In a 7-year retrospective analysis (1991-97) of the records of the Department of Haematology, Regional Laboratory and Blood Bank (Dammam), 54 patients from all parts of Saudi Arabia's Eastern Province were diagnosed with hereditary coagulation factor deficiencies. The largest group of patients, 42 haemophiliacs, included 4 non-Saudi patients. There were 39 haemophilia A or factor VIII deficiency patients, 2 haemophilia B or factor IX deficiency patients and 1 combined factor VIII and V deficiency patient. There were 5 Saudi patients with probable factor XIII deficiency, and 7 patients, all but…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
After observing a child with systemic onset juvenile rheumatoid arthritis (S-JRA) who developed purpura fulminans in association with dissem … were tests for plasma fibrinopeptide A (a sensitive measure of intravascular thrombin generation), factor VIII-related antigen (an endothelial cell protein), and platelet factor 4 (a platelet-secreted protein). Our studies suggest that activation of intravascular coagulation is common in systemic onset JRA, but not in rheumatoid factor-negative, polyarticula …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The requirements for factor VIII (AHF) or factor IX (PTC) of hemophilic patients undergoing dental extractions were evaluated to determine the minimum effective regimen. Sixteen patients underwent 19 operative procedures. The mean total dose of factor VIII or IX was 45.8 U/kg for 11 procedures with preoperative replacement therapy and 34.5 U/kg for the 8 without. Four patients received no replacement therapy at all. Our results compared favorably to published studies employing factor replacement alone or in combination with antifibrinolytic agents such as epsilon-amino-caproic acid (EACA), wit…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Type IIB von Willebrand's disease is a distinct form of this disorder, in which there are abnormal factor VIII/von Willebrand factor multimers in plasma (but normal multimers in platelets) and heightened interaction between the von Willebrand factor and platelets in the presence of ristocetin. We have found that infusion of desmopressin acetate (1-desamino-8-D-arginine vasopressin [DDAVP]), an agent used in the treatment of von Willebrand's disease, causes platelet aggregation and thrombocytopenia in patients with Type IIB disease. In vitro, platelets in normal plasma and those obtained from p…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nine patients with severe classic hemophilia and inhibitors against factor VIII were treated for 156 bleeding episodes with 503 infusions of Proplex, Konyne, or Auto-Factor IX, three preparations of prothrombin complex concentrates (PCCs). Approximately two thirds of the bleeding episodes were managed successfully. Although the prothrombin time (PT) and partial thromboplastin time (PTT) were shortened after most PCC infusions, there was no evidence of disseminated intravascular coagulation. The degree of shortening of PT or PTT was not related to the particular PCC preparation used, dose, or c…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: In pregnant patients with von Willebrand disease who have reduced von Willebrand factor (VWF) activity but normal factor VIII activity, recombinant VWF may be considered to supplement VWF.
METHODS: All patients with known diagnosis of von Willebrand disease who were admitted for delivery and received recombinant VWF between October 2019 and March 2023 were included. Demographic data, peripartum course, laboratory data, neuraxial use, and bleeding complications were reviewed.
RESULTS: There were 8 deliveries in 6 patients who had von Willebrand disease and received recombinant VWF…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present an unusual case of a 32-year-old man with haemophilia A, who sustained massive, haemodynamically significant intra-abdominal bleeding from a perforated gallbladder wall and from the greater omentum as a complication of acute ulcerophlegmonous and haemorrhagic cholecystitis. Recombinant coagulation factor VIII was given and an emergency laparotomy was performed, with open cholecystectomy and haemostasis. Coagulation factor VIII was given for a further 2 weeks postoperatively, and the patient was discharged in good condition. In most published cases of haemorrhagic cholecystitis, the …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of gene therapy for hemophilia is the stable introduction and expression of a gene encoding functional blood coagulation factor VIII or IX. Although there are as yet no published studies demonstrating long-term expression of therapeutic levels in large animal models of the disease, there have been several reports over the past year of sustained expression of therapeutic levels of clotting factors in small animals, and some of these strategies are currently being applied to hemophilic dogs. Recent advances include optimized retroviral gene transfer, improved adenoviral vectors for high …
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The aim of our study was to establish reference ranges for neonatal coagulation and fibrinolysis parameters and to investigate … Fibrinogen, and factors V, VII and XII had a significant positive linear correlation with BW, while factor VIII, tPA, as well PT and INR had a significant negative one.
CONCLUSION: Fibrinogen, AT III, proteins C and S, PAI-1, vWF and factors II, V, VIII, IX, XI and XII increase with GA and BW.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This report describes studies investigating the use of a collagen binding assay to improve the laboratory monitoring of desmopressin (DDAVP) therapy in patients with von Willebrand's disease (vWD). We evaluated the response of seven patients with vWD (four type I, three type IIA) to DDAVP, administered using a standard protocol, by assessing levels of von Willebrand factor (vWF) and factor VIII, as well as performing skin bleeding times (SBT) prior to, and at sequential time points following, DDAVP administration. The study employed the following assays: von Willebrand factor antigen assay (vW…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Chlorpromazine is a commonly used drug in several medical conditions associated with a wide range of side effects. Few cases of hemostatic disorder have been reported in the literature.
CASE REPORT: A 39-year-old man had previously been diagnosed with a cavernous malformation of the medulla oblongata. Chlorpromazine was started to treat persistent hiccups. Twenty days later, the patient presented hepatitis and a pruritic rash. Haemostasis tests revealed a prolonged partial thromboplastin time associated with isolated decrease of factor VIII level and anti-factor VIII antibodies.…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 37-year-old patient with moderate haemophilia A and end-stage renal disease underwent kidney transplantation in the University Hospital Ibn Rochd of Casablanca (Morocco). He received factor VIII replacement therapy perioperatively and until the 21st day postoperation. So, the activity rates of Factor VIII was higher than or equal to 80 % in the day of intervention and two to three days later, then between 30 and 60 % until healing. The evolution of the patient to 28 months post-transplantation is marked by a good renal function without episode of rejection or bleeding complications. The heav…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ten hemangioblastomas of the central nervous system were examined by an immunoperoxidase technique for glial fibrillary acidic protein (GFAP), S-100 protein, and Factor VIII-related antigen to determine the origin of the stromal cells. In seven cases scattered stromal cells were positive for GFAP, and eight cases showed variable numbers of S-100 protein-positive cells. These positive cells were present throughout the tumors. S-100 protein-positive stromal cells corresponded to GFAP-positive cells, but the former were more numerous than the latter. Staining for Factor VIII-related antigen was n…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nine episodes of a unique short-incubation form of hepatitis were observed during five years in six hemophilic children after infusion with commercial factor VIII concentrate prepared by two different manufacturers. Five patients with a single episode had no previous infusion for 14 months to 14 years. One patient with several episodes had no previous infusion for at least seven months preceding each episode. The illness was mild and self-limited. No seroconversions to cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, toxoplasmosis, or hepatitis A virus occurred. Acute hepatitis B virus infection was also …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophilia is a hereditary disorder of coagulation that results in deficiency of factor VIII (Hemophilia A) or Factor IX (Hemophilia B) with characteristic X linked mode of inheritance, almost exclusively seen in males while females are asymptomatic carriers.The common clinical manifestation in both is prolonged bleeding on trivial trauma, mainly into larger joints or muscles. Life threatening bleeding episodes can result spontaneously or from trauma to the head or internal organs. Replacement of deficient clotting protein, known as Anti Hemophilic Factor (AHF) is the main stay in the treatmen…
Письмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophilic pseudotumor is a rare but well-known complication of hemophilia manifesting as recurrent hemorrhage and progressive enlargement of hematoma. A patient with severe hemophilia has 1% to 2% chance to develop pseudotumor. The chronic pressure of osseous hemorrhage usually results in bone destruction or resorption. Cranial hemophilic pseudotumors are extremely rare, with only 7 reported cases associated with mild or moderate factor VIII or IX deficiency. A 42-year-old man with a mild factor VIII deficiency developed a pseudotumor of the bilateral skull. Computed tomography and magnetic r…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two litters of German shepherd dogs were evaluated for a haemorrhagic tendency that was characterised by excessive bleeding from the umbilicus at birth, haemorrhage and haematoma formation at vaccination, excessive bruising, and lameness due to haemarthrosis. Platelet counts, clotting times and Von Willebrand's factor (VWF) assays were assessed in all dogs. Factor VIII determination was performed in 1 puppy and its parents. Based on the clotting times and VWF assay, 6 puppies (4 male and 2 female) showed type I Von Willebrand's disease (VWD), 5 (4 male and 1 female) possible type II VWD, and 4…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Acquired haemophilia A (AHA) is a rare coagulopathy caused by the development of factor VIII antibodies. Various aetiologies have been established but a number of cases have been reported in association with autoimmune bullous dermatosis (AIBD). We report a new case of this type of association revealed by oesophageal involvement of AIBD.
PATIENTS AND METHODS: A male patient was treated for AIBD. Due to the inefficacy of local steroids and the emergence of oral and laryngeal blisters, the patient was treated with systemic steroids. He developed a gastrointestinal haemorrhage comp…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Acquired haemophilia A (AH) is an uncommon bleeding disorder that presents as multiple, disseminated spontaneous subcutaneous bl … Ratio (INR) was normal, but aPTT was 3 times higher than normal. Autoantibodies against coagulation factor VIII confirmed the diagnosis of AH. The patients received immunomodulatory treatment. In one patient, diffuse large B-cell lymphoma was discovered one year after successful treatment of AH.
DISCUSSION: AH may be revealed by areas of bruising, subutaneou …
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a case of a 74-year-old male, who had a relapse of minimal change nephrotic syndrome (MCNS) as the initial presentation of acquir … pital with bleeding tendency. Laboratory examination revealed prolonged APTT 80.5 seconds), reduced factor VIII activity (<1%) and thepresence of factor VIII inhibitor at a titer of 19 Bethesda units/ml, based on which he was diagnosed as having acquired hemophilia A. With recombinant activated FVII, hemostasis was obtained and prednisolone administration 60 …
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.