A 46-year-old woman developed rapidly worsening renal insufficiency. Extensive calcification of the kidneys was found. The patient also suffered from ischaemic neuropathy, myopathy and arthritis. In a muscle biopsy multiple calcium oxalate crystals could be demonstrated surrounded by inflammatory infiltrates. Levels of oxalate in serum were markedly elevated. Diagnosis of primary hyperoxaluria type I was made by measuring alanine/glyoxylate aminotransferase activity in a liver biopsy. The patient underwent kidney transplantation twice, but each of the transplants failed after a very short time
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The characteristics of nonspecific immunity were studied on an outpatient material of 80 non-smoking women aged 38-60 years, with manifestations of hereditary primary enzymopathy (hyperoxaluria syndrome). Hyperoxaluria was shown to be related to immunologic imbalance of some components of nonspecific resistance by the cellular and humoral type. In addition to biochemical differences, the group of patients with prognostically favourable chronic asthmatic bronchitis have got immunologic differences with the alternative group.
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND AIMS: Hyperoxaluria after Roux-en-Y gastric bypass (RYGB) is generally attributed to fat malabsorption. If hyperoxaluria is indeed caused by fat malabsorption, magnitudes of hyperoxaluria and steatorrhea should correlate. Severely obese patients, prior to bypass, ingest excess dietary fat that can produce hyperphagic steatorrhea. The primary objective of the study was to determine whether urine oxalate excretion correlates with elements of fat balance in severely obese patients before and after RYGB.
METHODS: Fat balance and urine oxalate excretion were measured simultaneously
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hyperoxaluria is a metabolic disease with excessive urinary oxalate excretion that can be primary or secondary. Hyperoxaluria can result in chronic renal disease and renal failure. Calcium oxalate crystals can be deposited in oral tissues, and the disease can be associated with severe periodontitis and tooth loss.
METHODS: The periodontal condition of a 38-year-old patient with a diagnosis of hyperoxaluria and end-stage renal disease is presented. The patient's periodontal status was monitored over a period of several weeks, and extracted teeth were submitted for histopathologic e
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dental and periodontal findings associated with primary hyperoxaluria in a 29-year old male patient are described. This is a rare, inherited, metabolic disease which results in excessive calcium oxalate synthesis. The predominant and early manifestation of hyperoxaluria is nephrocalcinosis which results in chronic renal failure. Widespread extrarenal deposits of calcium oxalate crystals, however, is a consistent finding. Extensive infiltration of crystals was noted in the pulps of the teeth, in the marrow spaces of the alveolar bone, in the gingival corium, and in the periodontal ligament. Cry
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 56-year-old man with stable chronic kidney disease (CKD) for two years following a single episode of calcium oxalate urolithiasis developed progressive elevation of his serum creatinine concentration. Urinalysis revealed pyuria and white cell casts, a few red blood cells, minimal proteinuria, and no crystals. Urine culture was sterile. Gallium scintigraphy was consistent with interstitial nephritis. Proton pump inhibitor intake was discontinued, and a short course of oral corticosteroids was initiated. Percutaneous kidney biopsy, performed because of the continued deterioration of renal func
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To study the etiological profile and patterns of clinical presentation of nephrocalcinosis.
METHODS: In this observational study, patients 18 years or younger, referred to the pediatric nephrology clinic with nephrocalcinosis were evaluated for etiology. Symptoms/signs at presentation, estimated glomerular filtration rate (eGFR) at presentation and follow-up, and growth parameters were recorded.
RESULTS: The etiology of nephrocalcinosis (n=54) included distal renal tubular acidosis (n=18; 33.3%), primary hyperoxaluria (n=9; 16.7%), Bartter syndrome (n=7; 13%), Dent disease (n=4; 7
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: A baby girl was born at 39 weeks gestation to consanguineous Asian parents. From day 1 of life she had severe hypoglycaemia with an inappropriately elevated insulin concentration consistent with congenital hyperinsulinism (CHI), confirmed by the finding of a homozygous mutation in ABCC8 (encoding the sulfonylurea receptor 1).
CASE DIAGNOSIS/TREATMENT: Urine organic acid analysis showed an incidentally elevated excretion of glycolate. Whilst this was unlikely to contribute to the hypoglycaemia, hyperglycolic aciduria is a known feature of primary hyperoxaluria type 1 (PH1); therefo
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary hyperoxaluria is a rare, inherited autosomal recessive disease caused by defects in the metabolism of glyoxylate. Oral manifestations of hyperoxaluria are rare. However, bone and tooth resorption may be the result of chronic inflammation and the presence of osteoclastic cells surrounding the oxalate crystal deposit. A deposit of calcium oxalate in the periodontium was identified in a patient with end-stage renal disease. Dental radiographs indicated bone loss and external tooth resorption. Radiolucent image in the inferior incisor region was observed and removed. The tissue showed gran
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In vivo models have been central to understanding hyperoxaluria pathogenesis and to the development of emerging therapeutic strategies, but no single model fully reproduces the complexity of human disease. This narrative review critically evaluates currently available in vivo models of hyperoxaluria and provides a framework for their selection, interpretation, and integration according to the specific phenotype and biological or therapeutic question under investigation. A structured, non-systematic literature search was conducted in PubMed, Web of Science, Scopus, and Google Scholar, with emph
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 54-year-old woman with a history of end-stage renal disease was found to have infiltrative cardiomyopathy by echocardiography. 99m Tc-pyrophosphate ( 99m Tc-PYP) scintigraphy was positive with a remarkable myocardial uptake. Gene test found a mutation of AGXT , confirming a final diagnosis of primary hyperoxaluria. Radiotracer uptake was due to high myocardial oxalate deposition. This case illustrates false positivity of the 99m Tc-PYP scan caused by hyperoxaluria-associated cardiomyopathy, which raises awareness for other conditions apart from amyloid cardiomyopathy.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cutaneous oxalosis is an uncommon manifestation of primary hyperoxalosis, which can often resemble other cutaneous manifestations of end stage renal disease (ESRD), particularly calciphylaxis. We report the case of a 46 year old female with primary hyperoxaluria type one (PH1) believed to be well-controlled on lumasiran, a small interfering ribonucleic acid therapy, which targets the mRNA responsible for producing hydroxyacid oxidase 1 (HAO1) and through reduction of this enzyme, decreases the hepatic overproduction of oxalate. The patient presented for dermatologic evaluation of presumed calc
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Kidney stones (KSs) are very common, excruciating, and associated with tremendous healthcare cost, chronic kidney disease (CKD), and kidney failure (KF). Most KSs are composed of calcium oxalate and small increases in urinary oxalate concentration significantly enhance the stone risk. Oxalate also potentially contributes to CKD progression, kidney disease-associated cardiovascular diseases, and poor renal allograft survival. This emphasizes the urgent need for plasma and urinary oxalate lowering therapies, which can be achieved by enhancing enteric oxalate secretion. We previously identified O
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The synthesis and biological evaluation of double glycolate oxidase/lactate dehydrogenase inhibitors containing a salicylic acid moiety is described. The target compounds are obtained in an easily scalable two-step synthetic procedure. These compounds showed low micromolar IC50 values against the two key enzymes in the metabolism of glyoxylate. Mechanistically they behave as noncompetitive inhibitors against both enzymes and this fact is supported by docking studies. The biological evaluation also includes in vitro and in vivo assays in hyperoxaluric mice. The compounds are active against the
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two patients with documented primary hyperoxaluria have received renal allografts with successful function for 10 years and 25 months. The patient in case 1 required a ureterolithotomy 6 years post-transplantation to remove a renal calculus of calcium oxalate. This case illustrates that despite recurrence of oxalate stones in the allograft, satisfactory renal function can be maintained by careful follow-up and appropriate interventions. Factors that may be important in successful graft function include the occurrence of acute rejection episodes, avoidance of ischemic graft damage, trials of py
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Oxalate nephropathy is a rare disorder that can result in acute kidney injury (AKI) and progresses to end-stage kidney disease (ESKD). The causes can be either primary or secondary. Primary hyperoxaluria includes a group of hereditary disorders with enzymatic defects in the glyoxylate pathway, resulting in decreased oxalate metabolism. Secondary hyperoxaluria, often overlooked can result from increased intestinal absorption, nutritional deficiencies, decreased fluid intake, impaired excretion, and increased dietary consumption of oxalate.
CASE PRESENTATION: We present a Caucasian
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Oxalate is a metabolic end-product whose systemic concentrations are highly variable among individuals. Genetic (primary hyperoxaluria) and non-genetic (e.g., diet, microbiota, renal and metabolic disease) reasons underlie elevated plasma concentrations and tissue accumulation of oxalate, which is toxic to the body. A classic example is the triad of primary hyperoxaluria, nephrolithiasis, and kidney injury. Lessons learned from this example suggest further investigation of other putative factors associated with oxalate dysmetabolism, namely the identification of precursors (glyoxylate, aromati
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The infant (a girl aged 6 months) was admitted to the hospital because of oliguria and acute renal dysfunction. The laboratory examination results showed serious metabolic acidosis and increased blood urea nitrogen and serum creatinine levels. The patient continued to be anuric after 10 days of treatment with continuous renal replacement therapy (CRRT). she died a day later. The family history showed that the patient's sister died of acute renal failure 6 months after birth. The genomic sequencing results showed AGXT mutation in the patient and confirmed the diagnosis of primary hyperoxaluria
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Calciphylaxis is an uncommon yet highly severe condition characterized by systemic medial calcification of arterioles, leading to ischemia and subsequent tissue necrosis. we report the case of a 29 year-old female suffering from primary hyperoxaluria type 1 and end-stage renal disease, Developed multiple painful ulcerations on her legs, initially believed to be due to cutaneous oxalosis. However, pathology findings revealed calciphylaxis. The association calciphylaxis and hyperoxaluria is rare, making this case unique. and she was treated with medical therapy, high-flow oxygen therapy and adva
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hyperoxaluria can result in oxalate nephropathy with intratubular calcium oxalate crystallization and acute tubular injury. Primary inherited enzymatic deficiency or secondary causes such as excessive dietary intake, enteric increased absorption, or high doses of vitamin C, which is metabolized to oxalate, may underlie hyperoxaluria and oxalate nephropathy. We report a case of acute kidney injury due to oxalate nephropathy in a patient using chelating therapy with oral ethylenediamine tetra acetic acid (EDTA), intravenous supplementation with vitamin C, and chronic diarrhea and discuss the pot
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования