Gene mutations causing loss of dystrophin result in the severe muscle disease known as Duchenne muscular dystrophy (DMD). Despite efforts at genetic repair, DMD therapy remains largely palliative. Loss of dystrophin destabilizes the sarcolemmal membrane, inducing mechanosensitive cation channels to increase calcium entry and promote cell damage and, eventually, muscle dysfunction. One putative channel is transient receptor potential canonical 6 (TRPC6); we have shown that TRPC6 contributed to abnormal force and calcium stress-responses in cardiomyocytes from mice lacking dystrophin that were h
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study aimed to investigate how the combined use of low-level laser therapy (LLLT) and exercise, to reduce the possible side effects and/or increase the benefits of exercise, would affect oxidative stress, utrophin, irisin peptide, and skeletal, diaphragmatic, and cardiac muscle pathologies. In our study, 20 mdx mice were divided into four groups. Groups; sedentary and placebo LLLT (SC), sedentary and LLLT (SL), 30-min swimming exercise (Ex), and 30-min swimming exercise and LLLT (ExL). After 8 weeks of swimming exercise, muscle tests, biochemically; oxidative stress index (OSI), utrophin
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a lethal disease caused by mutations in dystrophin encoding gene, causing progressive degeneration of cardiac, respiratory, and skeletal muscles leading to premature death due to cardiac and respiratory failure. Currently, there is no cure for DMD. Therefore, novel therapeutic approaches are needed for DMD patients.We have previously reported functional improvements which correlated with increased dystrophin expression following administration of dystrophin expressing chimeric (DEC) cells of myoblast origin to the mdx mouse models of DMD.In the current stud
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a rare genetic disorder affecting paediatric patients. The disease course is characterized by loss of muscle mass, which is rapidly substituted by fibrotic and adipose tissue. Clinical and preclinical models have clarified the processes leading to muscle damage and myofiber degeneration. Analysis of the fat component is however emerging as more evidence shows how muscle fat fraction is associated with patient performance and prognosis. In this article we aimed to study whether alterations exist in the composition of lipids in plasma samples obtained from mo
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
COVID-19 is caused by SARS-CoV-2 infection. Epithelial and T, NK, and other immunocytes release bioactive lipids especially arachidonic acid (AA) in response to microbial infections to inactivate them and upregulate the immune system. COVID-19 (coronavirus) and other enveloped viruses including severe acute respiratory syndrome (SARS-CoV-1 of 2002-2003) and Middle East respiratory syndrome (MERS; 2012-ongoing) and hepatitis B and C (HBV and HCV) can be inactivated by AA, γ-linolenic acid (GLA, dihomo-GLA (DGLA), eicosapentaenoic acid (EPA), docosahexaenoic acid (DHA), which are precursors to s
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients, absence of dystrophin causes muscle wasting by impacting both the myofiber integrity and the properties of muscle stem cells (MuSCs). Investigation of DMD encompasses the use of MuSCs issued from human skeletal muscle. However, DMD-derived MuSC usage is restricted by the limited number of divisions that human MuSCs can undertake in vitro before losing their myogenic characteristics and by the scarcity of human material available from DMD muscle. To overcome these limitations, immortalization of MuSCs appears as a strategy. Here, we used CDK4/hTERT
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in the dystrophin (DMD) gene and consequent loss of dystrophin cause Duchenne muscular dystrophy (DMD). A promising therapy for DMD, single-exon skipping using antisense phosphorodiamidate morpholino oligomers (PMOs), currently confronts major issues in that an antisense drug induces the production of functionally undefined dystrophin and may not be similarly efficacious among patients with different mutations. Accordingly, the applicability of this approach is limited to out-of-frame mutations. Here, using an exon-skipping efficiency predictive tool, we designed three different PMO
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Glatiramer acetate (GA), an agent modulating the immune system, has been shown to cause significantly improved mobility and hind limb muscle strength in the dy2J/dy2J mouse model for LAMA2-congenital muscular dystrophy (LAMA2-CMD). In view of these findings and the prominent peripheral nervous system involvement in this laminin-α2 disorder we evaluated GA's effect on dy2J/dy2J motor nerve conduction electrophysiologically.
METHODS: Left sciatic-tibial motor nerve conduction studies were performed on wild type (WT) mice (n = 10), control dy2J/dy2J mice (n = 11), and GA treated dy2J/
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Based on its anabolic properties, treatment with the beta(2)-adrenoceptor agonist, clenbuterol, has been proposed as a strategy for ameliorating the symptoms of muscular dystrophy. In the dystrophic mdx mouse, only the diaphragm muscle exhibits progressive and severe degeneration in muscle structure and function similar to that observed in Duchenne muscular dystrophy. We tested the hypothesis that 20 weeks of clenbuterol treatment ( approximately 1.5-2 mg kg(-1)day(-1)) would increase the force and power output of diaphragm muscle strips of 6-month-old mdx and control mice. At this age, the di
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Either simultaneous or separate dietary deficiencies of vitamin E and selenium in Atlantic salmon during first 4 weeks of feeding caused twice the mortality shown in fish fed both supplemental vitamin E (0.5 IU/g dry diet) and selenium (0.1 mug/g). Subsequent dietary repletion with both vitamin E and selenium significantly reduced mortality during the following 2 weeks. Larger salmon (0.9 g initial mean weight), with vitamin E deficiency with or without selenium resulted in the following deficiency signs: extreme anemia, pale gills, anisocytosis, poikilocytosis, elevated plasma protein, exudat
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Several therapeutic approaches are currently being developed for Duchenne muscular dystrophy (DMD) including upregulating the levels of endogenous utrophin A in dystrophic fibers. Here, we examined the role of post-transcriptional mechanisms in controlling utrophin A expression in skeletal muscle. We show that activation of p38 leads to an increase in utrophin A independently of a transcriptional induction. Rather, p38 controls the levels of utrophin A mRNA by extending the half-life of transcripts via AU-rich elements (AREs). This mechanism critically depends on a decrease in the functional a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a common lethal neuromuscular disorder which is characterized by progressive skeletal muscle atrophy. Despite the beneficial role of Sestrin2 (Sesn2) in improving denervation-induced skeletal muscle atrophy, the effect of Sesn2 on the skeletal muscle of DMD remains largely unknown. To regulate the expression of Sesn2, we systemically modulated its expression in mdx mice via tail-vein injection of AAV9 vectors. The tibialis anterior (TA) muscles were subsequently harvested for analysis by immunofluorescence and Western blotting to assess myofiber morphology
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The administration of naked nucleic acids into animals is increasingly being used as a research tool to elucidate mechanisms of gene expression and the role of genes and their cognate proteins in the pathogenesis of disease in animal models (Herweijer and Wolff, 2003; Hodges and Scheule, 2003). It is also being used in several human clinical trials for genetic vaccines, Duchenne muscular dystrophy, peripheral limb ischemia, and cardiac ischemia (Davis et al., 1996; Romero et al., 2002; Tsurumi et al., 1997). Naked DNA is an attractive non-viral vector because of its inherent simplicity and bec
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The degeneration of the muscle in muscle dystrophies involves complex interactions among the different cell types. Here, we have used datasets from single-nuclei RNA sequencing (snRNAseq) of Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) muscle samples to study the dysregulation of molecular pathways compared to healthy control muscle. We have observed that the epidermal growth factor (EGF) signaling is upregulated in DMD by an increase of the ligands EGF and EGF containing fibulin extracellular matrix protein 1 (EFEMP1). This study explores the role of EGF and EFEMP1 in FAPs and myoblasts in vitro. We pro
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND PURPOSE: The absence of the protein dystrophin in Duchenne muscular dystrophy (DMD) leads to progressive muscle weakness, failing regeneration and deregulation of nitric oxide (NO) signalling. We focused on L-citrulline, a precursor of L-arginine, required for NO production in muscle, which is reduced in dystrophic mdx muscle.
EXPERIMENTAL APPROACH: L-Citrulline was administered (2 mg g-1 die-1), through diet, in comparison and/or in combination with prednisolone (1 mg kg-1, 5 days per week subcutaneously) to 4- to 5-week-old mdx mice for 8 weeks.
KEY RESULTS: L-Citrulline inc
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Absence of the structural protein, dystrophin, results in the neuromuscular disorder Duchenne Muscular Dystrophy (DMD). In addition to progressive skeletal muscle dysfunction, this multisystemic disorder can also result in cognitive deficits and behavioural changes that are likely to be consequences of dystrophin loss from central neurons and astrocytes. Dystrophin-deficient mdx mice exhibit decreases in grey matter volume in the hippocampus, the brain region that encodes and consolidates memories, and this is exacerbated with ageing. To understand changes in cellular composition that might un
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Loss of dystrophin alters the biomechanical properties of skeletal muscle, including stiffness. Stiffness is typically assessed passively in excised muscle, but here we present the development of an in vivo rheological method to assess the mechanical properties of the tibialis anterior muscle in anaesthetized wild-type (WT; dystrophin-positive) and mdx (dystrophin-deficient) mice using a custom-designed apparatus compatible with an MCR 702 rheometer. To characterize stiffness, compressibility, and elasticity, rheological testing included compressive and shear strain protocols, along with recov
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Due to their progressive and debilitating character and lack of curative therapies, muscle-related hereditary illnesses such as muscular dystrophies (MDs), myopathies, and motor neuron diseases need immediate care. A pressing need exists for novel therapeutics that can accurately and persistently correct the underlying mutations in muscle-related genetic disorders, as existing treatments are mostly palliative rather than addressing the underlying genetic cause. Traditional therapies for genetic diseases, such as hereditary myopathies and MDs, are often insufficient; however, the advent of CRIS
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Eteplirsen, golodirsen, and casimersen are phosphorodiamidate morpholino oligomers (PMOs) that are approved in the United States for the treatment of patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) with mutations in the DMD gene that are amenable to exon 51, 53, and 45 skipping, respectively. Here we report a series of in vivo and in vitro studies characterizing the drug metabolism and pharmacokinetic (DMPK) properties of these three PMOs. Following a single intravenous dose, plasma exposure was consistent for all three PMOs in mouse, rat, and nonhuman primate (NHP), and plasma half-lives were
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is an incurable disease caused by mutations in the X-linked DMD gene that encodes a structural muscle protein, dystrophin. This, in turn, leads to progressive degeneration of the skeletal muscles and the heart. Hydrogen sulfide (H2S), the pleiotropic agent with antioxidant, anti-inflammatory, and pro-angiogenic activities, could be considered a promising therapeutic factor for DMD. In this work, we studied the effect of daily intraperitoneal administration of the H2S donor, sodium hydrosulfide (NaHS, 100 μmol/kg/day for 5 weeks) on skeletal muscle (gastrocnemi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования