Porphyria cutanea tarda is a disease characterized by a triad of cutaneous manifestations: "fragile" skin, usually involving the dorsal aspects of the hands, forearms, legs, or feet; mild hyperpigmentation; and hypertrichosis, especially of the face. The condition is due to a metabolic defect of liver function involving heme synthesis, resulting in the formation of abnormal amounts of uroporphyrin, and sometimes, coproporphyrin or both, which can be measured quantitatively in the urine. Present methods of treatment, including repeated phlebotomy, alkalinization, or chloroquine leave much to be
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this study, 100 hemodialyzed patients were examined for pseudo-porphyria cutanea tarda, which was first described in 1975. Pseudo-porphyria cutanea tarda was found in 16%. Our main concern was the analysis of the etiological factors; none of the hypotheses so far put forward--a medicinal agent, an hepatic disorder, or some factor relating to the material used in the dialysis--has been confirmed. On the other hand, this condition occurred in patients with the longest interval since dialysis, and who were more often than not completely anuretic. These facts would seem to indicate that this is
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A typical case of congenital erythropoietic porphyria in a 8 month old girl is reported (photosensitive blistering syndrome, hypertrichosis; erythrodontia; fluorescence of urine, teeth, erythrocytes and myeloblasts; splenomegaly; anaemia). Porphyrins, isomers I, were present in urine and blood. In faeces a porphyrin-X-like substance migrating as PX was detected; this porphyrin was finally identified as CP I unusually difficult to extract because of the presence of a banding and fluorescence quenching agent probably of exogenous origin. The usual methods are not always able to extract and to id
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Uroporphyrinogen decarboxylase activity was measured in liver and erythrocytes of normal subjects and in patients with porphyria cutanea tarda and their relatives. In patients with porphyria cutanea tarda, hepatic uroporphyrinogen decarboxylase activity was significantly reduced (mean 0.43 U/mg protein; range 0.25-0.99) as compared to normal subjects (mean 1.61 U/mg protein; range 1.27-2.42). Erythrocyte uroporphyrinogen decarboxylase was also decreased in patients with porphyria cutanea tarda. The mean erythrocyte enzymatic activity in male patients was 0.23 U/mg Hb (range 0.16-0.30) and in f
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of porphyria cutanea tarda induced by oral contraceptive pill therapy is reported, and its unusual presenting sign of onycholysis of the finger nails is noted. Reference is made to the rarity of nail changes in porphyria and the regression of the onycholysis in the patient following therapy is outlined.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Available data from human subjects suggests that most of the pools of free protoporphyrin in circulating erythrocytes have T 1/2 values which range from less than 1 hour to approximately 2 weeks. An exception was observed in 2 cows with erythropoietic ("congenital") porphyria. During the several months which followed the simultaneous injection of 14C- and 3H-labelled glycine and ALA, changes in the specific activities of both free- and hemoglobin-protoporphyrin were similar. Since erythropoietic porphyria in the bovine differs from that in the human mainly in the elevated values of free erythr
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effect of phlebotomy therapy on porphyrin metabolism was evaluated in five patients with porphyria cutanea tarda symptomatica (PCT-S). The removal of 2,500 to 4,500 cc over a three to four and one-half month period resulted in a marked reduction in urine and fecal uroporphyrin excretion in three of the subjects. Clinical improvement accompanied the chemical response in each case. In one patient, the induced chemical and clinical remission has persisted for six months without further treatment.
Клиническое исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования