepsy, we compared surgically resected HH tissue from patients without (group I; n = 19) and with (group II; n = 10) a history of GK (median dose 16 Gy to the 50% isodose margin).
METHODS: Techniques included thick-section stereology for total nucleated and total neuron cell counts, and thin-section immunohistochemistry. Normal human hypothalamus derived from age-matched autopsy material wa
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human studies are reviewed concerning whether "aging"-related mechanisms contribute to Alzheimer's disease (AD) pathogenesis. AD is defined by specific neuropathology: neuritic amyloid plaques and neocortical neurofibrillary tangles. AD pathology is driven by genetic factors related not to aging per se, but instead to the amyloid precursor protein (APP). In contrast to genes involved in APP-related mechanisms, there is no firm connection between genes implicated in human "accelerated aging" diseases (progerias) and AD. The epidemiology of AD in advanced age is highly relevant but deceptively c…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with corticobasal degeneration can present with several different clinical syndromes, making ante-mortem diagnosis a challenge. Corticobasal syndrome is the clinical phenotype originally described for corticobasal degeneration, characterized by asymmetric rigidity and apraxia, cortical sensory deficits, dystonia and myoclonus. Some patients do not develop these features, but instead have clinical features consistent with the Richardson syndrome presentation of progressive supranuclear palsy, characterized by postural instability, early unexplained falls, vertical supranuclear gaze pal
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: Cannabinoids have been proposed for treating various neurodegenerative disorders and as adjunct therapy for HIV+ patients with neurologic sequelae. The expression of cannabinoid receptors (CB1 and CB2) has been reported in neurodegenerative diseases and in simian immunodeficiency virus encephalitis, yet the receptor expression in the central nervous system of HIV+ individuals is not known.
METHODS: An anti-CB1 antibody and two anti-CB2 antibodies were employed for immunohistochemistry in the cerebral cortex and white matter of HIV encephalitis (HIVE) and HIV-associated comorbidities, as
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cognitive impairment and dementia has been reported in autosomal dominant hereditary spastic paraparesis (HSP) linked to the SPG4 locus. There has only been one postmortem examination described; not all accept that progressive cognitive decline is a feature of this disorder.
OBJECTIVE: A family with SPG4-HSP known to have a deletion of exon 17 in the spastin gene (SPG4delEx17) was cognitively assessed over a 7-year period. The index family member died and a postmortem examination was performed.
METHODS: Thirteen family members older than 40 years were clinically and cognitively a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/AIMS: Semantic dementia is a subtype of frontotemporal lobar degeneration, of which an initial symptom is semantic aphasia. Semantic dementia pathologically corresponds to atypical Pick's disease (aPiD), showing ubiq- uitin-positive inclusions similar to those in dementia with motor neuron disease (D-MND). Previous studies have not clarified the regions responsible for semantic aphasia in aPiD, and there have been no reported neuropathological studies concerning its pathomechanism.
METHODS: We neuropathologically investigated aPiD and D-MND cases with and without semantic aphasia.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pompe disease (glycogen storage disease II) is caused by mutations in the acid alpha-glucosidase gene. The most common form is rapidly progressive with glycogen storage, particularly in muscle, which leads to profound weakness, cardiac failure, and death by the age of 2 years. Although usually considered a muscle disease, glycogen storage also occurs in the CNS. We evaluated the progression of neuropathologic and behavioral abnormalities in a Pompe disease mouse model (6neo/6neo) that displays many features of the human disease. Homozygous mutant mice store excess glycogen within large neurons
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The pathogenesis of dementia associated with Fabry disease was examined neuropathologically in an autopsy case. The patient was a 47-year-old computer programmer who developed renal failure at the age of 36, necessitating peritoneal dialysis, and thereafter suffered in succession episodic pulmonary congestion, bradyacusia, heart failure, and dementia, before dying of acute myocardial infarction. MRI of the brain demonstrated leuko-araiosis. The CNS parenchyma showed widespread segmental hydropic swelling of axons in the bilateral cerebral and cerebellar deep white matter in addition to neurona
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dementia and depression are frequently comorbid among older adult patients. Depression is related to cognitive decrement and can even represent the first signs of a neurodegenerative process. It can be difficult to distinguish depressed patients exhibiting the first signs of dementia from those whose cognition will improve with treatment. In this article, studies from the neuropsychological literature are reviewed that aid in accurate diagnosis and prognosis. Furthermore, the relationship between depression and dementia is explored by examining potential neurobiological mechanisms that may pot
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hyh mutant mice develop long-lasting hydrocephalus and represent a good model for investigating neuropathologic events associated with hydrocephalus. The study of their brains by use of lectin binding, bromodeoxyuridine labeling, immunochemistry, and scanning electron microscopy revealed that certain events related to hydrocephalus followed a well-defined pattern. A program of neuroepithelium/ependyma denudation was initiated at embryonic day 12 and terminated at the end of the second postnatal week. After the third postnatal week the denuded areas remained permanently devoid of ependyma. In c
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.