Autoimmunity and immune dysregulation may lead to cytopenia and represent key features of many primary immunodeficiencies (PIDs). Especially when cytopenia is the initial symptom of a PID, the order and depth of diagnostic steps have to be performed in accordance with both an immunologic and a hematologic approach and will help exclude disorders such as systemic lupus erythematosus, common variable immunodeficiency, and autoimmune lymphoproliferative syndromes, hemophagocytic disorders, lymphoproliferative diseases, and novel differential diagnoses such as MonoMac syndrome (GATA2 deficiency),
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Here we report the case of a 20-year-old female patient previously diagnosed with Hashimoto's thyroiditis and overt hypothyroidism, and who had been taking synthetic thyroxine (100 microg/day) for eight months. She experienced intermittent dizziness and generalized weakness, and was diagnosed as having severe autoimmune hemolytic anemia (AIHA). We prescribed prednisolone treatment and continued synthetic thyroxine administration. Two years and five months later, she developed idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) and was diagnosed with Evans' syndrome. Thereafter, laparoscopic splenectomy
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In order to detect possible relationships between cytogenetic abnormalities and morphologic features in myelodysplastic syndromes (MDS), 48 patients with MDS were investigated. Clonal cytogenetic abnormalities were present in bone marrow cells from 27 patients (56%). The most frequent single anomaly was del (5 q) (10 cases), followed by monosomy 7 (3 cases), trisomy 8 (3 cases) and del (20 q) (2 cases). Complex anomalies were present in 6 patients. Morphologically, according to the French-American-British (FAB) classification: 17 cases were considered as refractory anemia (RA), 17 as RA with e
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ранее сообщалось, что чисто красные клетки аплазии (ПРКА) являются вторичными по сравнению с плазменными клеточными дискразиями; однако эти случаи редки и зачастую не имеют клинических деталей. Здесь мы сообщаем о случае 44-year-old Женщина-пациентка с прогрессивной нормоцитической анемией при установлении монокланской гаммопатии IgG-kappa без соблюдения диагностических критериев для множественной миеломы или любой другой гематологической злокачественности. Несмотря на то, что первоначальная диагностика ПОПР была безрезультатной, и несмотря на переходную реакцию на эритропоизизизуализирующие в
Полный текст найденМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To analyze the effectiveness of original laparoscopic fundoplication in correction of iron-deficiency anemia (IDA) following chronic blood loss from erosive and ulcerative lesions of esophageal and gastric mucosa in patients diagnosed with hiatal hernia (HH).
MATERIAL AND METHODS: A prospective study included 42 patients with verified HH and concomitant IDA who underwent original laparoscopic fundoplication between 2023 and 2024. All patients underwent a comprehensive diagnostic algorithm including extended laboratory testing with assessment of red blood cell parameters and iron me
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This phase Ib, open-label, single-arm, multicenter study assessed the efficacy and safety of duvelisib, an oral dual inhibitor of phosphatidylinositol 3-kinase-δ and -γ, in Japanese patients with relapsed or refractory (r/r) chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma (CLL/SLL). Duvelisib was administered orally at 25 mg twice a day (BID) until disease progression or unacceptable toxicity. The primary endpoint was objective response rate (ORR) and all responses were assessed by an independent review committee. Nine CLL patients and 1 SLL patient were enrolled. ORR was 80% (95% conf
Многоцентровое исследованиеКлиническое исследование I фазыСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Patients with Fanconi anemia have an increased susceptibility to malignancies associated with human papillomavirus, and thus prevention and early management of human papillomavirus infections in this patient population are crucial.
CASE REPORT: A nine-year-old girl with Fanconi anemia developed genital warts about three years after undergoing haplo-identical stem cell transplant. The transplant was complicated by chronic graft-versus-host disease, and the patient had therefore received multiple immunosuppressants. The genital warts were treated with several creams, but minimal i
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Voriconazole is a new triazole active orally and parenterally that recently proved effective in the treatment of invasive aspergillosis and in empirical antifungal therapy for persistently febrile neutropenic patients. Limited data are available for pediatric patients. We report our experience with voriconazole in seven children with invasive aspergillosis, i.e., four girls and three boys with a median age of 5 (range 2-13) years affected by acute lymphoblastic leukemia (3), acute myeloid leukemia (2), refractory anemia with excess of blasts (1), and severe aplastic anemia (1). First-line ther
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a 60-year-old man with myelodysplastic syndrome (MDS) who developed polymyositis and cutaneous vasculitis. He noticed difficulty in climbing up stairs 4 months before admission. On admission, he showed brownish skin pigmentation in the distal positions of the four extremities. Neurological examination revealed muscle weakness of the neck flexor and proximal muscles of four extremities. Serum myogenic enzymes including creatine kinase increased, and electromyography showed denervation potentials and MUPs were myogenic, which was compatible with polymyositis. Muscle biopsy indicated pe
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sideroblastic anemia (SA) is a rare hematological condition characterized by the accumulation of iron in the mitochondria of erythroid precursor cells, resulting in the formation of sideroblastic rings. It occurs in both inherited and acquired forms. A prevalent subtype of congenital sideroblastic anemia (CSA) results from autosomal recessive mutations in the SLC25A38 gene. This investigation included a clinical and genetic evaluation of a family with a child diagnosed with pyridoxine-refractory SA. Whole Exome Sequencing (WES) was performed on the patient to detect the genetic variation. Afte
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autoimmune manifestations are increasingly being recognized as a component of several forms of primary immunodeficiencies (PID). Defects in purging of self-reactive T and B cells, impaired Fas-mediated apoptosis, abnormalities in development and/or function of regulatory T cells, and persistence of immune activation as a result of inability to clear infections have been shown to account for this association. Among autoimmune manifestations in patients with PID, cytopenias are particularly common. Up to 80% of patients with autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) have autoantibodies, and
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The hemoglobinopathies are a very heterogeneous group of congenital hemolytic anemias. They include thalassemias, hemoglobin variants and hereditary persistence of fetal hemoglobin. Beta-thalassemia is the most common monogenic disorder in India. Molecular characterization of this disease has revealed an extremely heterogeneous picture.
METHODS: 1592 blood samples from suspected cases were studied using high performance liquid chromatography, amplification refractory mutation system polymerase chain reaction and reverse dot blot techniques.
RESULTS: Out of 1592 cases, we found 11
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hyperemesis gravidarum (HG) is a rare condition (1.1%) characterized by excessive vomiting, malnutrition, dehydration, and laboratorial alterations. Herein, we describe the even rarer and serious presentation of refractoriness to the usual treatment of antiemetics and parenteral nutrition, with improvement only after the use of olanzapine and mirtazapine. Two subsequent pregnancies of the same woman with HG are described, which were associated with severe weight loss, anemia, hyponatremia, hypokalemia, and mild dysfunction of liver enzymes. In the third pregnancy, the usual treatment for HG wa
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Immune thrombocytopenia (ITP) is a rare autoimmune disease and hematologic disorder characterized by reduced platelet counts that can result in significant symptoms, such as bleeding, bruising, epistaxis, or petechiae. The thrombopoietin receptor agonist eltrombopag (EPAG) is a second-line agent used to treat chronic ITP purpura in adults and children.
MATERIALS AND METHODS: The present retrospective study evaluated the efficacy, safety, and side effects of EPAG treatment in pediatric patients with acute refractory and chronic immune thrombocytopenia, particularly focusing on iron-
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To investigate the role of hypoxia-inducible factor-1α (HIF-1α) in angiogenesis and drug resistance of bone marrow endothelial cells of patients with multiple myeloma.
EXPERIMENTAL DESIGN: HIF-1α mRNA and protein were evaluated in patients with multiple myeloma endothelial cells (MMEC) at diagnosis, at relapse after bortezomib- or lenalidomide-based therapies or on refractory phase to these drugs, at remission; in endothelial cells of patients with monoclonal gammapathies of undetermined significance (MGUS; MGECs), and of those with benign anemia (controls). The effects of HIF-1α inh
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acquired hemophilia A (AHA) is a coagulation disorder related to the factor VIII inhibitors, which might cause intractable bleeding of gastrointestinal tracts. However, its scarcity makes it difficult to recognize AHA as a pitfall of endoscopic hemostasis failure. An 81-year-old female with a history of endoscopic treatment for colon polyps visited a local hospital with chief compliments of bloody stool and severe anemia. During several examinations for the bleeding origin, esophagogastroduodenoscopy depicted a 5 mm-sized hemorrhagic angioectasia of the duodenum, followed by treatment with arg
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepcidin is a peptide hormone which helps in regulating iron homeostasis in the human body. Iron obtained from daily diet is passed through the intestinal enterocyte apical membrane via divalent metal transporter 1 (DMT1), which is either stored as ferritin or moved into the plasma by hepcidin-ferroportin (Fpn) as an exporter. Hepcidin (hepatic bactericidal protein) is a cysteine rich peptide, was initially identified as a urinary antimicrobial peptide. It contains 25 amino acids and four disulfide bridges. It has significant role in regulation of iron in the body. Stimulation of iron in plasm
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Iron is required for many biological processes but is also toxic in excess; thus, body iron balance is maintained through sophisticated regulatory mechanisms. The lack of a regulated iron excretory mechanism means that body iron balance is controlled at the level of absorption from the diet. Iron absorption is regulated by the hepatic peptide hormone hepcidin. Hepcidin also controls iron release from cells that recycle or store iron, thus regulating plasma iron concentrations. Hepcidin exerts its effects through its receptor, the cellular iron exporter ferroportin. Important regulators of hepc
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paraneoplastic syndrome is defined as tumor-associated symptoms and signs not related to the physical effects of primary or metastatic tumors. The mechanisms of this syndrome include the production of bioactive soluble factors by tumor cells and autoimmune diseases elicited by the immune responses against tumors. Production of bioactive soluble factors causes endocrinologic symptoms. The paraneoplastic autoimmune process may affect the nervous system, cutaneous tissue, musculoskeletal system, hematopoietic cells or kidneys. Paraneoplastic rheumatic diseases show symptoms similar to inflammator
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immunologic studies were performed on mononuclear cells from ten chronically transfused children with sickle cell disease, and the results were compared with those from five other groups: 21 sickle cell patients who were not receiving regular transfusions, 6 chronically transfused children with other forms of refractory anemia, 10 previously splenectomized children, 5 boys with hemophilia A, and 27 normal adult controls. The helper:suppressor T cell ratios (T4:T8) in all groups except hemophiliacs were normal, were unrelated to the number of units transfused, and were not suggestive of finding
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования