OBJECTIVES: to evaluate whether the heterogeneous skin manifestations might influence the disease presentation and outcome of a cohort of SAPHO children.
METHODS: the clinical, serological, imaging and therapeutic data of 14 SAPHO patients, followed between 2001 and 2022 at the Unit for Autoinflammatory diseases at the Gaslini Hospital, were reviewed. According to their cutaneous manifestations, patients were divided into 2 groups: the acne-hidradenitis suppurativa (HS) and the Palmo-Plantar Pustulosis (PPP) group. Data were retrieved from the Eurofever database.
RESULTS: all patients presen
ОбзорСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: SAPHO syndrome is a rare clinical entity characterized by a wide range of dermatological and musculoskeletal manifestations. Treatment strategies are not standardized. Palmoplantar pustulosis (PPP) is the most common rash in patients with SAPHO syndrome.
PATIENT CONCERNS: A 24-year-old Chinese woman with no relevant medical or familial history had a 1-year history of cutaneous lesions with PPP and pain in the sternoclavicular joint.
DIAGNOSIS: Based on the diagnostic criteria for SAPHO syndrome proposed by Nguyen et al in 2012, we diagnosed SAPHO syndrome with severe PPP as the pr
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis (SAPHO) syndrome, a type of chronic inflammatory disease, is rare and difficult to treat. Osteoarthropathy with skin involvement is the primary clinical manifestation of SAPHO syndrome. The unknown pathogenesis of SAPHO syndrome is speculated to be related to individual genetic differences, immune levels, microorganisms, and environmental factors. Tofacitinib, a novel small-molecule Janus kinase (JAK) inhibitor, has been used to treat rheumatoid arthritis. However, it also has great potential for the treatment of other immune diseases, in…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: This case study evaluates an individual with skeletal changes consistent with DISH and ankylosing spondylitis. We present here an … on the left clavicle, scapulae, first metacarpals, ulnae, and humerii. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH), ankylosing spondylitis (AS), reactive arthritis (RA), psoriatic arthritis (PA), and enteropathic arthritis (EA) are considered as differential diagnoses.
CONCLUSIONS: Based on the skeletal pattern of involvement, the individual suffered fro …
ОбзорКлинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Parathyroid hormone (PTH) and fibroblast growth factor 23 (FGF23) both influence blood phosphate levels by regulating urinary phosphate reabsorption. Clinical data suggest that adequate renal phosphate handling requires the presence of both FGF23 and PTH, but robust evidence is lacking. To investigate whether the phosphaturic effects of PTH and FGF23 are interdependent, 11 patients with hypoparathyroidism, which features high blood phosphate in spite of concomitant FGF23 elevation, and 1 patient with hyperphosphatemic familial tumoral calcinosis (HFTC), characterized by deficient intact FGF23
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Moyamoya disease is a unique occlusive disease of the internal carotid artery(ICA)with moyamoya vessels that can lead to transient ischemic attacks and hemorrhagic stroke. When other inherited or acquired disorders and conditions occur in conjunction with moyamoya disease, the syndrome is known as quasi-moyamoya disease. We report the case of a 34-year-old woman with a past history of SAPHO(Synovitis-Acne-Pustulosis-Hyperostosis-Osteomyelitis)syndrome, who presented with arm weakness and headache. Magnetic resonance angiography revealed severe terminal stenosis of the left ICA with moyamoya ve…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During the past 15 years there has been an expansion of our knowledge of the cellular and molecular mechanisms regulating bone remodeling that identified new signaling pathways fundamental for bone renewal as well as previously unknown interactions between bone cells. Central for these developments have been studies of rare bone disorders. These findings, in turn, have led to new treatment paradigms for osteoporosis some of which are at late stages of clinical development. In this article, we review three rare skeletal disorders with case descriptions, pycnodysostosis and the craniotubular hyp
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The paper presents the results of treatment of two children with cross-leg pedicle fibular flaps. A boy (10 years old) was operated because of an extensive defect of the proximal tibial shaft (15 cm) and soft tissue deficit due to osteosarcoma. He had been previously operated several times: tumor resection with chemiotherapy, bone reconstruction using allografts and two other procedures because of inflammatory complications. The second case was a 9-year old girl who underwent an extensive excision of congenital pseudoarthrosis of the tibia due to neurofibroma and reconstruction of the further
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The term renal osteodystrophy is often used in a generic sense to include skeletal disorders of patients with chronic renal failure due to secondary hyperparathyroidism. The prevalence of this condition among patients on hemodialysis is considerably high. However, extreme forms such as facial leontiasis ossea are very rare, only 2 well-characterized cases having been reported thus far in the literature. In the present article we report the case of a female patient who developed hyperparathyroidism secondary to end-stage renal disease which was manifested as facial leontiasis ossea and culminat
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of Forestier's disease causing dysphagia is reported. A 52-year-old man was admitted to our hospital because of dysphagia, hoarseness and constant urge to clear the throat. On admission, physical examination revealed a hard mass between the larynx and left sternocleidomastoid muscle. Deep tendon reflexes were all hyperactive and Hoffmann's sign was elicited on the right side. Cervical roentogenogram showed extensive anterior excrescences from C-2 to C-7 vertebra with preservation of the relatively normal intervertebral disc space. CT scan of the cervical spine showed anterolateral displ
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A Patient is reported in whom radiographs disclosed changes in the skull and long bones that were characteristic of craniometaphyseal dysplasia. Because of the deformity of the jaws (maximillary retrognathism), a horizontal osteotomy (Le Fort I procedure) was performed.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Proline-serine-threonine-phosphatase-interacting protein 2 (PSTPIP2) is involved in macrophage activation, neutrophil motility an … Pstpip2(-/-) mice were analysed.
RESULTS: All Pstpip2(-/-) mice developed paw swelling, synovitis, hyperostosis and osteitis, resembling SAPHO syndrome, an inflammatory disorder of the bone, skin and joints. Multifocal osteomyelitis was found in inflamed paws, with increased macrophage and marked neutrophil infiltrations in the bone, joint and skin. Profound …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autosomal dominant craniometaphyseal dysplasia (AD-CMD) is a rare condition defined by the occurrence of progressive diffuse hyperostosis of cranial bones and abnormal metaphyseal widening of the tubular bones. ANKH is known to be the only gene associated with AD-CMD. We present a case of a toddler boy with macrodolichocephaly, asymmetry of the skull, wide bulging forehead, gingival hypertrophy and irregular teeth. Physical examination, X-ray and DNA analysis were performed. All exons and flanking intron regions of ANKH were amplified by PCR and directly sequenced using the Sanger method. X-ra…
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования