A child born with severe combined immunodeficiency, who was immunoreconstituted by a fetal liver and thymus transplant, developed acute lymphoblastic leukaemia in the donor cell line. During remission she contracted acute Q fever, which gave rise to unexpected complications. Early treatment of the Q fever might have altered the subsequent events and prevented her death.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Burkitt-like lymphoma was seen in a hemophilic boy with impaired cell-mediated immunity, of the type described in healthy hemophiliacs. The coexistence of two rare diseases, hemophilia and Burkitt's lymphoma in an immunosuppressed patient is suggestive of a blood-borne agent transmitted with factor VIII concentrates which might be an immune modifier and/or oncogenic at the same time.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 4-yr-old boy with acute lymphoblastic leukaemia in remission developed an encephalopathy following an attenuated measles infection. He was treated with interferon and further deterioration was halted. Three weeks after interferon treatment was stopped, leukaemic blast cells reappeared in his peripheral blood and he died shortly thereafter. Aspects of diagnosis and treatment of this syndrome are discussed now that the presumptive clinical diagnosis is made more frequently.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Specific chemical signals are recognized by cell receptors which initiate an appropriate biologic response. Autoimmune reactions against hormone receptors can lead to failure of receptor function. Several mechanisms are responsible for either abnormal stimulation or blockade of the receptor-mediated intracellular events. Immunoglobulins which compete with hormone binding to receptors have been found in Graves' disease, in myasthenia gravis, in acanthosis nigricans with insulin resistance, and in a seizure disorder with primary IgA deficiency.
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polymorphonuclear motility has been recently recognised as a major step of host defense mechanisms, and its' impairment associated with recurrent infections. The deficiency could be essential or secondary to systemic illnesses, etc. The aim of this paper is to review briefly the different kinds of motility: chemotaxis, random and chemoquinesis, its' physiology and current laboratory techniques of evaluation. Finally, clinical findings and most relevant syndromes in clinical pediatrics are reviewed in the context of author's experience.
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Purine nucleoside phosphorylase (PNP) deficiency is associated with a severe defect in thymus-derived (T)-lymphocyte function combined with normal bone marrow-derived (B)-lymphocyte function. To investigate the role of this enzyme deficiency in the resulting immune dysfunction, we measured the levels of ribonucleoside and deoxyribonucleoside triphosphates in erythrocytes from two unrelated PNP-deficient, T-lymphocyte-deficient patients. Both PNP-deficient patients have abnormally high levels of deoxyguanosine triphosphate (deoxy-GTP) in their erythrocytes (5 and 8 nmol/ml packed erythrocytes).
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinical and immunologic effects of transfer factor and of levamisole were evaluated in over 200 patients with a variety of diseases. With transfer factor, the most encouraging results were observed in patients with the Wiscott-Aldrich syndrome, chronic mucocutaneous candidiasis, coccidioidomycosis, Behcet's disease and malignant melanoma. With levamisole, the most promising results were observed in patients with recurrent aphthous stomatitis, rheumatoid arthritis and herpes simplex infections, especially ocular herpes. Immunologically, transfer factor usually caused conversion of skin tes
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Autosomal dominant pathogenic variants in PLCG2 are associated with autoinflammation and PLCG2-associated antibody deficiency and immune dysregulation (APLAID), characterized by immunological abnormalities and multi-system inflammation. Descriptions of associated neurological manifestations and vascular anomalies are limited. We describe three patients with APLAID, vasculopathies, neuroinflammation, and cerebral vascular tortuosity. These cases highlight underrecognized and clinically important manifestations of APLAID.
CASE PRESENTATIONS: All three patients had de novo variants i
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inborn errors of immunity (IEI) are monogenic disorders of the immune system that lead to immunodeficiency, autoimmunity, autoinflammation, allergy, and/or cancer. This review provides a comparative review of the epidemiology, clinical manifestations, and management of IEI in China. While individual forms of IEI are generally rare disorders globally, collectively they represent a significant disease burden. China has recently made great strides in the diagnosis and treatment of IEIs with the increasing utility of next-generation sequencing and the availability of hematopoietic stem cell transp
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mendelian susceptibility to mycobacterial disease (MSMD) is a rare group of immunodeficiencies with high mortality characterized by a failure of communication between phagocytic cells and their regulatory/support networks. The objective of this article was to review key aspects of MSMD management. A defective IL-12/IFN-γ circuit can result in overwhelming intracellular infection, leading to lymphadenopathy, organomegaly, and sepsis. In the setting of unexplained lymphadenopathy, early tissue and blood culture, with special attention to mycobacteria, is essential. If MSMD is suspected, genetic
СтатьяОбзорПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gastrointestinal defects and immunodeficiency syndrome (GIDID) is a rare and complex disorder characterized by concurrent dysfunction of the digestive and immune systems. Typically manifesting in infancy or early childhood, GIDID carries a severe prognosis with high early mortality rates. The syndrome has been specifically linked to mutations in the TTC7A gene located on chromosome 2p21. Although GIDID can present during the fetal period, reports of prenatal diagnosis remain exceptionally rare. In this study, we investigated a case involving a fetus with gastrointestinal abnormalities detected
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary immunodeficiency diseases (PIDs) are a heterogeneous group of inherited disorders characterized by impaired immune function, leading to increased susceptibility to infections, autoimmunity, and malignancies. While traditionally defined by immune cell defects, emerging evidence highlights the critical role of inflammation in PID pathogenesis. This review explores the intricate relationship between mitochondrial dysfunction and inflammation in PIDs. We examine how genetic defects in PIDs disrupt immune homeostasis, promoting pro-inflammatory states through cytokine dysregulation. Additio
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Cutaneous manifestations in adult-onset immunodeficiency (AOID) resulting from anti-interferon-gamma autoantibody (AIGA) are prevalent and can be classified into infective and reactive disorders. To date, no clinical studies have specifically examined pustular reaction in patients with AOID. This study aimed to provide an original characterization of the clinical manifestations associated with pustular reaction in AOID and to compare these features with those observed in a clinically similar entity, generalized pustular psoriasis (GPP).
METHODS: A retrospective study was conduct
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования