Hereditary ATTR amyloidosis is a disease caused by the deposition of amyloid fibrils formed by mutated transthyretin (TTR), a protein that binds to thyroid hormone in the serum, in the organs. The development of a small molecule that binds to and stabilizes TTR is a promising strategy for the treatment of ATTR amyloidosis. In the present study, we demonstrated that the resveratrol derivatives including pterostilbene available as a dietary supplement inhibit the fibrillization of V30M-TTR to the same extent as the approved drug tafamidis. Furthermore, based on a thermodynamic and X-ray crystall
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cardiac amyloidosis (CA) refers to an infiltrative process involving amyloid fibril deposition in the myocardium causing restrictive cardiomyopathy. While various types can affect the heart, the predominant forms are immunoglobulin light-chain (AL) amyloidosis and transthyretin (ATTR) amyloidosis. This review article explores the expanding field of imaging techniques used to diagnose AL-CA and ATTR-CA, highlighting their usefulness in prognostication and disease surveillance. Echocardiography is often the initial imaging modality to suspect CA and, since the incorporation of nonbiopsy criteria
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background Several imaging parameters and biomarkers provide diagnostic and prognostic information for wild-type transthyretin amyloid cardiomyopathy. However, the relevance of these parameters and their association with cardiac amyloid load requires further substantiation. We aimed to elucidate the association of imaging parameters obtained using 99mTc-labeled pyrophosphate scintigraphy, cardiovascular magnetic resonance imaging, global longitudinal strain (GLS), and cardiac biomarkers with cardiac amyloid load in patients with wild-type transthyretin amyloid cardiomyopathy. Methods and Resul
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A Portuguese female, aged 47 years, who had emigrated to Spain, was admitted to the hospital in 1991 for pontine haematoma. The patient, four siblings and her father were affected by a peripheral neuropathy, indicating autosomal dominant inheritance. The patient presented in the 2nd decade with sensory and motor neuropathy beginning in the lower extremities. Alternating constipation and diarrhoea, and urinary incontinence became uncontrollable. She had to be colostomised, and, eventually, confined to a wheelchair from the age of 43. Neurological examination showed bilateral facial involvement,
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This article provides a comprehensive review of acute encephalopathic syndromes caused by multiple therapeutic medications, emphasizing their imaging features and underlying mechanisms. It covers chemotherapeutic-related acute encephalopathies such as acute toxic leukoencephalopathy, posterior reversible encephalopathy syndrome, and neurovascular complications of chemotherapy; immunotherapy-induced neurotoxicities including immunotherapy-associated encephalitis, aseptic meningitis, cranial neuropathies, demyelination, and hypophysitis; and chimeric antigen receptor T-cell therapy-related syndr
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transthyretin amyloidosis patients develop length-dependent peripheral neuropathy, autonomic dysfunction, and restrictive cardiomyopathy associated with deposition of amyloid fibrils in these tissues. Despite advances in management over the past decade, this disorder causes profound debilitation and ultimately proves fatal. In this report, we describe a man with late-onset cardiac amyloidosis due to a transthyretin Thr60Ala mutation who was treated with an investigational RNAi therapeutic, revusiran, which targets hepatic transthyretin production. Sixteen months into treatment, he developed bi
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ATTR amyloidosis is a systemic disease characterized by the deposition of amyloid fibrils made of transthyretin, a protein integral to transporting retinol and thyroid hormones. Transthyretin is primarily produced by the liver and circulates in blood as a tetramer. The retinal epithelium also secretes transthyretin, which is secreted to the vitreous humor of the eye. Because of mutations or aging, transthyretin can dissociate into amyloidogenic monomers triggering amyloid fibril formation. The deposition of transthyretin amyloid fibrils in the myocardium and peripheral nerves causes cardiomyop
ПрепринтСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM) is a progressive, often fatal disease arising from the dissociation of circulating transthyretin (TTR) tetramers into monomers that misfold and form amyloid fibrils that deposit in the myocardium and other tissues. Approved treatment paradigms involve tetramer stabilization with small molecules or TTR knockdown via RNA interference. Despite the clinical success of these drugs across several metrics (including all-cause mortality and cardiovascular hospitalization), gaps remain in understanding how measurable biological changes, such as differences
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transthyretin amyloidosis (ATTR) is a systemic disease that primarily affects the heart and the peripheral nervous system. Despite available therapeutic options, advanced ATTR amyloidosis still presents unmet medical needs. We have therefore focused on the design of bivalent small molecules starting from our prototype palindromic ligand mds84, whose binding by transthyretin (TTR) greatly improves stability of the native structure by overcoming the negative cooperativity which is typical of monovalent stabilizers. Among the newly designed compounds here, we present B26, which is pseudoirreversi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ATTR amyloidosis is caused by the deposition of transthyretin in the form of amyloid fibrils in virtually every organ of the body, including the heart. This systemic deposition leads to a phenotypic variability that has not been molecularly explained yet. In brain amyloid conditions, previous studies suggest an association between clinical phenotype and the molecular structures of their amyloid fibrils. Here we investigate whether there is such an association in ATTRv amyloidosis patients carrying the mutation I84S. Using cryo-electron microscopy, we determined the structures of cardiac fibril
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloidogenic transthyretin (ATTR) amyloidosis is a systemic disease characterized by the deposition of amyloid fibrils made of transthyretin. Transthyretin is primarily produced in tetrameric form by the liver, but also by retinal epithelium and choroid plexus. The deposition of these fibrils in the myocardium and peripheral nerves causes cardiomyopathies and neuropathies, respectively. Using cryoelectron microscopy (cryo-EM), we investigated fibrils extracted from cardiac and nerve tissues of an ATTRv-V30M patient. We found consistent fibril structures from both tissues, similar to cardiac f
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transthyretin (TTR) is a tetrameric protein synthesized mostly by the liver. As a result of gene mutations or as an ageing-related phenomenon, TTR molecules may misfold and deposit in the heart and in other organs as amyloid fibrils. Amyloid transthyretin cardiac amyloidosis (ATTR-CA) manifests typically as left ventricular pseudohypertrophy and/or heart failure with preserved ejection fraction and is an underdiagnosed disorder affecting quality of life and prognosis. This justifies the current search for novel tools for early diagnosis and accurate risk prediction, as well as for safe and eff
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wild type transthyretin-derived amyloid (ATTRwt) is the major component of non-hereditary transthyretin amyloidosis. Its accumulation in the heart of elderly patients is life threatening. A variety of genetic variants of transthyretin can lead to hereditary transthyretin amyloidosis, which shows different clinical symptoms, like age of onset and pattern of organ involvement. However, in the case of non-hereditary transthyretin amyloidosis ATTRwt fibril deposits are located primarily in heart tissue. In this structural study we analyzed ATTRwt amyloid fibrils from the heart of a patient with no
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Extracellular aggregates of wild-type human transthyretin are associated with heart diseases such as wild-type transthyretin (TTR)-derived amyloidosis (ATTR-wt). Due to their strategic location, cardiac fibroblasts act as sentinel cells that sense injury and activate the inflammasome. No studies of the effects of TTR amyloid aggregation on the secretion of inflammatory factors by primary human cardiac fibroblasts (hCFs) have been reported yet. The intracellular internalization of TTR aggregates, which correspond to the early stage of ATTR-wt, were determined using immunofluorescence and Wester
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloidosis is a rare protein misfolding disease caused by the accumulation of amyloid fibrils in various tissues and organs. There are different subtypes of amyloidosis, with light chain (AL) amyloidosis being the most common. Amyloidosis is notoriously difficult to diagnose because it is clinically heterogeneous, no single test is diagnostic for the disease, and diagnosis typically involves multiple specialists. Here, we propose an integrated, multidisciplinary algorithm for efficiently diagnosing amyloidosis. Drawing on research from several medical disciplines, we have combined clinical de
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The therapeutic landscape for cardiac amyloidosis is rapidly evolving. In the last decade, our focus has shifted from dealing with the inevitable complications of continued extracellular infiltration of amyloid fibrils to earlier identification of these patients with prompt initiation of targeted therapy to prevent further deposition. Although much of the focus on novel targeted therapies is within the realm of transthyretin amyloidosis, light chain amyloidosis has benefited due to an overlap particularly in the final common pathway of fibrillogenesis and extraction of amyloid fibrils from the
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Редакционная статьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
TTR FAP is characterized by phenotypic and genotypic heterogeneity. The severity of polyneuropathy along with autonomic dysfunction and heart involvement makes it a life-threatening disease. This protein is mainly produced by the liver. Molecular genetic testing is essential in the diagnostic strategy. TTR-Val30Met is the most frequent substitution, resulting in a guanine to cytosine mutation in exon 2 of the gene. It is virtually the only variant detected in Portugal, Brazil, and Sweden. By contrast, as many as 30 different TTR variants are reported in Japan and in other European countries. A
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The treatment of familial amyloid polyneuropathy (FAP) requires a multidisciplinary approach, mainly neurological and cardiological. It includes specific treatments to stop the progression of systemic amyloidogenesis, the symptomatic treatment of the peripheral and autonomic neuropathy and the treatment of organs severely involved by amyloidosis (heart, eyes, kidneys). First-line specific treatment of met30 transthyretin (TTR) FAP is liver transplantation, which allows suppression of the main source of mutant TTR, to stop the progression of the neuropathy in 70% of cases in the long term and t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования