Pemphigus vulgaris (PV) and pemphigus foliaceus (PF) are intraepidermal blistering skin diseases. PV is characterised by autoantibodies directed against desmoglein (Dsg) 3 and in patients with the mucocutaneous variant also against Dsg 1, whereas in PF, only Dsg 1 is targeted. Here, ectodomains of Dsg 3 and Dsg 1 were recombinantly expressed in a human cell line (HEK293) and applied as authentic solid phases in ELISA test systems. Autoantibodies against Dsg 3 and/or Dsg 1 could be detected in 71 (100%) of 71 PV sera and against Dsg 1 in 48 (96%) of 50 PF sera. Control sera showed reactivity wi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Desmoglein-3 (DSG3) is a potential target of cytotoxic antibody therapy for squamous cell carcinomas but is also expressed in various normal squamous epithelia. We obtained information about DSG3 distribution in mouse tissues by immunohistochemistry and conducted an intravenous multiple-dose study in mouse to estimate the toxic potential of anti-DSG3 therapy. DSG3 was expressed in the squamous epithelium of several organs including the skin, esophagus, tongue, forestomach, eye, and vagina. It was expressed at all estrous cycles of the vagina with changes in distribution patterns along with the
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Desmoglein 3 is a transmembrane component of desmosome complexes that mediate epidermal cell-to-cell adhesion and tissue integrity. Antibody blockade of desmoglein 3 function in pemphigus vulgaris patients leads to skin blistering (acantholysis) and oral mucosa lesions. Desmoglein 3 deficiency in mice leads to a phenotype characterized by cyclic alopecia in addition to the dramatic skin and mucocutaneous acantholysis observed in pemphigus patients. In this study, mice that developed an overt squeaky (sqk) phenotype were identified with obstructed airways, cyclic hair loss, and severe immunodef
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pemphigus vulgaris (PV) is an autoimmune disease caused by immunoglobulin G (IgG) autoantibodies against the desmosomal adhesion molecules, desmoglein (Dsg)3 and Dsg1. The aim of the study was to relate IgG reactivity of 123 PV sera and 40 control sera against NH(2)-terminal non-conformational epitopes of Dsg3 and Dsg1 with disease activity and clinical phenotype by enzyme-linked immunosorbent assay. The results show that (i) the overall reactivity and the titres of IgG reactive with the Dsg3 ectodomain, Dsg3(1-566), significantly correlated with the disease activity of the PV patients; (ii) I
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pemphigus vulgaris (PV) is a severe autoimmune bullous skin disorder and is primarily associated with circulating autoantibodies against desmoglein 3 (Dsg3) that are presumably regulated by Th cells. The aim of this study was to identify Dsg3-specific T regulatory (Tr) cells that may help to maintain and restore natural tolerance against Dsg3. Dsg3-responsive IL-10-secreting Tr1 cells were isolated by MACS cytokine secretion assay from healthy carriers of the PV-associated HLA class II alleles, DRB1*0402 and DQB1*0503, but were only rarely detected in PV patients. The Dsg3-specific Tr1 cells s
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inherited forms of epidermolysis bullosa are blistering diseases of the skin and mucosa resulting from various gene mutations. Transplantation of bone marrow-derived stem cells might be a promising systemic treatment for severe dystrophic or junctional epidermolysis bullosa, but many key questions remain unresolved. Two open questions of clinical interest are whether systemically transplanted bone marrow-derived stem cells of mesodermal origin might be able to transdifferentiate into keratinocytes with an ectodermal phenotype and whether these cells are also capable of repairing a specific int
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pemphigus vulgaris is an autoimmune blistering disease caused by IgG targeting desmoglein 3 (Dsg3), an adhesion molecule of keratinocytes. Anti-Dsg3 IgG production is prevented in healthy individuals, but it is unclear how Dsg3-specific B cells are regulated. To clarify the immunological condition regulating Dsg3-specific B cells, a pathogenic anti-Dsg3 Ig (AK23) knock-in mouse was generated. AK23 knock-in B cells developed normally without undergoing deletion or acquiring an anergic phenotype in vivo. The knock-in B cells showed Ca2+ influx upon IgM cross-linking and differentiated into AK23-
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pemphigus vulgaris is an autoimmune blistering disease of the epidermis, caused by autoantibodies against desmosomal proteins, mainly desmogleins 1 and 3, which induce an impairment of desmosomal adhesion and blister formation. Recent findings have shown that inhibition of immunoglobulin G binding on the neonatal Fc receptor, FcRn, results in reduced autoantibody recycling and shortens their half-life, providing a valid treatment option for PV. We have here analyzed the role of FcRn in human keratinocytes treated with antibodies isolated from pemphigus vulgaris patient or with recombinant anti
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pemphigus is an autoimmune blistering disease with two major subtypes, pemphigus vulgaris (PV) and pemphigus foliaceus (PF). Although most patients with PV show oral lesions, cutaneous type PV (C-PV) is a rare subtype clinically characterized by predominant cutaneous involvement with no or subtle mucosal lesions. Patients with PF present with only skin involvement; they do not have mucosal lesions. Serologically, autoantibodies against desmoglein (Dsg) 3 and Dsg1 are observed in C-PV whereas PF is associated with anti-Dsg1 antibodies only. Herein, we describe three cases of pemphigus presentin
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To investigate the effects of desmoglein 3 (DSG3) gene mediating epidermal growth factor/epidermal growth factor receptor (EGF/EGFR) signaling pathway on inflammatory response and immune function of anaphylactic rhinitis (AR).
METHODS: Ten of the seventy male BALB/c mice were randomly selected as the normal control group, and the remaining 60 were used to construct the AR mice model. AR model mice were divided into 6 groups: model group (instilled with 5 μL saline), empty vector group (instilled with 5 μL of liposome and empty vector mixture), siRNA-DSG3 group (instilled with 5 μL
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Kidney disease prevalence increases with age, with a common feature of the disease being defects in the epithelial tight junctions. Emerging evidence suggests that the desmosomal adhesion protein Desmoglein-3 (Dsg3) functions beyond the desmosomal adhesion and plays a role in regulating the fundamental pathways that govern cell fate decisions in response to environmental chemical and mechanical stresses. In this study, we explored the role of Dsg3 on dome formation, reactive oxygen species (ROS) production and transepithelial electrical resistance (TER) in MDCK cells, a kidney epithelial cell
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The cryo-electron microscopy (cryo-EM) structure of the complex between the trimeric human adenovirus B serotype 3 fibre knob and human desmoglein 2 fragments containing cadherin domains EC2 and EC3 has been published, showing 3:1 and 3:2 complexes. Here, the crystal structure determined at 4.5 Å resolution is presented with one EC2-EC3 desmoglein fragment bound per fibre knob monomer in the asymmetric unit, leading to an apparent 3:3 stoichiometry. However, in concentrated solution the 3:2 complex is predominant, as shown by small-angle X-ray scattering (SAXS), while cryo-EM at lower concentr
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Keratinocytes in mucosal and skin tissues maintain tissue integrity via desmosomes and desmoglein-3 (Dsg3). Pemphigus Vulgaris (PV) is a life-threatening autoimmune blistering disease characterized by autoantibodies against Dsg3, disrupting desmosomes. Nuclear factor erythroid 2-related factor 2 (Nrf2) regulates oxidative stress responses crucial for skin tissue protection. Although the pathogenesis of PV is known, the detailed molecular events remain unclear. This study investigates changes in Nrf2 expression in keratinocytes following pathogenic anti-Dsg3 antibody AK23 exposure, using dose-
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Netherton syndrome is a rare autosomal recessive skin disease caused by loss-of-function mutations in SPINK5 encoding LEKTI protein that results in unopposed activity of epidermal kallikrein-related peptidases (KLKs), mainly KLK5, KLK7, and KLK14. Although the function of KLK5 and KLK7 has been previously studied, the role of KLK14 in skin homeostasis and its contribution to Netherton syndrome pathogenesis remains unknown. We generated a transgenic murine model overexpressing human KLK14 (TghKLK14) in stratum granulosum. TghKLK14 mice revealed increased proteolytic activity in the granular lay
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anti-desmoglein (anti-Dsg) ELISA and indirect immunofluorescence (IIF) are used for the diagnosis of pemphigus vulgaris (PV). The value of salivary ELISA, serum ELISA, and IIF in the diagnosis of PV, and the correlation of salivary anti-Dsg1 and anti-Dsg3 ELISA with serum ELISA, serum and salivary IIF titers, and disease severity in patients with PV were evaluated. Fifty newly diagnosed patients with PV were enrolled in the study. Demographic data and disease-severity scores were recorded for each patient. Anti-Dsg1 and anti-Dsg3 ELISA and IIF were performed on both serum and salivary samples.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pemphigus vulgaris (PV) is characterized by antibodies against desmosomal adhesion proteins desmoglein (Dsg) 1 and 3 which can be detected by direct immunofluorescence (DIF) or enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). Oral lesions usually precede cutaneous lesions and an early diagnosis can prevent mortality and morbidity. Dsg antibodies can be detected by ELISA in saliva of patients with oral mucosal pemphigus. This study compares oral mucosal DIF with the salivary Dsg1 and 3 ELISA.
MATERIALS AND METHODS: A total of 26 biopsy and/or DIF-proven PV patients with oral erosions wit
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Desmoglein-3 (Dsg3) adhesion protein is the main target of autoantibodies and autoreactive T cells in Pemphigus vulgaris (PV) autoimmune skin disorder. Several mapping studies of Dsg3 T cell epitope regions were performed, and based on those data, we designed and synthesized four peptide series corresponding to Dsg3 T cell epitope regions. Each peptide series consists of a 17mer full-length peptide (Dsg3/189-205, Dsg3/206-222, Dsg3/342-358, and Dsg3/761-777) and its N-terminally truncated derivatives, resulting in 15 peptides altogether. The peptides were prepared on solid phase and were chemi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Desmoglein-3 (DSG3) is a critical molecule for adhesion between keratinocytes. Its expression can affect interactions between keratinocytes as well as keratinocyte morphology. Vitamin D3 (VD3) has been known for its role in mineral homeostasis, but has now been shown to be involved in cell differentiation, cell proliferation, immune responses and inflammation as well. Topical application of VD3 is used for the treatment of various skin diseases in present clinical practice. This study examined the effect of VD3 on DSG3 gene expression in keratinocytes. Incubation of the cultured keratinocytes
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pemphigus vulgaris antigen is a cadherin-like desmosomal cell adhesion molecule expressed primarily in suprabasal keratinocytes within the epidermis. Previously characterized structural features have defined this molecule as a desmoglein, DSG3. In this study, we have cloned the human DSG3 gene and examined the transcriptional regulation of its expression. The total gene consisted of 15 exons and was estimated to span >23 kilobases. Comparison of exon-intron organization of DSG3 with bovine DSG1 and several classical cadherin genes revealed striking conservation of the structure. Up to 2.8 kilo
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.