This report describes a 3-year-old male patient with dwarfism, generalized muscular hypertrophy, stiffness, myotonia, multiple skeletal deformities and normal intelligence. Serum creatine kinase was twice elevated. EMG showed 'dive bomber' discharges and muscle biopsy revealed mild to moderate myopathic changes with variability in fiber size and 'moth-eaten' fibers. Multiple muscle cell cultures showed significantly lower values of total protein synthesis as determined by (3H)-leucine incorporation. The addition of calcium and/or A23187 calcium ionophore to cultures significantly stimulated to
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The survivors from crush syndrome are often disabled due to the affected limbs, with excessive fibrosis changes at damaged muscle tissue. We previously reported that a zinc chelator (N,N,N',N'-tetrakis-(2-pyridylmethyl)-ethylenediamine: TPEN) administration to the crush syndrome mice model inhibited neutrophil activation induced by ischemia-reperfusion, alleviating the inflammatory response. In the present study, we investigated the effects of TPEN administration on fibrosis in affected limb muscles.
METHODS: Eight-week-old C57BL/6J mice were subjected to bilateral hindlimb compre
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two AE3 transcripts, full-length (AE3fl) and cardiac (AE3c) are expressed in the heart. AE3 catalyzes electroneutral Cl(-)/HCO(3)(-) exchange across cardiomyocyte sarcolemma. AE proteins associate with carbonic anhydrases (CA), including CAII and CAIV, forming a HCO(3)(-) transport metabolon (BTM), increasing HCO(3)(-) fluxes and regulating cardiomyocytes pH. CAXIV, which is also expressed in the heart's sarcolemma, is a transmembrane enzyme with an extracellular catalytic domain. Herein, AE3/CAXIV physical association was examined by coimmunoprecipitation using rodent heart lysates. CAXIV imm
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The article presents data on the clinico-morphological study of three patients suffering from thyrotoxicosis with attacks of periodic paralysis. The muscles obtained by biopsy in two patients at the moment of attack and in one patient--in the absence of attack were investigated by the electron microscopy method. The data obtained make it possible to assume that in the thyrotoxic periodic paralysis the action of the thyroid hormones causes not only impairment of the mineral metabolism, but brings about changes in the structure of the membranes of the sarcolemma and T-system, which leads to dist
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Caveolin-3 is a muscle-specific membrane protein that localizes to the sarcolemma and T-tubule system. Caveolin-3 is needed for muscle repair and skeletal muscle development. The objective of this study was to compare caveolin-3 expression in myasthenia gravis (MG) and control muscles. Caveolin-3 was abnormally expressed in the MG muscle membrane, with partial loss of expression and overexpression in 5/15 and 10/15 patients, respectively. Caveolin-3 mRNA and protein levels were higher in MG than in control muscles, suggesting that partial deficiency of caveolin-3 is occasionally detected in MG
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The myotonias and periodic paralyses are a diverse group of skeletal muscle disorders that share a common pathophysiological mechanism: all are caused by derangements in the electrical excitability of the sarcolemma. Mutations within coding regions of ion-channel genes have been identified recently as the underlying molecular defects in these heritable disorders. Chloride-channel mutations cause a reduction in the resting conductance, which enhances excitability and gives rise to myotonia. By contrast, missense mutations in the L-type Ca2+ channel reduce the electrical excitability of the fibe
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Electrophysiological studies on muscle fibres from patients with hyperkalemic periodic paralysis with myotonia have shown that the episodes of weakness are caused by a sustained depolarization of the sarcolemma to potentials between -40 and -60 mV. In muscle fibre segments from three such patients this sustained depolarization was caused by noninactivating Na+ channels with reduced single-channel conductance blocked by TTX and procainamide. As the chloride conductance was normal, myotonia may be best explained with the abnormal reopenings of the Na+ channels. The recently described genetic lin
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The changes in serum levels of myoglobin (Mb) and creatine kinase (CK) during a spontaneous attack of hypokalaemic periodic paralysis were studied. During paralysis, serum Mb and CK were normal. A rise in plasma potassium, resulting in clinical recovery, was associated with a simultaneous rise in serum Mb, and followed by a rise in serum CK. It is postulated that hypokalaemia might cause muscle ischaemia, which would result in an accumulation of free fatty acids (FFA) within the muscle cells. High concentrations of FFA may induce molecular changes and increase the permeability of the sarcolemm
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondrial myopathy with episodic hyper-creatine kinase (CK)-emia (MIMECK) is a new disease entity characterized by episodic or persistent muscle weakness and elevated CK levels. We herein report two cases of MIMECK with the findings of histopathological studies. Histopathological examinations revealed strongly succinate dehydrogenase-reactive vessels. Electron microscopy showed abnormal mitochondria in the vessels and proliferating and vacuolated mitochondria under the sarcolemma. Both patients exhibited recurrent severe myalgia, weakness and increased CK levels. L-arginine treatment signi
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During reconstructive procedures performed 4-16 weeks after the tendon lesion the specimens obtained from the injured muscle have been examined by the authors. It was found that after the tendon injury inactivity atrophy develops and a condition of equilibrium could be observed at this time. The most important changes in the fine structure were seen in the contractile elements: these were atrophied, homogenized, fragmentated and ragged independently from the functional unities. The number of the mitochondria was considerably decreased, the sarcoplasmic reticulum was increased, and the differen
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Caveolae represent a prominent class of specialized membrane microdomains that are an abundant and striking feature of the sarcolemma of muscle cells. Loss or dysfunction of skeletal muscle caveolae can cause a spectrum of muscle diseases, including caveolinopathies associated with rippling muscle disease. Despite recent advances, the precise downstream mechanisms that link caveolar defects to muscle dysfunction are not resolved. In this review, we discuss the fundamental cell biology underpinning muscle diseases associated with caveolar disruption. We highlight how recent structural and funct
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital heart block (CHB) affects offspring of mothers with autoantibodies (positive IgG) to intracellular SSA/Ro and SSB/La ribonucleoproteins and is associated with high morbidity and mortality. Here, we show that maternal anti-Ro/La antibodies immunoreact with human fetal cardiomyocyte sarcolemma, recognize human L-type Ca channel alpha(1C)-protein and functionally inhibit expressed current in oocytes injected with alpha(1C) cRNA and Purkinje L-type Ca current. Furthermore, cardiac myocytes from pups born to SSA/Ro-immunized mice exhibited reduced L-type Ca current density. All together,
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A right ventricular endomyocardial biopsy specimen from a 30-year-old male with chromic progressive external ophthalmoplegia, retinal pigmentation and complete atrioventricular block (Kearns-Sayre syndrome) was examined in the electron microscope. There was a proliferation of mitochondria between the myofibrils and beneath the sarcolemma. Many of the mitochondria showed morphologic abnormalities not previously described in this condition. There were associated accumulations of glycogen. A similarly affected female with left anterior hemiblock developed complete atrioventricular block at age 26
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dysferlin is a sarcolemmal protein that plays an important role in patching defects in skeletal membrane by regulating vesicle fusion with the sarcolemma. Mutations in the dysferlin gene can lead to a variety of clinical phenotypes. Affected individuals usually present with early involvement of the posterior calf muscles (Miyoshi myopathy) in their teens or early twenties, but can present with proximal greater than distal weakness similar to other limb-girdle muscular dystrophies (LGMD2B), with anterior tibial weakness, an axial myopathy (e.g., rigid spine syndrome or hyperkyphosis resembling
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Distribution of the binding sites of Joro spider toxin (JSTX), a specific inhibitor of the glutamate receptors in the crustacean neuromuscular synapse, was studied by using autoradiography. JSTX was synthesized and made radioactive by conjugation with iodine-125. 125I-JSTX irreversibly blocked the excitatory postsynaptic potentials of the lobster neuromuscular synapse in a similar manner as the natural spider toxin. Light microscopic autoradiography of 125I-JSTX treated muscle showed sporadic aggregates of reduced silver grains on the surface of muscles. Electron microscopy of adjoining ultrat
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Malignant hyperthermia is an autosomal dominant disorder with variable expressivity that is caused by a membrane defect in the sarcolemma of myofibrils. A patient with strabismus (esotropia) had tachycardia and masseter muscle rigidity on exposure to succinylcholine chloride and halothane, but because of rapid recognition of the condition and discontinuation of the procedure, the potentially lethal complications of malignant hyperthermia did not develop. A serum creatine phosphokinase level showed a substantial increase above normal. Two weeks later, the patient underwent successful correction
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The specificity of a circulating antibody observed in American trypanosomiasis and reacting with endocardium, blood vessels, and the interstitium of striated muscle (EVI factor) was evaluated in the indirect fluorescent antibody test with 60 sera from patients with malaria, leishmaniasis, echinococcosis, amebiasis, African trypanosomiasis, toxoplasmosis, and trichinosis, collected from areas where Chagas' disease is not endemic. Two sera, 1 from a patient with Plasmodium falciparum malaria and 1 from a patient with a relapse pretreatment post kala-azar dermal leishmaniasis, were positive for t
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Extremity injuries with hemorrhage have been a significant cause of death in civilian medicine and on the battlefield. The use of a tourniquet as an intervention is necessary for treatment to an injured limb; however, the tourniquet and subsequent release results in serious acute ischemia-reperfusion (IR) injury in the skeletal muscle and neuromuscular junction (NMJ). Much evidence demonstrates that inflammation is an important factor to cause acute IR injury. To find effective therapeutic interventions for tourniquet-induced acute IR injuries, our current study investigated effect of dexameth
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Both genetic and infectious diseases can result in skeletal muscle degeneration, inflammation, pain, and/or weakness. Duchenne muscular dystrophy (DMD) is the most common congenital muscle disease. DMD causes progressive muscle wasting due to mutations in Dystrophin. Influenza A and B viruses are frequently associated with muscle complications, especially in children. Infections activate an immune response and immunosuppressant drugs reduce DMD symptoms. These data suggest that the immune system may contribute to muscle pathology. However, roles of the immune response in DMD and
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования