Mutations in the COL13A1 gene result in congenital myasthenic syndrome type 19 (CMS19), a disease of neuromuscular synapses and including various skeletal manifestations, particularly facial dysmorphisms. The phenotypic consequences in Col13a1 null mice (Col13a1-/-) recapitulate the muscle findings of the CMS19 patients. Collagen XIII (ColXIII) is exists as two forms, a transmembrane protein and a soluble molecule. While the Col13a1-/- mice have poorly formed neuromuscular junctions, the prevention of shedding of the ColXIII ectodomain in the Col13a1tm/tm mice results in acetylcholine receptor…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intentional ingestion of agricultural organophosphorus insecticides is a significant public health issue in rural Asia, causing thousands of deaths annually. Some survivors develop a severe, acute or delayed myasthenic syndrome. In animal models, similar myasthenia has been associated with increasing plasma concentration of one insecticide solvent metabolite, cyclohexanol. We investigated possible mechanisms using voltage and current recordings from mouse neuromuscular junctions (NMJs) and transfected human cell lines. Cyclohexanol (10-25 mM) reduced endplate potential (EPP) amplitudes by 10-4…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia, a syndrome of impaired neuromuscular transmission, occurs as either an acquired or congenital condition. Myasthenia gravis (MG) is an acquired autoimmune disorder with autoantibodies against the neuromuscular junction (NMJ) of skeletal muscle whereas congenital myasthenic syndromes (CMSs) are a clinically heterogeneous group of genetic disorders affecting the NMJ with a young age of onset. Both conditions are diseases for which recognition is important with regard to treatment and outcome. We review the published literature on MG and CMSs in dogs and cats, and by comparison with pu…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondrial diseases (MIDs) involve multiple organs including peripheral nerves and skeletal muscle. Mitochondrial neuropathy (MN) and mitochondrial myopathy (MM) are commonly associated and linked at the neuromuscular junction (NMJ). Herein we review MN in connection with neurogenic features of MM, and pathological evidence for the involvement of the peripheral nerve and NMJ in MID patients traditionally assumed to have predominantly MM. MN is not uncommon, but still likely under-reported, and muscle biopsies of MM commonly exhibit neurogenic features. Pathological examination remains the g…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neurodegenerative and neuromuscular disorders can manifest throughout the lifespan of an individual, from infant to elderly individuals. Axo … armacological activation of oxidative phosphorylation significantly accelerates degeneration at the neuromuscular junction in neonatal mice. In summary, we reveal dramatic changes in the neuromuscular proteome during post-natal maturation of the neuromuscular system, and demonstrate that endogenous dynamics in mitochondrial bioenergetics during this time window have a f …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Naja spp. venom is a natural source of active compounds with therapeutic application potential. Phospholipase A2 (PLA2) is abundant in the v … and synaptosomes membranes, and by α-toxins that block the nicotinic acetylcholine receptors in the neuromuscular junctions. In addition, these neurotoxins may inhibit K+ and Ca++ channels or even interfere with the Na+/K+/ATPase enzyme. The disturbance in the membrane fluidity also results in inhibition of the release of acetylcholine. The PLA2 can act as anticoagulant …
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Around 20% of patients with myasthenia gravis are acetylcholine receptor antibody negative; muscle-specific tyrosine kinase antibodies (MuSK) were identified as the cause of myasthenia gravis in 30% to 40% of these cases. Anti MuSK myasthenia gravis is associated with specific clinical phenotypes. One is a bulbar form with fewer ocular symptoms. Others show an isolated head drop or symptoms indistinguishable from acetylcholine receptor-positive myasthenia gravis. These patients usually respond well to immunosuppressive therapy, but not as well to cholinesterase inhibitors. Other antibodies ass
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disorder characterized by progressive loss of lower and upper motor neurons (MN) leading to muscle weakness, paralysis and eventually death. Although a highly varied etiology results in ALS, it broadly manifests itself as sporadic and familial forms that have evident similarities in clinical symptoms and disease progression. There is a tremendous amount of knowledge on molecular mechanisms leading to loss of MNs and neuromuscular junctions (NMJ) as major determinants of disease onset, severity and progression in ALS. Specifically, two …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Research conducted in the last two decades suggests that neuromuscular electrical stimulation of the lower limb muscles (NMES) may be a "bridge" to conventional exercise or an alternative for patients with advanced chronic heart failure (CHF), non-compliant or non-responsive to physical training. Through stimulating the work of the skeletal muscles, NMES increases the functional capacity, muscle mass and endurance in patients with CHF. A beneficial effect of NMES on functional capacity, vascular endothelial function, quality of life and aerobic enzymes activity has been shown. A significant be
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human pluripotent stem cells (hPSCs) have opened new opportunities for understanding human development, modelling disease processes and developing new therapeutics. However, these applications are hindered by the low efficiency and heterogeneity of cell types, such as motorneurons (MNs), differentiated from hPSCs as well as our inability to maintain the potency of lineage-committed progenitors. Here by using a combination of small molecules that regulate multiple signalling pathways, we develop a method to guide human embryonic stem cells to a near-pure population (>95%) of motor neuron progen
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital myasthenic syndromes (CMS) represent a heterogeneous group of disorders in which the safety margin of neuromuscular transmission is compromised by one or more specific mechanisms. Clinical, electrophysiologic, and morphologic studies have paved the way for detecting CMS-related mutations in proteins residing in the nerve terminal, the synaptic basal lamina, or in the postsynaptic region of the motor endplate. The disease proteins identified to date include the acetylcholine receptor, acetylcholinesterase, choline acetyltransferase, rapsyn, and Na(v)1.4, muscle-specific kinase, agrin
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amid the great diversity of neurodegenerative conditions, there is a growing body of evidence that non-somatic (that is, synaptic and distal axonal) compartments of neurones are early and important subcellular sites of pathological change. In this review we discuss experimental data from human patients, animal models and in vitro systems showing that neuromuscular synapses are targeted in different forms of motor neurone disease (MND), including amyotrophic lateral sclerosis and spinal muscular atrophy. We highlight important developments revealing the heterogeneous nature of vulnerability in
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Since the early days of human spaceflight it has been reported that extended exposure to gravitational unloading results in a myriad of neuromotor adaptations that, while appropriate for microgravity, are maladaptive upon return to Earth. If not countered, these adverse effects of microgravity can result in negative health consequences and place crewmembers at risk for injury. The most commonly used countermeasures in today's space programs are those requiring active participation in prescribed exercise regimes that are time intensive, not completely effective, and have led to relatively low c
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Analysis of the literature on the electrophysiologic features of infantile botulism was undertaken. Small compound muscle action potential amplitude is a very sensitive feature but lacks specificity. The decremental response to 2- to 3-Hz repetitive nerve stimulation is inconsistent and not a reliable sign. Tetanic and posttetanic facilitation are highly sensitive and highly specific. Absence of posttetanic exhaustion is also highly specific for infant botulism and shared only by hypermagnesemia. We conclude that the findings of low compound muscle action potential amplitude in combination wit
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ciliary muscle topography was studied in rhesus monkey eyes (aged 6 to 29 years) bisected meridionally through cornea and optic nerve head. Half of each eye was incubated in atropine sulfate, the other in pilocarpine hydrochloride, and both were then processed for histologic study. Several ciliary muscle sections from the original cut margin and the middle of the half eyes were traced and compared quantitatively. In sections from the middle, where the attachments of the muscle were presumably intact, the pilocarpine effect on ciliary muscle topography was lost with age. In sections near the cu
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Abnormal biomechanical changes of the osteoarticular and muscular apparatus of the chest were revealed by the method of manual diagnosis in all 72 examined patients in a tuberculosis clinic. They appeared as various functional blocks in the vertebral motor segments and regional postural muscle imbalance which was attended by lower lung ventilation capacity and dysfunction of the diaphragmatic neuromuscular complex. After the course of manual reflex therapy comprising mobilization, manipulations and postisometric relaxation, 80% of the patients felt easier respiration, lower chest stiffness. Th
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования