Epidermolysis bullosa (EB) simplex is a rare genetic condition typified by superficial bullous lesions that result from frictional trauma to the skin. Most cases are due to dominantly acting mutations in either keratin 14 (K14) or K5, the type I and II intermediate filament (IF) proteins tasked with forming a pancytoplasmic network of 10-nm filaments in basal keratinocytes of the epidermis and in other stratified epithelia. Defects in K5/K14 filament network architecture cause basal keratinocytes to become fragile and account for their trauma-induced rupture. Here we review how laboratory inve
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intermediate filaments are major structural proteins encoded by a large multigene family. Their tissue-specific expression makes them important in studies of development, differentiation and pathology. Most intermediate filaments are keratins; recent discoveries of keratin mutations in a range of genetic skin disorders have clarified their role as providing essential structural support for cells in different physical settings.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The expression profile of intermediate filament proteins provides valuable information on the differentiation of specific cell populations and their contributions to disease. Synemin is one of the few intermediate filament proteins whose expression pattern during pathological situations is poorly characterized. We conducted a systematic immunohistochemical investigation of synemin expression in human liver diseases. In normal liver and in the early prefibrotic phase of chronic viral hepatitis or steatohepatitis, synemin was localized in hepatic stellate cells (HSCs) and vascular cells. Fibroti
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dystonia musculorum (dt) is a mutant mouse with hereditary sensory neuropathy. A defective bullous pemphigoid antigen 1 (BPAG1) gene is responsible for this mutation. In the present study, we examined the distribution of neuronal intermediate filament proteins in the central and peripheral processes of the dorsal root ganglia (DRG) in adult dt mice using different approaches. We found that not only BPAG1, but also alpha-internexin was absent in the DRG neurons in adult dt mice. To study the relationship between the absence of alpha-internexin and the progressive neuronal loss in the DRG of dt
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adult urodele amphibians possess extensive regenerative abilities, including lens, jaws, limbs, and tails. In this study, we examined the cellular events and time course of spinal cord regeneration in a species, Plethodon cinereus, that has the ability to autotomize its tail as an antipredator strategy. We propose that this species may have enhanced regenerative abilities as further coadaptations with this antipredator strategy. We examined the expression of nestin, vimentin, and glial fibrillary acidic protein (GFAP) after autotomy as markers of neural precursor cells and astroglia; we also t
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Desmoplakin, plectin, bullous pemphigoid antigen 1 and envoplakin are four sequence-related proteins--recently named the plakin family--that localize to intermediate filaments and filament attachment sites at the plasma membrane. New interest in the plakins has been stimulated by the discoveries that they can link different cytoskeletal elements together and that loss of plakin function can cause diseases of the skin and other tissues.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tau-tubulin kinase-1 (TTBK1) is a neuron-specific serine/threonine tau kinase that is highly expressed in the entorhinal and hippocampal regions and phosphorylates microtubule-associated protein tau at sites relevant to Alzheimer's disease (AD), thereby contributing to early tau pathology. Targeting TTBK1 can be a promising therapeutic approach for AD, although how suppression of TTBK1 may change neuronal functions is poorly understood. Here we show the proteome and phosphoproteome analysis of murine primary cortical neurons transduced with adeno-associated virus (AAV) expressing short hairpin
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The intermediate filament cytoskeleton of stromal myofibroblasts from a series of twenty-eight infiltrating ductal breast carcinomas was examined by transmission electron microscopy (TEM) and indirect immunofluorescence (IF), the latter using antibodies to desmin, vimentin and prekeratin. Three cases of fibromatoses, selected as an additional source of myofibroblasts, were processed in the same manner. Stromal myofibroblasts from invasive ductal breast carcinomas rich in actin and readily identified by IF, were most numerous in the "young" edematous mesenchyme, areas corresponding to early str
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epidermolysis bullosa simplex (EBS) is a rare genetic condition typified by superficial bullous lesions following incident frictional trauma to the skin. Most cases of EBS are due to dominantly acting mutations in keratin 14 (K14) or K5, the type I and II intermediate filament (IF) proteins that copolymerize to form a pancytoplasmic network of 10 nm filaments in basal keratinocytes of epidermis and related epithelia. Defects in K5-K14 filament network architecture cause basal keratinocytes to become fragile, and account for their rupture upon exposure to mechanical trauma. The discovery of the
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have investigated the pathological correlates of dementia in the brains from a consecutive series of 70 patients dying with a clinical diagnosis of frontotemporal lobar degeneration (FTLD). Clinical misdiagnosis rate was low with only 3 patients (4%) failing to show pathological changes consistent with this diagnosis; 1 patient had Alzheimer's disease and 2 had cerebrovascular disease (CVD). In the remaining 67 patients, the most common underlying histological cause was ubiquitin pathology with 24 (36%) cases so affected. In these, ubiquitin-positive inclusions were present in the cerebral
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND PURPOSE: Quantification of neurofilament light chain protein in serum (sNfL) enables the neuro-axonal damage in peripheral blood to be reliably assessed and monitored. There is a long-standing debate whether essential tremor represents a 'benign' tremor syndrome or whether it is linked to neurodegeneration. This study aims to investigate sNfL concentrations in essential tremor compared to healthy controls (cross-sectionally and longitudinally) and to assess whether sNfL is associated with motor and nonmotor markers of disease progression.
METHODS: Data of patients with essentia
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Serum levels of neurofilament light chain (NfL) and glial fibrillary acidic protein (GFAP) reflect the disease activity and disability in central nervous system (CNS) demyelinating diseases. However, the clinical significance of NfL and GFAP in idiopathic transverse myelitis (iTM), an inflammatory spinal cord disease with unknown underlying causes, remains unclear. This study aimed to investigate NfL and GFAP levels in iTM and their association with the clinical parameters compared with those in TM with disease-specific antibodies such as anti-aquaporin 4 or myelin oligodendrocyte
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Levels of serum neurofilament light chain (sNfL) and serum glial fibrillary acidic protein (sGFAP) are useful biomarkers of disease activity and disability in neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD). Here we investigated the association of sNfL and sGFAP levels with brain and spinal cord volumes in patients with NMOSD. Fifteen patients with NMOSD were enrolled in this prospective study. The median baseline level of sNfL was 42.2 (IQR, 16.1-72.6) pg/mL and decreased to 8.5 (IQR, 7.4-16.6) pg/mL at the end of the study. The reduction in sNfL was associated with a 7.5% loss of cervical spi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary transthyretin-related (hATTR) amyloidosis is a rare disease, causing a disabling and life-threatening axonal length-dependent polyneuropathy. Monitoring of disease progression and treatment response is difficult. We aimed to determine if serum neurofilament light chain (sNfL) is a reliable and early biomarker of peripheral neuropathy in hATTR amyloidosis. We prospectively included 20 hATTR patients, 14 symptomatic and 6 asymptomatic. Patients were assessed at baseline and 1 year, including a full clinical examination with disease severity and functional scores, electrochemical skin
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: For early diagnosis and disease monitoring of neurodegenerative diseases (NDs), reliable blood biomarkers are needed. Elevated levels of neurofilament light chain protein (NfL), an axonal damage marker, have been described across different NDs, with highest values in prion diseases and amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Synaptic degeneration is a common early feature in most NDs and seems to precede neuronal degeneration in prion disease. However, synaptic markers in blood are still missing. Here, we investigated whether the brain-specific protein β-synuclein might
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Neurofilament light (NfL) can reflect the extent of neuron/axon damage, thus providing an opportunity to examine the severity and progression of the diseases with such damage.
OBJECTIVE: Whether serum NfL can be used as an indicator to monitor the cognitive progress of de novo Parkinson's disease (PD) remains unclear.
METHODS: In this research, 144 healthy controls and 301 de novo PD patients from Parkinson's Progression Markers Initiative (PPMI) were recruited. Linear mixed effects models were used to examine the associations of baseline/longitudinal serum NfL with cognitive dec
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aim: The aim of the present metanalysis is to evaluate blood and CSF Neurofilament light chain (NfL) concentrations in ALS patients, compared to healthy controls, ALS mimic disorders (ALSmd) and other neurological diseases (OND), and to evaluate their diagnostic yield against ALSmd. Methods: Search engines were systematically investigated for relevant studies. A random effect model was applied to estimate the pooled standard mean difference in NfL levels between ALS and controls and a bivariate mixed-effects model was applied to estimate their diagnostic accuracy on blood and CSF. Results and
СтатьяМетаанализПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Frontotemporal dementia (FTD) is the second most frequent dementia, after Alzheimer's, in patients under the age of 65. It encompasses clinical entities characterized by behavioral, language, and executive control dysfunction. Neurofilament light chain (NfL) is a new, non-disease specific, widely studied biomarker indicative of axonal injury and degeneration. Various studies have previously explored the role of NfL in the diagnostic process, monitoring, and prognosis of dementia. The current systematic review and meta-analysis include all the available data concerning the role of NfL in fronto
СтатьяМетаанализСистематический обзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To investigate the prognostic role and the major determinants of serum phosphorylated neurofilament heavy -chain (pNfH) concentration across a large cohort of motor neuron disease (MND) phenotypes. Enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) was used to measure serum pNfH concentration in 219 MND patients consecutively enrolled in our tertiary MND clinic. A multifactorial analysis was carried out to investigate the major clinical determinants of serum pNfH. Kaplan-Meier survival curves and Cox regression analysis were performed to explore the prognostic value of serum pNfH. Serum pNfH levels wer
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: We compared the immunohistochemical profiles of the rete ovarii and endometriosis in order to identify a panel which distinguishes between these structures. The immune profiles of the epoophoron, Fallopian tube and ovarian surface epithelium were also studied.
MATERIALS AND METHODS: Twenty-four women with no evidence of endometriosis and seven who had endometriosis in the uterine adnexae were studied using nine antibodies to intermediate filament proteins and cell surface markers. None of the structures studied shared an identical profile of immunohistochemical reaction. The immunoprofi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования