Pathogenic germ line variants causing excessive telomere shortening may result in bone marrow failure, hematopoietic malignancy, and extramedullary complications, such as pulmonary fibrosis, liver cirrhosis, and solid tumors. Patients with short telomeres also develop immunodeficiency with low CD4+ T cells and impaired general immunosurveillance, particularly against solid neoplasms. We investigated a broad spectrum of lymphocyte subsets and myeloid immune cells from human patients with telomere biology disorders (TBDs) and matched healthy volunteers to understand further how the immune system
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myeloid sarcoma (MS) is a rare neoplasm characterized by the proliferation of immature myeloid precursor cells outside the bone marrow. The pathogenesis of MS is complex and not completely understood. Moreover, it develops in any extramedullary site of the body. In this editorial, we discuss the article published by Li et al, which presents a clinical case involving a 32-year-old man who exhibited gingival inflammation in the maxillary region. It was initially diagnosed as periodontal disease. However, clinical evaluation revealed a firm, grayish-white mass which underscored the need for compr
Редакционная статьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pathology plays a central role in the diagnosis of systemic mastocytosis (SM), its delineation from other neoplasms and reactive conditions, and in monitoring of SM under therapy. The morphologic hallmark of SM is the accumulation of spindle-shaped, hypogranulated mast cells (MCs) in bone marrow (BM) and other extracutaneous tissues. Four of the 5 World Health Organization-defined diagnostic criteria (ie, compact MC aggregates [=major criterion]; atypical MC morphology; activating KIT point mutations; aberrant expression of CD25 and/or CD2 and/or CD30 in MCs [=minor criteria]) can be addressed
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Systemic mastocytosis with associated hematological neoplasm (SM-AHN) poses diagnostic challenges because of the coexistence of atypical mast cell proliferation and hematological neoplasms. We assessed the presence of SM-AHN in patients with acute myeloid leukemia (AML) with RUNX1::RUNX1T1 from 2014 to 2020. Bone marrow (BM) samples were evaluated for mast cell aggregates using CD117 and CD25 immunohistochemical (IHC) staining. The KIT D816V variant burden at diagnosis and post induction was assessed using droplet digital PCR. Among 23 patients diagnosed as having AML with RUNX1::RUNX1T1, four
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myeloid sarcoma is a rare disease entity of extramedullary myeloid neoplasm that can occur both as an initial isolated myeloid sarcoma without leukemic cell invasion in the peripheral blood and bone marrow, and as the secondary lesion of acute and chronic myeloid leukemias, myelodysplastic syndrome and chronic myeloproliferative neoplasms. Due to its rarity and its frequent emergence as the recurrent lesion after intensive systemic therapy, including allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, the standard treatment has not been established for myeloid sarcoma. In this report, we prese
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Polycythemia vera (PV) is the most common myeloproliferative neoplasm (MPN). PV is characterized by erythrocytosis, leukocytosis, thrombocytosis, increased hematocrit, and hemoglobin in the peripheral blood. Splenomegaly and myelofibrosis often occur in PV patients. Almost all PV patients harbor a mutation in the JAK2 gene, mainly represented by the JAK2V617F point mutation.
AREAS COVERED: This article examines the recent in vitro and in vivo available models of PV and moreover, it offers insights on emerging biomarkers and therapeutic targets. The evidence from mouse models, re
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The renin-angiotensin system contributes to cell growth, proliferation, and differentiation in the bone marrow. We investigated the role of the ACE I/D gene polymorphism in 108 polycythemia vera (PV) and essential thrombocytosis (ET) patients who were positive for the JAK2V617F mutation, with a thrombosis group (TG) of 95 patients who had a history of vascular events, but did not have a history of myeloproliferative neoplasms and compared these to a healthy control group (CG) of 72 subjects. In the patients, II genotype and I allele frequency (p=0.009, odds ratio [OR]=9.716, 95% confidence int
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To determine the diagnostic value of disclosing monotypic T-cell populations by expression analysis of the constant region 1 of T-cell receptor β (TRBC1) by flow cytometry, for the detection of T-cell neoplasms, in a routine hematopathology practice setting.
METHODS: A panel of antibodies ECD-CD16/PECy5.5-CD4/PECy7-CD2/APCAF700-CD7/KO-CD8/FITC-TCRγδ/PE-TRBC1/APC-CD26/APC-CD57/APC-CD30/APCH7-CD45/BV421-CD3 was applied. One thousand and twenty-nine cases investigated during 26 months were reviewed and categorized as monotypic or polytypic depending on the expression of TRBC1 in all
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lymphoblastic lymphoma (LBL) is a rare, clinically aggressive neoplasm of the young that frequently involves the bone marrow (BM) and/or central nervous system. Because LBL is similar to acute lymphoblastic leukemia, some centers prefer allogeneic hematopoietic stem cell (SC) transplantation to autologous SC transplantation. We retrospectively analyzed outcomes for patients who underwent autologous (auto, n = 128) or HLA-identical sibling (allo, n = 76) SC transplantations from 1989 to 1998 and were reported to International Bone Marrow Transplant Registry (IBMTR) or Autologous Blood and Marro
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is a rare hematological malignancy affecting multiple sites, most commonly the skin. About 10-20% of BPDCN cases are accompanied by hematological neoplasms. A 71-year-old male was diagnosed with chronic myeloid leukemia in the chronic phase (CML-CP) 11 years prior (at 60 years of age), and dasatinib treatment was initiated. A major molecular response (MMR) was achieved 18 months after diagnosis, and the molecular response (MR)4.0 lasted beyond 36 months. Due to pancytopenia, dasatinib was discontinued at 74 months, but the CML-CP remained un
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Several lines of research suggest that Bcl-xL-mediated anti-apoptotic effects may contribute to the pathogenesis of myeloproliferative neoplasms driven by JAK2V617F and serve as therapeutic target. Here, we used a knock-in JAK2V617F mouse model and confirmed that Bcl-xL was overexpressed in erythroid progenitors. The myeloproliferative neoplasm (MPN)-induced phenotype in the peripheral blood by conditional knock-in of JAK2V617F was abrogated by conditional knockout of Bcl2l1, which presented anemia and thrombocytopenia independently of JAK2 mutation status. Mx1-Cre Jak2V617W/VF /Bcl2l1f/f mice
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Janus kinase 2 mutation, JAK2617V>F, is myeloid neoplasm-specific; its presence excludes secondary polycythemia, thrombocytosis, or bone marrow fibrosis from other causes. Furthermore, JAK2617V>F or a JAK2 exon 12 mutation is present in virtually all patients with polycythemia vera (PV), whereas JAK2617V>F also occurs in approximately half of patients with essential thrombocythemia (ET) or primary myelofibrosis (PMF). Therefore, JAK2 mutation screening holds the promise of a decisive diagnostic test in PV while being complementary to histology for the diagnosis of ET and PMF; the combinati
СтатьяКлинические рекомендацииПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hematopoietic neoplasm coexpressing CD4 and CD56 includes a subset of acute myeloid leukemia with myelomonocytic differentiation, plasmacytoid monocyte tumor, and other immature hematopoietic neoplasms of undefined origin. Herein, we report a CD4+CD56+CD68+ hematopoietic tumor that was thought to be a tumor of plasmacytoid monocytes. This case is unique in the absence of accompanying myelomonocytic leukemia and the faint expression of cCD3 on the tumor cells. The patient was a 22-yr old man presented with multiple lymphadenopathy and an involvement of the bone marrow. Tumor cells were large an
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nucleoporin 98 (NUP98) rearrangements occur in approximately 2-3% of myeloid neoplasms and involve more than 40 partner genes. In acute myeloid leukemia (AML), they define distinct entities associated with adverse prognosis, high rates of chemoresistance, and frequent relapse even after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT). Here, we report two patients with therapy-related NUP98-rearranged AML carrying the rare NUP98::TOP1 fusion that occurred after treatment for relapsed/refractory lymphoma. Both patients received CPX-351 as induction therapy and proceeded to allo-HS
Клинический случайПисьмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypereosinophilic syndrome (HES) comprises a heterogeneous group of disorders characterized by persistent eosinophilia and eosinophil-mediated organ involvement. Although interleukin-5 (IL-5) inhibition is an established treatment strategy, some patients experience persistent or recurrent disease despite therapy. Janus kinase (JAK) inhibition has emerged as a potential therapeutic option in refractory cases. We report a 63-year-old White male who presented with a diffuse pruritic erythematous rash, marked leukocytosis with eosinophils comprising approximately 83% of circulating leukocytes, and
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND Although the V617F mutation in the Janus kinase 2 (JAK2) gene and the breakpoint cluster region-abl1 (BCR-ABL1) oncogene fusion have been considered mutually exclusive in most myeloproliferative neoplasms (MPNs), many recent studies have described patients with both. This report describes a patient with chronic myelogenous leukemia (CML) and the unusual JAK2 R795S mutation and reviews 23 additional patients with JAK2 gene mutations coexisting with myelofibrosis (MF) and CML. CASE REPORT A 50-year-old woman with MF experienced rapid disease progression 3 weeks later, accompanied by s
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: We describe peripheral blood smear, bone marrow morphology, histopathology, immunohistochemistry, including BRAF V600E, and molecular testing results of patients with metastatic melanoma to the bone marrow.
METHODS: We performed a retrospective review for patients with metastatic melanoma to the bone marrow at our institution. Bone marrow morphology, histology, immunophenotyping, and cytogenetic/molecular genetic testing were reviewed, and BRAF V600E immunohistochemistry was performed. Results were compared to the literature.
RESULTS: We identified four patients with metastatic
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In order to determine the dynamics of hematopoietic cell turnover, proliferative activity and incidence of apoptosis (programmed cell death) were evaluated in bone marrow trephine biopsies. Selection of patients (20 in each group) included in addition to a control group, idiopathic thrombocytopenia (ITP), reactive thrombocytosis (TH), secondary polycythemia-smokers' polyglobuly (PG), primary (essential-hemorrhagic) thrombocythemia (PTH), polycythemia vera (PV), and finally acute myeloid leukemia (AML). Apoptosis was demonstrated by the in situ end-labeling technique (ISEL) and proliferative ac
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования