Immunogenic cell death (ICD) has been implicated in sepsis, a condition with high mortality, through mechanisms involving endoplasmic reticulum stress and other pathophysiological pathways. This study aimed to identify and validate ICD-related biomarkers for sepsis diagnosis and to elucidate their underlying mechanisms. Publicly available datasets (GSE65682, GSE95233 and GSE69528) and 57 ICD-related genes (ICDRGs) were collected for analysis. Candidate genes were selected using differential expression analysis and weighted gene co-expression network analysis (WGCNA). By integrating machine lea
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Niemann-Pick type C (NPC) is an autosomal recessive lysosomal storage disease (LSD) caused by mutations in NPC1 or NPC2 genes. Mutations result in abnormal cholesterol trafficking, which is manifested by abnormal cholesterol and glycosphingolipid accumulation in lysosomes of various cells.
PRESENTING CONCERNS OF THE PATIENT: The patient had a history of hyperlipidemia, hypertension, depression, and elevated alkaline phosphatase and initially presented for a workup regarding chronic kidney disease stage G3b/A3 with proteinuria of 1.9 g/day.
DIAGNOSIS: Kidney biopsy revealed numerou
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fabry disease, an X-linked recessive inborn error of glycosphingolipid catabolism, results from the deficient activity of the lysosomal exoglycohydrolase, alpha-galactosidase A (EC 3.2.1.22; alpha-Gal A). The molecular lesions in the alpha-Gal A gene causing the classic phenotype of Fabry disease in 66 unrelated families were determined. In 49 families, 50 new mutations were identified, including: 29 missense mutations (N34K, T41I, D93V, R112S, L166G, G171D, M187T, S201Y, S201F, D234E, W236R, D264Y, M267R, V269M, G271S, G271V, S276G, Q283P, A285P, A285D, M290I, P293T, Q312H, Q321R, G328V, E338
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Upon their interaction with cognate antigen, T cells integrate different extracellular and intracellular signals involving basal and induced protein-protein interactions, as well as the binding of proteins to lipids, which can lead to either cell activation or inhibition. Here, we show that the selective T cell expression of CMIP, a new adapter protein, by targeted transgenesis drives T cells toward a naïve phenotype. We found that CMIP inhibits activation of the Src kinases Fyn and Lck after CD3/CD28 costimulation and the subsequent localization of Fyn and Lck to LRs. Video microscopy analysi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Legionnaire's disease is caused by the intracellular pathogen Legionella pneumophila, presenting as an acute pneumonia. Attachment is the key step during infection, often relying on an interaction between host cell oligosaccharides and bacterial adhesins. Inhibition of this interaction by receptor mimics offers possible novel therapeutic treatments. L. pneumophila attachment to the A549 cell line was significantly reduced by treatment with tunicamycin (73.6%) and sodium metaperiodate (63.7%). This indicates the importance of cell surface oligosaccharide chains in adhesion. A number of putative
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Infection of dendritic cells by the human protozoal parasite Leishmania is part of its survival strategy. The dendritic cell receptors for Leishmania have not been established and might differ in their interactions among Leishmania species and infective stages. We present evidence that the surface C-type lectin DC-SIGN (CD 209) is a receptor for promastigote and amastigote infective stages from both visceral (Leishmania infantum) and New World cutaneous (Leishmania pifanoi) Leishmania species, but not for Leishmania major metacyclic promastigotes, an Old World species causing cutaneous leishma
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Disturbances of skin barrier function occur in several skin diseases, e.g., atopic dermatitis (AD), irritant/allergic contact dermatitis (ICD, ACD). Skin barrier damage triggers the production of cytokines that stimulate lipogenesis which may also cause inflammatory processes. The aim of this study was to evaluate the efficacy of a topical skin lipid mixture in the treatment of ICD, ACD and AD. 580 consecutive patients suffering from ICD, ACD or AD were treated with a skin lipid mixture containing ceramide-3 and patented nanoparticles. Patients received the lipid mixture alone or in combinatio
Клиническое исследованиеСравнительное исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеРандомизированное исследованиеПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A panel of monoclonal antibodies was raised from mice immunized with a membrane preparation from Entamoeba histolytica, the pathogenic species causing invasive amebiasis in humans. Antibody EH5 gave a polydisperse band in immunoblots from membrane preparations from different E. histolytica strains, and a much weaker signal from two strains of the nonpathogenic species Entamoeba dispar. Although the exact chemical structure of the EH5 antigen is not yet known, the ability of the antigen to be metabolically radiolabeled with [32P]phosphate or [3H]glucose, its sensitivity to digestion by mild aci
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND & AIMS: Fabry disease (FD) is a rare X-linked metabolic storage disorder due to the deficiency of lysosomal α-galactosidase A which causes the accumulation of glycosphingolipids throughout the body. Underweight and low BMI have been occasionally reported in FD patients previously. Whether underweight is common in the early stage of FD and body composition analysis to determine the cause have not been reported.
METHODS: Children who were diagnosed with FD in the Children's Hospital of Zhejiang University School of Medicine from July 2014 to December 2022 were enrolled. Clinical data
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The lipooligosaccharide (LOS) of Histophilus somni is a multifaceted molecule that provides critical protection to the bacterium against host defenses, may act as an adhesin, and like similar molecules of gram-negative bacteria, is an endotoxin that signals through toll-like receptor 4 and NF-κB to cause inflammation. The lipid A component is responsible for the endotoxic and apoptotic activity of the LOS. The H. somni LOS lacks O-side chains typically characteristic of gram-negative bacteria that have lipopolysaccharide, but has a complex, microheterogeneous outer core. The LOS of disease iso
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lysosomal dysfunction is central to Parkinson's disease pathogenesis, with GBA1 as the strongest established genetic risk factor. Numerous other genes involved in lysosomal sphingolipid, glycosphingolipid and ceramide metabolism have been proposed as contributors to Parkinson's disease, underscoring the need for comprehensive genetic analyses across these pathways. We analysed rare variants (minor allele frequency < 0.01) across 36 lysosomal genes (excluding GBA1) in 8,267 individuals with Parkinson's disease and 68,208 controls, including a subset of 793 early-onset Parkinson's disease (≤50 y
СтатьяПрепринтПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Extracellular matrix (ECM) remodeling contributes to retinal vascular basement membrane thickening, an early structural hallmark of diabetic retinopathy (DR). This study aimed to identify key ECM-related genes (ECMGs) associated with DR. Transcriptomic data of DR and ECMGs from MatrixDB were integrated to identify differentially expressed ECMGs. Six machine learning (ML) models, including Extra Trees (ET), Logistic Regression, Adaptive Boosting, Random Forest, Extreme Gradient Boosting, and naive Bayes classifier, were employed to construct DR classification models, with SHapley Additive exPla
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pseudomonas aeruginosa (PA) causes severe respiratory infections utilizing multiple virulence functions. Our previous findings on PA quorum sensing (QS)-regulated small molecule, 2'-aminoacetophenone (2-AA), secreted by the bacteria in infected tissues, revealed its effect on immune and metabolic functions favouring a long-term presence of PA in the host. However, studies on 2-AA's specific effects on bronchial-airway epithelium and pulmonary endothelium remain elusive. To evaluate 2AA's spatiotemporal changes in the human airway, considering endothelial cells as the first point of contact whe
СтатьяПрепринтПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Fabry disease is a rare inherited glycosphingolipid storage disorder caused by deleterious mutations in the GLA gene coding for the lysosomal enzyme α-galactosidase A. The glucosylceramide synthase inhibitor lucerastat is an iminosugar with potential to provide oral substrate reduction therapy in Fabry disease, regardless of the patient´s underlying mutation. Since lucerastat exhibits systemic exposure and many patients with Fabry disease suffer from rhythm and conduction abnormalities its effects on cardiac repolarization were evaluated in a thorough QT study.
METHODS: In Part A
СтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Christianson syndrome (CS) is a recently described rare neurogenetic disorder presenting early in life with a broad range of neurological symptoms, including severe intellectual disability with nonverbal status, hyperactivity, epilepsy, and progressive ataxia due to cerebellar atrophy. CS is due to loss-of-function mutations in SLC9A6, encoding NHE6, a sodium-hydrogen exchanger involved in the regulation of early endosomal pH. Here we review what is currently known about the neuropathogenesis of CS, based on insights from experimental models, which to date have focused on mechanisms that affec
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Anderson-Fabry disease is an X-linked defect of glycosphingolipid metabolism. Progressive renal insufficiency is a major source of morbidity, additional complications result from cardio- and cerebro-vascular involvement. Survival is reduced among affected males and symptomatic female carriers.
OBJECTIVES: To evaluate the effectiveness and safety of enzyme replacement therapy compared to other interventions, placebo or no interventions, for treating Anderson-Fabry disease.
SEARCH STRATEGY: We searched 'Clinical Trials' on The Cochrane Library, MEDLINE, EMBASE, LILACS and the Cysti
СтатьяМетаанализСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glycolipids in epithelial tissues of the gastrointestinal tract act as receptors for enteric bacteria and are implicated in the activation of the intestinal immune system. To clarify the genes involved in the fucosylation of the major glycolipids, substrate glycolipids and fucosylated products were measured in tissues of wild-type and mutant mice lacking alpha(1,2)fucosyltransferase genes FUT1 or FUT2. Quantitative determination was performed by TLC-immunostaining for GA1 (Gg4Cer), FGA1 (fucosyl GA1), GM1 (II3NeuAc-Gg4Cer), FGM1 (fucosyl GM1), and Forssman glycolipids. Both FGM1 and FGA1 compl
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The results described here provided an example of a human IgM monoclonal antibody against a tumor-associated glycolipid and of the unusual properties of its corresponding immunotoxin (IT). The monoclonal antibody referred to as 38-13 has been previously described and reacted with the globotriaosylceramide [Gb3:Gal(alpha 1----4)-Gal(beta 1----4)-Glc(beta 1----1)ceramide] specifically expressed on surface membrane of Burkitt's lymphoma (BL) cells. An immunotoxin (38-13 IT) combined with the pokeweed antiviral protein (PAP) toxin via S-S bridges showed paradoxically a lower cytotoxic effect in BL
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immunocytochemical studies on lumbar dorsal root ganglia obtained at routine postmortem 24-36 h after death were carried out, and neuronal cross-sectional areas measured. The subjects were elderly (76-81 years), of both sexes, had died from heart attack or haemorrhage, and had no clinical evidence of clinical neuropathy or of disease known to be associated with neuropathy. The data were consistent between ganglia from the three subjects. There were striking similarities with data from other species. Two populations of cell profiles with overlapping size distributions were distinguished with an
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Helicobacter pylori is a recently recognized human pathogen causing chronic-active gastritis in association with duodenal ulcers and gastric cancer. Helicobacter mustelae is a closely related bacterium with similar biochemical and morphologic characteristics. H. mustelae infection of antral and fundic mucosa in adult ferrets causes chronic gastritis. An essential virulence property of both Helicobacter species is bacterial adhesion to mucosal surfaces. The aim of this study was to determine whether H. mustelae binds to the same lipids shown previously to be receptors for H. pylori adhesion in
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.