Background: The vestibular phenotypes of patients with genetic hearing loss are poorly understood. Methods: we performed genetic testing including exome sequencing and vestibular function tests to investigate vestibular phenotypes and functions in patients with genetic hearing loss. Results: Among 627 patients, 143 (22.8%) had vestibular symptoms. Genetic variations were confirmed in 45 (31.5%) of the 143 patients. Nineteen deafness genes were linked with vestibular symptoms; the most frequent genes in autosomal dominant and recessive individuals were COCH and SLC26A4, respectively. Vestibular
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recessive mutations in GRXCR2 cause deafness in both humans and mice. In Grxcr2 null hair cells, the sensory receptors for sound in the inner ear, stereocilia are disorganized. Reducing the expression of taperin, a protein that interacts with GRXCR2 at the base of stereocilia, corrects the morphological defects of stereocilia and restores hearing in Grxcr2 null mice. To further validate this finding, this study generated two novel taperin mutant mouse lines that exhibit progressive hearing loss. Then Grxcr2 null mice were crossed with one of these taperin mutant mice. The following morphologic
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cochlear and vestibular functions of 30 patients suffering from Méniere's disease have been analyzed through audiometric and electronystagmographic studies. Auditive thresholds in low, medium and high frequencies have been correlated with the results of the caloric and pendular tests. Statistical analysis has demonstrated that there is no significant relationship between caloric and pendular reflectivity and hearing loss in the mentioned frequencies. In conclusion, in Méniere's disease hearing losses and vestibular alterations follow a different pathologic pattern.
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND PURPOSE: Cisplatin-induced sensorineural hearing loss is a significant clinical challenge. Although the potential effects of brain-derived neurotrophic factor (BDNF) have previously been investigated in some ototoxicity models, its efficacy in cisplatin-induced hearing loss remains uncertain. This study aimed to investigate the therapeutic potential of recombinant human BDNF (rhBDNF) in protecting cells against cisplatin-induced ototoxicity.
EXPERIMENTAL APPROACH: Using an in vivo model of cisplatin-induced hearing loss, we investigated the beneficial effects of transtympanic a
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ten patients presented as children or young adults with hearing impairments that, by behavioural and physiological testing, were compatible with a disorder of the auditory portion of the VIII cranial nerve. Evidence of normal cochlear outer hair cell function was provided by preservation of otoacoustic emissions and cochlear microphonics in all of the patients. Auditory brainstem potentials showed evidence of abnormal auditory pathway function beginning with the VIII nerve: the potentials were absent in nine patients and severely distorted in one patient. Auditory brainstem reflexes (middle ea
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hearing loss has been described in patients with chronic renal failure on regular dialysis treatment (RDT) with very different frequency, ranging from 20 to 75%; RDT does not seem to worsen hearing function for at least the first 5 years of treatment; no studies are available on patients on RDT for more than 10 years.
METHODS: We performed an audiometric evaluation in 91 patients on RDT for various periods: group I (34 patients), < 5 years; group II (32 patients), 5-10 years; group III (25 patients), > 10 years; patients with histories of chronic otitis, ototoxic drug treatment, a
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Otology & neurotology : official publication of the American Otological Society, American Neurotology Society [and] European Academy of Otology and Neurotology2025eng
OBJECTIVE: To explore the occurrence of vestibular dysfunction in pediatric patients with congenital cytomegalovirus (CMV) infection and define the characteristics of vestibular loss in this population.
STUDY DESIGN: Retrospective study with controls.
SETTING: Tertiary pediatric referral center.
PATIENTS: Pediatric patients with hearing loss associated with congenital CMV infection and GJB2 mutation(s).
INTERVENTIONS: Balance and vestibular evaluation.
MAIN OUTCOME MEASURES: Normal versus abnormal results of laboratory vestibular testing.
RESULTS: A total of 50 pediatric patients with co
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In Experiment 1, masking-level differences (MLDs) for a 500-Hz tone at five masker levels were obtained from younger and older adults. For both age groups, there were no reliable increases in MLD once the spectrum level of the masker exceeded 27 dB SPL. MLDs were larger for younger than for older adults over the range of masker levels tested. In Experiment 2, the levels of both the signal and the masker in one ear were attenuated by either 15 or 30 dB relative to their level in the other ear, which was fixed at a spectrum level of 47 dB SPL. MLDs for both age groups declined with increasing IA
Клиническое исследованиеСравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The values of the individual audiological and vestibular examination methods in multiple sclerosis (MS) diagnosis are discussed. Our experience shows that the most accurate indications are provided by acoustic stapedius reflex, brainstem auditory evoked potentials (BAEPs) and vestibular investigation. Other testing processes play only a minor part. Using the three methods mentioned, brainstem injuries can be shown to be present at an early stage. Hence one should always include them in MS-diagnosis as a matter of routine. Of the 85 patients we examined, 72 had definite MS and 13 probable (sub-
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pediatric auditory neuropathy spectrum disorder is a particular type of hearing loss caused by abnormal sound transmission from the cochlea to the brain. It is due to defective peripheral synaptic function or improper neuronal conduction. Using trio whole-exome sequencing, we have identified novel biallelic variants in the PLEC gene in three individuals with profound deafness from two unrelated families. Among them, one pediatric patient diagnosed with auditory neuropathy spectrum disorder had a good cochlear implantation outcome. The other two adult patients were diagnosed with non-syndromic
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hearing loss is the most common human sensory deficit. Hearing relies on stereocilia, inserted into the cuticular plate of hair cells (HCs), where they play an important role in the perception of sound and its transmission. Although numerous genes have been associated with hearing loss, the function of many hair cell genes has yet to be elucidated. Herein, we focused on nonerythroid spectrin αII (SPTAN1), abundant in the cuticular plate, surrounding the rootlets of stereocilia and along the plasma membrane. Interestingly, mice with HC-specific Sptan1 knockout exhibited rapid deafness, abnormal
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The ELMOD3 gene is implicated in causing autosomal recessive/dominant non-syndromic hearing loss in humans. However, the etiology has yet to be completely elucidated. In this study, we generated a patient-derived iPSC line carrying ELMOD3 c.512A>G mutation. In addition, the patient-derived iPSC line was corrected by CRISPR/Cas9 genome editing system. Then we applied RNA sequencing profiling to compare the patient-derived iPSC line with different controls, respectively (the healthy sibling-derived iPSCs and the CRISPR/Cas9 corrected iPSCs). Functional enrichment and PPI network analysis reveale
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
With the increase in the older population, the number of individuals with age-related hearing loss is also growing explosively. Therefore, there is an urgent need to identify the detailed pathology of age-related hearing loss and develop novel treatment strategies. In this study, we have investigated the audiological physiology and cochlear pathology of advanced-age CBA/CaJ mice, a strain that resists early pathological hearing loss. The subjects were naturally aged close to their lifespan limit (> two years) under normal in vivo conditions. We used 11 CBA/CaJ mice aged between 129 and 138 wee
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The clinical implications of single-sided deafness (SSD) in children has historically been underappreciated by patients and providers alike, despite a large body of literature on the wide-ranging neurocognitive, language, scholastic, and functional impairments that occur. Conventional amplification options are marked by variable results and frequent loss of follow-up.
METHODS: Retrospective case series for pediatric SSD from 2008 to 2018.
RESULTS: 88 children with congenital SSD were identified. Seventeen (N = 17/88, 23.9%) passed their newborn hearing screen. Median age at fir
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
European archives of oto-rhino-laryngology : official journal of the European Federation of Oto-Rhino-Laryngological Societies (EUFOS) : affiliated with the German Society for Oto-Rhino-Laryngology - Head and Neck Surgery2019eng
PURPOSE: The aim of this study was to assess the first outcomes of a fully implantable active middle ear device.
METHODS: Retrospective observational nonrandomized group study.
SETTINGS: Private hospital. Fifteen patients underwent device implantation between December 2014 and June 2017. The pre-operative and post-operative air conduction (AC) and bone conduction (BC) thresholds were evaluated. The functional gain, speech perception in silence and in noise, and localization abilities were also analyzed.
RESULTS: Sixteen active middle ear implantations were performed. Post-operatively, the m
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hearing loss and cognitive decline are commonly associated with aging and morbidity. Present clinical interest lies in whether peripheral hearing loss promotes cognitive decline and if prophylaxis with selective adenosine receptor agonist CGS21680 effectively mitigates the adverse effects. In the current study, male Sprague Dawley rats weighing 200-250 g m were randomly allocated into three groups: Group 1) rats exposed to 100 dB SPL white noise, 2 h a day for 15 consecutive days, 2) rats supplemented with an adenosine receptor agonist, CGS21680 at 100 μg/kg/day prior to noise exposure and 3)
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Fabry disease (FD, OMIM 301500) is an X-linked lysosomal storage disorder due to deficient activity of the enzyme alpha-galactosidase A. Males and females exhibit severe organ involvement. The high incidence of otological symptoms was recently reported.
PATIENTS AND METHODS: Monocentric and retrospective study of twenty-five patients with FD (13 families; seven males and 18 females). The patients underwent audiological assessment before initiation and during enzyme replacement therapy. We also analysed neurologic heart and kidney status.
RESULTS: Twenty patients (80%; 13 females and
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Persistent otitis media with effusion (OME) may cause long-term changes of the tympanic membrane and middle ear, resulting in some degree of hearing loss. One of the traditional aims of treatment with ventilation tubes is to prevent these complications from developing. Ventilation tubes themselves, however, are also known to induce changes of the tympanic membrane. Several recent studies have addressed the questions: what are the effects of the disease, and what are the result of its treatment? The object of this study was to present the state of the art, by literature review, regarding struct
СтатьяМетаанализПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recent studies on animal models have shown that noise exposure that does not lead to permanent threshold shift (PTS) can cause considerable damage around the synapses between inner hair cells (IHCs) and type-I afferent auditory nerve fibers (ANFs). Disruption of these synapses not only disables the innervated ANFs but also results in the slow degeneration of spiral ganglion neurons if the synapses are not reestablished. Such a loss of ANFs should result in signal coding deficits, which are exacerbated by the bias of the damage toward synapses connecting low-spontaneous-rate (SR) ANFs, which ar
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Although being established as a standard procedure in intra-operative monitoring in acoustic neurinoma surgery, auditory brainstem responses (ABR) represent a far-field technique bearing some technical limitations. This prospective study was designed to evaluate electrocochleography (ECochG) as a supplementary tool for hearing preservation.
METHOD: 84 patients with unilateral intra-/extrameatal acoustic neurinomas (extrameatal diameter: 5-55 mm) preserving serviceable hearing, were operated on using a combined (neuro-/otosurgical) suboccipital approach. ECochG was recorded simulta
Клиническое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования