CONTEXT: Glycogenin is considered to be an essential primer for glycogen biosynthesis. Nevertheless, patients with glycogenin-1 deficiency due to biallelic GYG1 (NM_004130.3) mutations can store glycogen in muscle. Glycogenin-2 has been suggested as an alternative primer for glycogen synthesis in patients with glycogenin-1 deficiency.
OBJECTIVE: The objective of this article is to investigate the importance of glycogenin-1 and glycogenin-2 for glycogen synthesis in skeletal and cardiac muscle.
DESIGN, SETTING, AND PATIENTS: Glycogenin-1 and glycogenin-2 expression was analyzed by Western blo
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Brain and muscle glycogen are generally thought to function as local glucose reserves, for use during transient mismatches between glucose supply and demand. However, quantitative measures show that glucose supply is likely never rate-limiting for energy metabolism in either brain or muscle under physiological conditions. These tissues nevertheless do utilize glycogen during increased energy demand, despite the availability of free glucose, and despite the ATP cost of cycling glucose through glycogen polymer. This seemingly wasteful process can be explained by considering the effect of glycoge
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Liver is the primary organ for energy metabolism and detoxification in the human body. Not surprisingly, a derangement in liver function leads to several metabolic diseases. Autophagy is a cellular process, which primarily deals with providing molecules for energy production, and maintains cellular health. Autophagy in the liver has been implicated in several hepatic metabolic processes, such as, lipolysis, glycogenolysis, and gluconeogenesis. Autophagy also provides protection against drugs and pathogens. Deregulation of autophagy is associated with the development of non-alcoholic fatty live
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatic fructose-1,6-bisphosphatase (FBPase) deficiency commonly presents with acute crises during infancy when glycogen stores are depleted. In these patients, dependence on glycogenolysis means that the duration of normoglycaemia is related to liver glycogen stores. Clinical hallmarks of FBPase deficiency include hypoglycaemia and lactic acidosis with or without ketosis. Patients commonly present with hyperventilation, vomiting, tachycardia, reduced consciousness and glucagon-resistant hypoglycaemia. Between crises, patients are usually well with normal growth and development; however signif
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Brain-type glycogen phosphorylase (pygb) is one of the rate-limiting enzymes in glycogenolysis that plays a crucial role in the pathogenesis of type 2 diabetes mellitus. Here we investigated the role of pygb in high-glucose (HG)-induced cardiomyocyte apoptosis and explored the underlying mechanisms, by using the specific pygb inhibitors or pygb siRNA. Our results show that inhibition of pygb significantly attenuates cell apoptosis and oxidative stress induced by HG in H9c2 cardiomyocytes. Inhibition of pygb improved glucose metabolism in cardiacmyocytes, as evidenced by increased glycogen cont
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Zinc pyrithione (ZPT) is an extensively used microbicidal agent and its toxicity to multiple organs has been gradually recognized. However, details of the mechanism of ZPT toxicity are lacking and profile studies at metabolic level are still greatly limited. In this work we investigated the effects of ZPT on metabolic pathways of zebrafish liver after twenty-one days of exposure. Our integrated approach was underpinned by gas chromatography coupled with mass spectroscopy (GC-MS) and liver function analysis. Metabolomic profiles were generated from the livers of ZPT-treated zebrafish and 172 si
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Most of the glycogen metabolism disorders that affect skeletal muscle involve enzymes in glycogenolysis (myophosphorylase (PYGM), glycogen debranching enzyme (AGL), phosphorylase b kinase (PHKB)) and glycolysis (phosphofructokinase (PFK), phosphoglycerate mutase (PGAM2), aldolase A (ALDOA), β-enolase (ENO3)); however, 3 involve glycogen synthesis (glycogenin-1 (GYG1), glycogen synthase (GSE), and branching enzyme (GBE1)). Many present with exercise-induced cramps and rhabdomyolysis with higher-intensity exercise (i.e., PYGM, PFK, PGAM2), yet others present with muscle atrophy and weakness (GYG
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
McArdle disease (MCD) is an autosomal recessive condition resulting from skeletal muscle glycogen phosphorylase deficiency. The resultant block in glycogenolysis leads to an increased flux through the xanthine oxidase pathway (myogenic hyperuricemia) and could lead to an increase in oxidative stress. We examined markers of oxidative stress (8-isoprostane and protein carbonyls), NAD(P)H-oxidase, xanthine oxidase and antioxidant enzyme (superoxide dismutase, catalase and glutathione peroxidase) activity in skeletal muscle of MCD patients (N = 12) and controls (N = 12). Eight-isoprostanes and pro
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute myocarditis was produced by injection of 4 mg/kg Indian red scorpion (Buthus tamulus) venom in dogs. Several rhythm changes, conduction defects, infarction-like pattern and many other ECG abnormalities; hyperglycemia, reduced insulin secretion, rise in free fatty acids along with fall in triglycerides; depletion of glycogen content of atria, ventricles, liver and skeletal muscles was noticed within 20-30 minutes after scorpion envenomation. Ten units of crystalline insulin was given i.v. at this time. All the arrhythmias, conduction defects and other ECG abnormalities disappeared after i
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: This study aimed to investigate the change and pathological significance of glycogen content in oral squamous cell carcinoma (OSCC) and oral submucous fibrosis (OSF).
METHODS AND MATERIALS: 13 normal oral mucosa (NOM), 12 OSF mucosa, and 35 pairs of OSCC tissues and their corresponding adjacent mucosa tissues (AT) were collected from Xiangya Hospital for PAS staining to detect glycogen. Transcriptome sequencing data from OSCC were used to compare glycogen metabolism gene expression differences. Kaplan-Meier method was conducted to estimate Recurrence-free survival (RFS).
RESULTS:
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In recent years, intermittent fasting (IF) and its numerous modifications have been increasingly suggested as a promising therapy for age-related problems and a non-pharmacological strategy to extend lifespan. Despite the great variability in feeding schedules that we describe in the current work, underlying physiological processes are the same and include a periodic switch from glucose metabolism (generated by glycogenolysis) to fatty acids and fatty acid-derived ketones. Many of the beneficial effects of IF appear to be mediated by optimization of energy utilization. Findings to date from bo
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The toxicity of the plant Rhamnus cathartica was assessed in mice after the plant was identified as a potential cause of an idiopathic neurologic disease in horses. Another member of the Rhamnaceae family, Karwinskia humboldtiana, is neurotoxic to mammals and birds and can induce hepatic degeneration and necrosis. To investigate the toxicity of R. cathartica, a 34-day feeding trial in mice was conducted using a complete rodent diet with 0, 5, or 25% added R. cathartica. No clinical signs or gross lesions were seen, and all major tissues were histologically normal except the liver. The livers o
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The ability of muscle fibres to sustain force can be related to their economy of energy utilization and to their capacity to regenerate energy under the prevailing conditions (aerobic or anaerobic) of contraction. The pathophysiology of muscle fatigue is analysed in patients with thyroid dysfunction and with impaired glycogenolysis, and in a patient with abnormal mitochondrial function. Muscle from hypothyroid patients, like cooled muscle, is slow in relaxing and shows a reduced energy requirement (energy economy) and reduced fatiguability, whereas muscle of hyperthyroid patients may show the
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The ability of portal vein insulin to control hepatic glucose production (HGP) is debated. The aim of the present study was to determine, therefore, if the liver can respond to a selective decrease in portal vein insulin. Isotopic ([3H]glucose) and arteriovenous difference methods were used to measure HGP in conscious overnight fasted dogs. A pancreatic clamp (somatostatin plus basal portal insulin and glucagon) was used to control the endocrine pancreas. A 40-min control period was followed by a 180-min test period. During the latter, the portal vein insulin level was selectively decreased wh
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glycogen Storage Disease Type Ib (GSD-Ib) is a rare autosomal recessive metabolic disorder caused by mutations in SLC37A4, leading to a deficiency in glucose-6-phosphate translocase. This disorder is characterized by impaired glycogenolysis and gluconeogenesis, resulting in clinical and metabolic manifestations. We report a three-month-old Moroccan female patient presenting with doll-like facies, hepatomegaly, dysmorphic features, and developmental delays. Laboratory analysis revealed hypoglycemia, elevated triglyceride levels, hypercalcemia, and neutropenia. Genetic testing confirmed a homozy
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
McArdle disease is a rare autosomal recessive disorder caused by mutations in the PYGM gene. This gene encodes for the skeletal muscle isoform of glycogen phosphorylase (myophosphorylase), the first enzyme in glycogenolysis. Patients with this disorder are unable to obtain energy from their glycogen stored in skeletal muscle, prompting an exercise intolerance. Currently, there is no treatment for this disease, and the lack of suitable in vitro human models has prevented the search for therapies against it. In this article, we have established the first human iPSC-based model for McArdle diseas
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The prevalence of thyroid diseases is high in the general population and causes serious abnormalities and disorders that can affect the quality of life. Many complications can result from poor or inappropriate management of the disease, leading to serious cardiovascular and metabolic complications. In the present review study, we aim to discuss the effect of thyroid diseases on metabolic and electrolyte abnormalities and the potential correlation with some common disorders. Evidence from previous studies has demonstrated that thyroid dysfunctions hugely affect the metabolism of glucose in the
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glucose-6-phosphatase-alpha (G6PC) is a key enzyme in glucose homeostasis that catalyzes the hydrolysis of glucose-6-phosphate to glucose and phosphate in the terminal step of gluconeogenesis and glycogenolysis. Mutations in the G6PC gene, located on chromosome 17q21, result in glycogen storage disease type Ia (GSD-Ia), an autosomal recessive metabolic disorder. GSD-Ia patients manifest a disturbed glucose homeostasis, characterized by fasting hypoglycemia, hepatomegaly, nephromegaly, hyperlipidemia, hyperuricemia, lactic acidemia, and growth retardation. G6PC is a highly hydrophobic glycoprot
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: The conventional view in severe sepsis or septic shock is that most of the lactate that accumulates in the circulation is due to cellular hypoxia and the onset of anaerobic glycolysis. A number of papers have suggested that lactate formation during sepsis is not due to hypoxia. I discuss this hypothesis and outline the recent advances in the understanding of lactate metabolism in shock.
RECENT FINDINGS: Numerous experimental data have demonstrated that stimulation of aerobic glycolysis - that is, glycolysis not attributable to oxygen deficiency - and glycogenolysis occurs n
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Depending on its etiology hypoglycemia appears after short or prolonged periods of fasting and shows different metabolite and hormonal patterns. In children it is caused by a disturbed homoeostasis of blood glucose (hormonal disorders, decreased activity of glycogenolysis or gluconeogenesis), by a primarily decreased ketogenic activity, or by a deranged adjustment of ketogenesis and carbohydrate metabolism. For the diagnostic procedure the age at manifestation, periods of fasting as well as signs and symptoms (f.e. hepatomegaly, growth retardation, somnolence) have to be carefully evaluated. B
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования