Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We examined the role of coagulation-fibrinolysis system in Theiler's murine encephalomyelitis virus-induced demyelinating disease (TMEV-IDD). The degree of fibrin deposition around the vessels in the spinal cord was significantly higher in susceptible SJL/J mice on 30 days post intracerebral injection (i.c.) than resistant C57BL/6 mice on 30 days post i.c. or mock infected SJL/J mice. Treatment with batroxobin (30 BU/kg/day), which is a thrombin-like defibrinogenating enzyme, causing a profound degree of afibrinogenemia, suppressed clinical signs of TMEV-IDD. Plasma fibrinogen concentration wa
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital fibrinogen disorders are rare. We describe a novel fibrinogen γ-chain variant and review adjacent variants to contextualize its clinical significance. A woman investigated for infertility and her mother underwent hemostatic evaluation including functional, antigenic fibrinogen, and fibrin turbidity assays. Whole-exome sequencing (WES) was performed. Both asymptomatic individuals had hypodysfibrinogenemia with disproportionately reduced functional and antigenic fibrinogen and impaired fibrin polymerization with prolonged lag phase and reduced maximal slope (Vmax). WES revealed a nove
СтатьяКлинический случайОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Acquired hypofibrinogenemia is frequently associated with major bleeding and requires prompt correction. Rapid and accurate quantification of fibrinogen is essential to guide hemostatic therapy and improve patient outcomes. The qLabs FIB system provides fibrinogen results within minutes at the bedside, supporting timely diagnostic assessment and therapeutic decision-making. This study aimed to validate the device analytical performance in a prospective, observational, multicenter setting by comparing whole-blood qLabs FIB results with lab-based plasma fibrinogen.
METHODS: Fibrinog
СтатьяМногоцентровое исследованиеВалидационное исследованиеНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fibrinogen concentrate treatment is recommended for acute bleeding episodes in adult and pediatric patients with congenital and acquired fibrinogen deficiency. Previous studies have reported a low risk of thromboembolic events (TEEs) with fibrinogen concentrate use; however, the post-treatment TEE risk remains a concern. A retrospective evaluation of RiaSTAP®/Haemocomplettan® P (CSL Behring, Marburg, Germany) post-marketing data was performed (January 1986-June 2022), complemented by a literature review of published studies. Approximately 7.45 million grams of fibrinogen concentrate was admini
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Our study aimed to analyze the phenotype and genotype of a pedigree with inherited dysfibrinogenemia, and preliminarily elucidate the probable pathogenesis.
METHODS: The one-stage clotting method was used to test the fibrinogen activity (FIB:C), whereas immunoturbidimetry was performed to quantify the fibrinogen antigen (FIB:Ag). Furthermore, DNA sequence analysis was conducted to confirm the site of mutation. Conservation analysis and protein model analysis were performed using online bioinformatics software.
RESULTS: The FIB:C and FIB:Ag of the proband were 1.28 and 2.20 g/L, re
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Congenital fibrinogen deficiency (CFD) is a rare, inherited disorder affecting normal blood clotting function, where patients can experience severe and/or frequent bleeding episodes (BEs). Treatment with human fibrinogen concentrate (HFC) can prevent/arrest bleeding. There is a need for more data on the efficacy, pharmacokinetics (PK) and safety of HFC treatment in paediatric patients with CFD.
METHODS: Haemostatic efficacy of HFC (Fibryga® , Octapharma AG) for on-demand treatment of bleeding and surgical prophylaxis in patients <12 years old was assessed by investigators and an I
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this study was to investigate causative mutations of two unrelated symptomatic Chinese children with dysfibrinogenemia and their family members.Fibrinogen genes, including FGA, FGB and FGG of all participants were PCR-amplified, followed by direct sequencing. Precipitated plasma fibrinogen of some family members was analyzed by western blotting, fibrin polymerization and scanning electron microscopy (SEM).Proband 1 associated with frequent epistaxis was identified to harbor a heterozygous Arg275Cys mutation in FGG, along with a polymorphism Arg448Lys in FGB. Proband 2 with apparentl
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This paper presents data on the occurence and pattern of inherited bleeding syndromes (IBS) in Iraq, a hitherto unexplored problem. During the first fourteen months of a prospective on-going study at a major university center, 116 patients from 62 families were diagnosed as having IBS. All patients were referred because of moderate to severe bleeding diatheses. They included 62 haemophiliacs 32 patients with von Willebrand's disease (VWD), 9 with Christmas disease (CD), 6 with afibrinogenemia, 1 with prothrombin deficiency, and 6 were thought to have platelet dysfunction. 32 other bleeders (16
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Acquired hypofibrinogenemia poses significant bleeding risks. Concentrated sources of fibrinogen, whether cryoprecipitate or fibrinogen concentrates, are widely used. This scoping review aimed to identify and map the available evidence on fibrinogen supplementation.
STUDY DESIGN AND METHODS: We used the JBI Manual and PRISMA-ScR guidelines. We included patients of all ages treated with fibrinogen supplementation. The concept was treatment with cryoprecipitate or fibrinogen concentrate (prophylactically or therapeutically); and context was any clinical setting worldwide. Eligible s
СтатьяScoping ReviewПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The actual prevalence of the qualitative fibrinogen abnormalities dysfibrinogenemia and hypodysfibrinogenemia is unknown. The major reasons are that patients with dysfibrinogenemia are frequently asymptomatic, and a recommended screening test, the Clauss fibrinogen assay, cannot completely distinguish qualitative from quantitative abnormalities. We previously established a high-throughput screening test (Clauss-CWA) to identify dysfibrinogenemia with high specificity and sensitivity by the Clauss fibrinogen assay alone.
AIM AND METHODS: This was a single-center, observational st
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital fibrinogen deficiency (CFD) is a rare bleeding disorder caused by mutations in FGA, FGB, and FGG. We sought to comprehensively characterize patients with CFD using PRO-RBDD (Prospective Rare Bleeding Disorders Database). Clinical phenotypes, laboratory, and genetic features were investigated using retrospective data from the PRO-RBDD. Patients were classified from asymptomatic to grade 3 based on their bleeding severity. In addition, FGA, FGB, and FGG were sequenced to find causative variants. A total of 166 CFD cases from 16 countries were included, of whom 123 (30 afibrinogenemia,
Многоцентровое исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Preeclampsia complicated with hypofibrinogenemia is a rare disorder. We report two cases of severe preeclampsia complicated with hypofibrinogenemia followed by postpartum haemorrhage (PPH).
CASE: Two women diagnosed as preeclampsia and hypofibrinogenemia developed severe PPH after undergoing Cesarean sections. Besides supplement with fibrinogen concentrate and supportive treatment, the second patient got administration of heparin after delivery and bleeding was stopped. The haemorrhage in case 1 didn't disappear until an hysterectomy. The two patients both recovered and were disch
ОбзорКлинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a potentially life-threatening condition in children with sepsis. We herein aimed to identify clinical and laboratory predictors of HLH in children with sepsis. We conducted a retrospective study of 568 children with sepsis admitted to Guangdong Women and Children Hospital from January 2019 to June 2022. HLH, while rare (6.34%), proved to be a highly fatal complication (37.14%) in children with sepsis. Children with HLH had higher levels of aspartate aminotransferase, lactate dehydrogenase, triglycerides, and ferritin than children without HLH; conve
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 15 years old female presented with recurrent episodes of gum bleeding, easy bruisibility and recurrent soft tissue haematoma following trivial trauma since childhood. Subsequently the patient developed features of extrahepatic portal vein obstruction due to formation of thrombus. Defective fibrinogen structure due to underlying inherited dysfibrinogenaemia led to the manifestations of both bleeding due to coagulation failure and thrombosis due to failure of abnormal fibrin to get lysed.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.