Anti-glomerular basement membrane disease is a rare disease. In its classical presentation it associates rapidly progressive glomerulonephritis and diffuse alveolar hemorrhage, linked to the presence of antibodies targeting type IV collagen in the glomerular and alveolar basal membrane. Anti-GBM disease warrants prompt medical management to limit permanent kidney damage and mortality. Treatment includes plasma exchanges to quickly remove pathogenic antibodies and immunosuppressants to stop their production. This article reviews the pathogenesis and current treatments.
ОбзорАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Antiglomerular basement membrane disease (anti-GBM) is a rare life-threatening autoimmune vasculitis that involves small vessels and it is characterized by circulating autoantibodies directed against type IV collagen antigens expressed in glomerular and alveolar basement membrane. The typical clinical manifestations are the rapidly progressive glomerulonephritis and the alveolar hemorrhage. The diagnosis is usually confirmed by the detection of anti-GBM circulating antibodies. If not rapidly recognized, anti-GBM disease can lead to end stage kidney disease (ESKD). An early diagnosis and prompt…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) disease is a rare small vessel vasculitis that affects the capillary beds of the kidneys and lungs. It is an archetypic autoimmune disease, caused by the development of directly pathogenic autoantibodies targeting a well characterized autoantigen expressed in the basement membranes of these organs, although the inciting events that induce the autoimmune response are not fully understood. The recent confirmation of spatial and temporal clustering of cases suggests that environmental factors, including infection, may trigger disease in genetically sus…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thin glomerular basement membrane disease (TBMD) is a hereditary nephropathy characterized by thinning of the glomerular basement membrane evinced by electron microscopy and, clinically, by isolated hematuria without extrarenal manifestations. Familial aggregation is found in 50-60% of cases, with autosomal dominant transmission. TBMD is considered to belong to the type IV collagen spectrum of diseases, since heterozygous mutations of the COL4A3 or COL4A4 gene have been detected in more than 30% of patients. The disease is found in 1-2% of biopsies, but the prevalence in the general population…
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The term thin glomerular basement membrane disease (TBMD) refers to a condition characterised by thinning of the GBM at electron microscopy examination and, clinically, by isolated hematuria, frequently occurring in other family members, with no extra-renal manifestations. Progression towards chronic renal failure (CRF), although rare, has been reported and blood pressure is high in 30-35% of cases during follow-up. TBMD is generally considered different from Alport syndrome since immunohistological investigation does not show abnormalities of type IV collagen alpha chains in the GBM, as frequ…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Thin basement membrane nephropathy (TBMN) is diagnosed by diffuse thinning of the glomerular basement membrane (GBM) without any clinical and pathologic findings of Alport syndrome and the other renal diseases. TBMN is characterized clinically by benign familial hematuria but rarely develops into end-stage renal disease.
METHODS: In 27 cases of biopsy-proven TBMN, we evaluated the pathologic characteristics of TBMN, and examined the correlation between these pathologic characterizations and renal dysfunction.
RESULTS: All patients had hematuria, and 21 patients (77.8%) had protei…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ultrastructural glomerular basement membrane changes are present in most hereditary glomerular diseases: thick and thin basement membrane with splitting of the lamina densa in Alport's syndrome, thin basement membrane in familial benign essential hematuria, and thick basement membrane with the presence of collagen-like fibrils in the nail-patella syndrome. They are useful markers for diagnosis. Moreover, their knowledge has set the problem of the primary biochemical defect in basement membrane metabolism accounting for morphological abnormalities and clinical disturbances. Further biochemical …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The glomerular basement membrane (GBM) is a key component of the glomerular capillary wall and is essential for kidney filtration. The major components of the GBM include laminins, type IV collagen, nidogens and heparan sulfate proteoglycans. In addition, the GBM harbours a number of other structural and regulatory components and provides a reservoir for growth factors. New technologies have improved our ability to study the composition and assembly of basement membranes. We now know that the GBM is a complex macromolecular structure that undergoes key transitions during glomerular development…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Studies of the molecular pathology of glomerular basement membrane have led to the discovery of four novel chains of type IV collagen, the latest of which is the alpha 6(IV) chain. Three chains have been shown to be directly involved in the pathogenesis of Goodpasture syndrome, Alport syndrome, and Alport posttransplantation antiglomerular basement membrane nephritis. This review focuses on the novel chains with respect to recent advances in their structure, gene organization, and involvement in the pathogenesis of these glomerulopathies.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This review provides current information about glomerular disorders that arise directly from inherited abnormalities in extracellular matrix proteins intrinsic to the glomerular basement membrane (Alport syndrome, thin basement membrane nephropathy, HANAC syndrome and Pierson syndrome). The authors also discuss disorders involving genetic defects in cellular proteins that result in structural defects in glomerular basement membranes (MYH9-related disorders, nail-patella syndrome).
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The glomerular basement membrane (GBM) is a specialized form of basement membrane that has a major role in the maintenance of the glomerular filtration barrier. Like all basement membranes, it contains four main components: type IV collagen, laminin, nidogen, and heparan sulfate proteoglycans. Different isoforms of these large molecules are produced. These isoforms have a tissue-specific distribution; in the mature GBM, the major type IV collagen molecule is the alpha 3 alpha 4 alpha 5(IV) isoform, associated with laminin-521 (alpha 5 beta2 gamma 1), nidogen and agrin heparan sulfate proteogly…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Increased knowledge of the biochemical composition of the glomerular basement membrane (GBM) and the introduction of molecular genetics has shed new light on the hereditary disorders of the GBM. In this review three disorders are highlighted. About 85% of the cases reported as Alport syndrome are transmitted as the X-linked form and are due to mutations of the COl4A5 chain localized at Xq22. The autosomal recessive form can be explained by mutations in the COl4A3 and COl4A4 gene. Anti-GBM nephritis leading to loss of the renal allograft in about 1%-5% of transplanted Alport patients can be the…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The association of anti-glomerular basement membrane (GBM) antibody-mediated glomerulonephritis and glomerular immune complexes is common and probably arises from a number of mechanisms. In the series, glomerular immune complexes were identified in 6 of 17 patients who initially presented with anti-GBM disease. In four cases, glomerular immune complexes were noted in renal biopsies obtained at clinical presentation; in the other two, they were first demonstrated seven and 28 months after presentation, when circulating anti-GBM antibody levels were undetectable. Circulating immune complexes wer…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anti-glomerular basement membrane disease is a small-vessel vasculitis involving the kidneys (∼90%) and the lungs (∼60%). Antibodies against the glomerular basement membrane are directly pathogenic in anti-glomerular basement membrane disease; however, recent research has highlighted the critical role of T cells. Novel autoantigens within the glomerular basement membrane are also now recognized. Atypical forms of the disease are reported along with preceding triggers, such as immune checkpoint inhibitors, immunomodulatory drugs, and vaccines. Kidney outcomes in anti-glomerular basement membran…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) disease is a rare form of small-vessel vasculitis that typically causes rapidly progressive glomerulonephritis with or without alveolar haemorrhage. Previously, there has only been one reported case of tumour necrosis factor-α (TNF-α) antagonist-induced anti-GBM disease. Here, we describe the first reported case of etanercept-induced anti-GBM disease. A 55-year-old Caucasian man was referred to our tertiary specialist renal centre with a history of painless macroscopic haematuria. The patient has been receiving weekly etanercept injections over the …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fixed anionic charges in the mammalian glomerulus, on both the basement membrane and the epithelial cell foot processes, are believed to form an important part of the glomerular filtration barrier. There is good evidence that their loss causes proteinuria. The charges can be visualized ultrastructurally using cationic dyes, but the requirement of these techniques for perfusion or immersion of fresh tissue has largely confined such studies to experimental models. We have extended the widely used polyethyleneimine technique, to study the charge of glomerular basement membranes in human tissue re…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования