The simultaneous occurrence of pyoderma gangrenosum together with other diseases, most frequently ulcerative colitis, and with disorders of the humoral immune system is known. The etiology of the individual case remains nevertheless unclear in most instances. We report on an otherwise normal patient with normal immunoglobulin levels, who showed, by use of lymphocyte differentiation and functional tests, a nearly complete lack of T-cell reactivity. A substitution with transfusions of fresh blood lead to rapid healing of the clinical picture, which so far had been resistant to long term applicat
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pathomorphologic findings in an 11 month old boy with severe combined immunodeficiency (case 1) and in a 4-month old boy with reticular dysgenesia (case 2) are reported. Case 1: The bone marrow exhibited regular granulo-, erythro- and thrombopoiesis. The hypoplastic thymus consisted exclusively of epithelial reticulum cells. The spleen and lymph nodes showed considerable depletion of lymphocytes in both the T- and B-cell areas. There was a complete lack of all lymphatic structures in the gastrointestinal tract and aplasia of the tonsils. Death resulted from Candida sepsis in conjunction with g
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The autopsy finding on an infant with severe combined immunodeficiency was marked thymic mast cell hyperplasia. The clinical immune status showed a deficit in T (thymus derived) lymphocytes and low immunoglobulin levels. The autopsy showed the histologic pattern designated thymic alymphoplasia and a marked lack of development of the reticuloendothelial organs. The mast cell hyperplasia may be the result of an antigenic stimulus early in embryonic life and/or the result of mast cell differentiation at the expense of normal thymic lymphoid development caused by a genetic defect.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Analysis of section material was carried out covering the period 1943-1975. It was established that proportion of septic diseases in the general structure of children's mortality in the recent years was stabilized at rather high levels (1973-1975--17.1%). Fatal outcomes were most often among infants at the early period of life in whom sepsis developed against the background of premorbid factors including prematurity, malformations, pathologic labour, mother's diseases, etc. The course of sepsis was particularly severe in infants with congenital immunodeficient states. The main pathogene of sep
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatitis occurred in five out of 12 patients with selective IgA deficiency who had been detected by immunelectrophoretic screening of 2,600 individuals. This apparent increased susceptibility to hepatitis has not been reported before, and it may be due to the defect in their local and humoral immune mechanisms.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: We aimed to describe the clinical, immunological, and genetic features of patients with DOCK8 deficiency (DOCK8-Def) in a tertiary care center for children.
METHODS: Retrospective chart review of patients' clinical, immunological, and genetic characteristics with DOCK8-Def. Genetic analysis was performed with targeted- or whole-exome sequencing; we also assessed DOCK8 protein expression and a lymphoproliferation assay and analyzed survival by the Kaplan-Meier method.
RESULTS: We described 11 patients from 8 unrelated kindreds. The median age at symptoms' onset was 10 months (range 1
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polyautoimmunity or multiple autoimmune syndrome (MAIS) is increasingly being recognized in pediatric clinical practice, often in conjunction with systemic lupus erythematosus (SLE). Besides multi-organ autoimmunity, children with SLE are often at a higher risk of developing infections including tuberculosis. The tendency to develop infections and multiple autoimmune diseases in childhood SLE often occurs in the absence of monogenic primary immunodeficiency disease. Conversely, children with inborn errors of immunity, of which selective IgA deficiency (sIgAD) is the most common, may develop re
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recurrent aphthous ulcers, or RAU--also called canker sores--are among the oral mucosal conditions that dentists and physicians see most commonly in their patients. Several systemic conditions are associated with oral aphthouslike ulcers, and aphthae themselves often are mistaken for recrudescent oral herpes simplex virus, or HSV, infections. This article will review RAU, describe systemic conditions associated with aphthous-like ulcerations and discuss the differences between RAU and recrudescent oral HSV infections.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Nijmegen Breakage Syndrome (NBS) is a rare inherited condition, characterized by microcephaly, chromosomal instability, immunodeficiency, and predisposition to malignancy. This retrospective study, characterizing the clinical and immunological status of patients with NBS at time of diagnosis, was designed to assess whether any parameters were useful in disease prognosis, and could help determine patients qualified for hematopoietic stem cell transplantation.
METHODS: The clinical and immunological characteristics of 149 NBS patients registered in the online database of the European S
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CONTEXT: GH insensitivity can be caused by defects in the GH receptor (GHR) or in the postreceptor signaling pathway. Recently, two female patients with severe growth retardation and pulmonary and immunological problems were described with a defect in STAT5b, a critical intermediary of downstream GHR signaling.
OBJECTIVE: The objective was to determine the functional characteristics of a novel STAT5b mutation and describe the phenotype.
PATIENT: We describe an adult male patient with short stature [-5.9 sd score (SDS)], delayed puberty, and no history of pulmonary or immunological problems.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recent understanding of the mechanism of immunoglobulin G (IgG) catabolism has yielded new insight into antibody-mediated diseases. We proposed that beta2-microglobulin (beta2m)-deficient mice have been protected from systemic lupus erythematosis (SLE)-like syndromes because they lack the beta2m-associated IgG protection receptor (FcRn) and therefore catabolize IgG, including pathogenic IgG autoantibodies, considerably more rapidly than normal mice. Such an hypothesis would predict that beta2m-deficient mice would also be resistant to experimental bullous pemphigoid, a disease with a pathogene
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The induction and action of type I interferon (IFN) is of fundamental importance in human immune defenses toward microbial pathogens, particularly viruses. Basic discoveries within the molecular and cellular signaling pathways regulating type I IFN induction and downstream actions have shown the essential role of the IFN regulatory factor (IRF) and the signal transducer and activator of transcription (STAT) families, respectively. However, the exact biological and immunological functions of these factors have been most clearly revealed through the study of inborn errors of immunity and the res
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary immunodeficiencies (PIDs) represent a large group of diseases that affect all age groups. Although PIDs have been recognized as rare diseases, there is epidemiological evidence suggesting that their real prevalence has been underestimated. We performed an evaluation of a series of 1,008 infants, children, adolescents and adults with well-defined PIDs from a single Brazilian center, regarding age at diagnosis, gender and PID category according to the International Union of Immunological Societies classification. Antibody deficiencies were the most common category in the whole series (61
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To evaluate the diagnostic yield and clinical triage performance of a structured, multistep algorithm in children referred for suspected inborn errors of immunity (IEI) due to recurrent infections.
METHODS: This single-centre study included 705 children (0-18 years) referred for recurrent infections. All were screened using JMF and/or MENA criteria. Of these, 132 met at least one criterion and underwent stepwise immunologic evaluation, including advanced testing when indicated.
RESULTS: Of 705 children referred with recurrent infections, 132 (18.7%) met screening criteria and underwent
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Serum IgG and IgE antibodies directed against tetanus toxoid and candidin were measured using a solid-phase radioimmunoassay in seven patients with the immunodeficiency syndrome with hyper-IgE. In parallel, six normal children, three normal adults, and eight patients with or without elevated serum IgE (including atopic diseases, Candida infections, and active schistosomiasis) were studied. Serum IgG antibodies to tetanus toxoid and candidin were present in the hyper-IgE patients in concordance with their immunization history. High concentrations of IgE antibodies against both antigens were fou
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования