Porphyria cutanea tarda is prevalent in connective tissue disease, common in systemic lupus erythematosus. However, the co-existence of primary sjogren's syndrome and porphyria cutanea tarda is rare and poses diagnostic and therapeutic challenges. We report a case of porphyria cutanea tarda associated with primary sjogren's syndrome.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sclerodermatous skin changes were observed in a patient with porphyria cutanea tarda (PCT) who initially was diagnosed as having progressive systemic sclerosis (PSS). In extremely rare circumstances, patients with PCT initially are misdiagnosed as having generalized morphea, or PSS, because they lack the typical skin findings of PCT, such as blisters, skin fragility, scarring on the dorsal aspects of the hands, and facial hypertrichosis. However, even in cases of PCT that clinically mimic and are misdiagnosed as PSS, the sclerodermatous skin changes primarily occur in v-shaped areas of the nec…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Voriconazole is a systemic antifungal drug that can induce phototoxic reactions suggestive of porphyria cutanea tarda (PCT); however, porphyrin levels in urine, blood and stool remain within the normal range. Superficial cheilitis is frequently associated with this clinical picture; it is believed to be related to drug-induced impairment of endogenous retinoid metabolism. We report a case of true PCT associated with cheilitis, both occurring soon after the introduction of voriconazole and partially disappearing after withdrawal of this drug.
CASE REPORT: A 65-year-old man with a p…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porphyria cutanea tarda (PCT) is caused by disruption of heme biosynthesis at the step catalyzed by uroporphyrinogen decarboxylase. The patients present with photosensitive cutaneous lesions, hepatic pathology (including elevated porphyrin levels), and increased excretion of porphyrins. Therapy consists of removing the exacerbating factors of PCT (reduced sunlight exposure, abstinence from alcohol use, decreased estrogen exposure, and treatment for viral infections), decreasing body iron stores (by therapeutic phlebotomy or by the use of the new orally active iron chelators), and, in some inst…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porphyria cutanea tarda (PCT) is a disease characterized by an early appearance of severe photosensitivity with an increase in urinary uroporphyrin excretion and other porphyrins, high isocoproporphyrin fecal levels and an accumulation of protoporphyrin in erythrocyte. This disease has been known to be caused by a dramatic decrease in the activity of the uroporphyrinogen decarboxylase. Multiple infectious and environmental factors may contribute to PCT by influencing oxidative stress in the hepatocytes. We report here on a case of porphyria cutanea tarda that presented with jaundice and photos…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In an investigation of autoimmune antibodies using indirect immunofluorescence and Western blot analysis in a group of porphyria cutanea tarda patients we did not find any cytosolic antibodies potentially able to inhibit uroporphyrinogen decarboxylase. Furthermore, no known etiological factors were present in any of our patients. We therefore consider the development of the recently reported autoantibody with a molecular weight of 40 kDa a reaction to infection with the hepatitis C virus. The origin of mostly antinuclear antibodies against liver antigens (50, 45 and 56 kDa), detected in seven …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVE: Porphyria cutanea tarda (PCT) is a disorder of porphyrin metabolism associated with decreased activity of uroporphyrinogen decarboxylase (URO-D) in the liver. The relevance of iron in the pathogenesis of PCT is well established: iron overload is one of the factors that trigger the clinical manifestations of the disease and iron depletion remains the cornerstone of therapy for PCT. A role for genetic hemochromatosis in the pathogenesis of iron overload in PCT has been hypothesized in the past but only after the recent identification of the genetic defect causing hemoch…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porphyria cutanea tarda (PCT) is a clinical manifestation of decreased uroporphyrinogen decarboxylase (UPD) activity. Multiple endogenous and exogenous factors have been implicated in inducing PCT in genetically predisposed patients. The most recent is the RNA virus hepatitis C (HCV), which is transmitted via blood exposure. The mechanism of action in HCV-induced PCT is unknown but produces the same clinical, laboratory, and histopathologic changes seen in other forms of sporadic PCT. Therefore, patients presenting with PCT clinically should be tested serologically for antibodies against HCV a…
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porphyria cutanea tarda (PCT) is due to reduced activity of the enzyme uroporphyrinogen decarboxylase in hepatocyte. Hepatic dysfunction is found in almost all cases of PCT. Recently, high prevalence of hepatitis C virus (HCV) infection in patients with PCT was reported in Europe. Is HCV infection a trigger of PCT? Several cases of PCT associated with hepatitis C were reported in Japan. The frequency of anti-HCV increased with the severity of liver histology. These findings implicate HCV in the etiology of PCT-associated liver disease. Treatment with interferon should be considered for PCT wit…
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a patient with sclerodermatous changes secondary to porphyria cutanea tarda, who responded to venesection treatment. The clinical characteristics of cutaneous sclerosis secondary to porphyria cutanea tarda and the degree to which it can mimic generalized morpheas are discussed.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования