Background: Activation of protease-activated receptor-2 (PAR2) has been implicated in inflammation, pruritus, and skin barrier regulation, all characteristics of atopic dermatitis (AD), as well as Netherton syndrome which has similar characteristics. However, understanding the precise role of PAR2 on neuro-immune communication in AD has been hampered by the lack of appropriate animal models. Methods: We used a recently established mouse model with epidermal overexpression of PAR2 (PAR2OE) and littermate WT mice to study the impact of increased PAR2 expression in epidermal cells on spontaneous
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Plasminogen activator inhibitor-2 (PAI-2), a regulatory serpin of the plasminogen activator (PA) system, has been described as a potential component of the cornified cell envelope (CE). Protease inhibitors are essential for skin homeostasis and in particular for the regulation of the desquamation process. Therefore, an aberrant expression of PAI-2 could be involved in the pathogenesis of certain cornification disorders.
OBJECTIVES: Evaluation of the expression of PAI-2 in different types of congenital ichthyosis, especially in lamellar ichthyosis/nonbullous congenital ichthyosifor
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Lympho-epithelial Kazal-type inhibitor (LEKTI) tightly controls the activities of serine proteases such as kallikrein-related peptidase (KLK) 5 and KLK7 in the epidermis. LEKTI is known to be an essential molecule for the epidermal skin barrier, as demonstrated by SPINK5 nonsense mutation, which results in Netherton syndrome. Toll-like receptors (TLRs) recognize pathogen-associated molecular patterns or damage-associated molecular patterns and produce inflammatory cytokines, chemokines, and antimicrobial peptides. However, the effect of TLR signaling on the expression of LEKTI is n
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Alitretinoin is a systemic retinoid licensed for use in adult patients suffering from chronic hand eczema recalcitrant to potent topical steroids. Experience with its use in childhood is lacking.
OBJECTIVES: To report on the efficacy and safety of alitretinoin treatment in a cohort of children and adolescents with chronic hand eczema (CHE) and other inflammatory skin diseases.
METHODS: We performed a retrospective chart review of all consecutive patients under the age of 18 years treated with alitretinoin at our paediatric skin centre. Physician's Global Assessment (PGA) was used
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An autosomal recessive ichthyosis characterized by collodian membrane at birth followed by generalized skin redness and fine, light-colored scales has been termed nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma (CIE). CIE has often been classified together with the other major form of recessive ichthyosis without internal organ involvement, lamellar ichthyosis, which is characterized by minimal erythema and a coarser, darker scale pattern. Recently, autosomal recessive ichthyosis has been associated with keratinocyte transglutaminase (TGase1) defects in some patients. This group of diseases,
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pediatric hair and scalp disorders encompass a diverse array of conditions, requiring a systematic approach for accurate diagnosis. Incorporating trichoscopic and light microscopic examinations can enhance diagnostic accuracy.
OBJECTIVE: To evaluate the clinical-epidemiological, trichoscopic, and light microscopic features of hair and scalp disorders in the pediatric population.
METHODS: A hospital-based cross-sectional study was conducted involving pediatric patients aged 0-12 years seeking medical attention for hair and scalp conditions. Trichoscopic and light microscopic exami
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Patients with inherited ichthyosis suffer from scaling due to mutations affecting the epidermal barrier. Symptomatic treatment with ointments, bathing and mechanical scale removal can alleviate the disease, but therapy is time and cost intensive.
OBJECTIVES: We investigated costs, time and disease burden of ichthyoses. The study addresses difficulties of the healthcare situation for patients with ichthyoses and reveals potential improvements.
MATERIALS AND METHODS: We developed a questionnaire addressing time and financial effort for the treatment. Additionally, we collected data
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Congenital ichthyoses comprise a heterogeneous group of genetic diseases that require lifelong treatment and have a major impact on patients' quality of life. Conventional treatments reduce scaling and skin discomfort; however, they usually have little or no effect on erythema and pruritus. The identification of cytokine alterations in congenital ichthyoses has raised the possibility of repurposing currently available biologics. Several case reports have reported success with different biologics.
OBJECTIVES: To report the real-life effects of biologics on congenital ichthyoses.
M
СтатьяНаблюдательное исследованиеМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Genodermatoses are a group of monogenic inherited skin disorders characterized by marked genetic heterogeneity. Although the phenotype of many genodermatoses is readily recognizable on clinical examination, it is often insufficient to establish the precise molecular genetic etiology. Currently, the use of whole exome sequencing in pediatric dermatology is considered preferable because of its accessibility and higher diagnostic accuracy compared with targeted sequencing approaches.
METHODS: Singleton whole exome sequencing was performed in 18 children (10 boys and 8 girls) aged 1
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Since the early 1990s, Ultraviolet (UV) A1 phototherapy has been described as an effective and safe treatment of a multitude of skin disorders. However, after 30 years, its use has remained limited to few dermatological centers.
OBJECTIVE: To analyze the changes over the years and the current position of UVA1 phototherapy through a Real-World Evidence (RWE) study at a single tertiary referral center.
METHODS: We reviewed the medical files of 740 patients treated between 1998 and 2022. Treatment results were collected, efficacy was assessed by a grading scale and acute adverse eff
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background Congenital ichthyosis is a rare genetic skin condition characterised by aberrant keratinisation. This study focused on assessing the differential expression of Th17-related cytokines in different subtypes of ichthyosis and its correlation with clinical features. Aim We aimed to compare the gene expression of Th17-related genes and serum levels of IL-17 and IL-23 cytokines of the ichthyosis subgroups in the Indian population. Methods We analysed blood and skin specimens from consecutively diagnosed patients with congenital ichthyosis along with age/sex-matched healthy controls using
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IMPORTANCE: Treatment of congenital ichthyoses primarily focuses on reversing skin scaling and is not pathogenesis based. Recent studies showed Th17 immune skewing, as in psoriasis, across the spectrum of ichthyosis, suggesting that targeting this pathway might broadly reduce disease severity.
OBJECTIVE: To determine whether secukinumab, an IL-17A inhibitor, can improve ichthyosis across several congenital ichthyosis subtypes.
DESIGN: Exploratory 16-week double-blind, randomized, placebo-controlled trial comparing secukinumab 300 mg every 4wks to placebo (1:1 randomization) in adults with th
Рандомизированное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/OBJECTIVES: Recent literature highlights the potential of biologics in the management of inherited disorders of keratinisation. In this study, we conducted a systematic review of existing literature on treatment outcomes of inherited keratinisation disorders treated with biologics.
METHODS: Eligible records were retrieved through searches of the electronic databases MEDLINE, Embase, PubMed and Scopus. Databases were searched from inception to July 2023 for eligible records. A snowballing method was employed to search the references of the retrieved records for the identification of
Систематический обзорСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The genetic characteristics in neonates admitted to the NICU with recurrent hypernatremia remained unknown. We aimed to implement early genetic sequencing to identify possible genetic etiologies, optimize the treatment, and improve the outcome.
METHODS: We prospectively performed exome sequencing or targeted panel sequencing on neonates diagnosed with recurrent hypernatremia (plasma sodium ≥150 mEq/L, ≥2 episodes) from January 1, 2016, to June 30, 2020.
RESULTS: Among 22,375 neonates admitted to the NICU, approximately 0.33% (73/22,375) developed hypernatremia. The incidence of h
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary disorders of keratinization may be a considerable handicap. Oral treatment with retinoids has been shown to be effective in many of these diseases. In the group of ichthyoses, the best results can be obtained in the various types of nonbullous congenital ichthyosis (erythrodermic autosomal recessive lamellar ichthyosis, nonerythrodermic autosomal recessive lamellar ichthyosis, autosomal dominant lamellar ichthyosis). It should be borne in mind, however, that retinoid therapy alone cannot lead to a complete response of these forms of ichthyosis and that this treatment cannot replace
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The transglutaminase (TG) family consists of eight distinct isoforms. TG types 1, 3 and 5 play a major role in normal skin development, with TG2 also being elevated during dermal wounding. TG1, 3 and 5 are responsible for the cross-linking of keratin precursors and formation of the cornified envelope during keratinocyte differentiation. TG2 may play a role in keratinocyte basement membrane cross-linking. Abnormal TG expression has been demonstrated in Darier disease, Netherton syndrome, psoriasis and lamellar ichthyosis. During a recent investigation of skin contraction in tissue-e
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Atopy might be the initial or dominant manifestation in patients with inborn errors of immunity (IEIs). Biologics and Janus kinase (JAK) inhibitors have emerged as targeted options for atopic disorders in IEIs refractory to conventional treatment.
METHODS: We conducted a systematic review of PubMed, Web of Science, and Scopus for human studies reporting biologics or JAK inhibitors used specifically to treat atopic manifestations in IEIs. Data on genotypes, clinical phenotypes, treatments, outcomes, adverse events, and laboratory changes were extracted and synthesized. The database
СтатьяСистематический обзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The interleukin (IL)-1 superfamily upregulates immune responses and maintains homeostasis between the innate and adaptive immune systems. Within the IL-1 superfamily, IL-36 plays a pivotal role in both innate and adaptive immune responses. Of the four IL-36 isoforms, three have agonist activity (IL-36α, IL-36β, IL-36γ) and the fourth has antagonist activity (IL-36 receptor antagonist [IL-36Ra]). All IL-36 isoforms bind to the IL-36 receptor (IL-36R). Binding of IL-36α/β/γ to the IL-36R recruits the IL-1 receptor accessory protein (IL-1RAcP) and activates downstream signalling pathways mediated
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IMPORTANCE: Secondary infections and impaired desquamation complicate certain inherited ichthyoses, but their cellular basis remains unknown. In healthy human epidermis, the antimicrobial peptides cathelicidin (LL-37) and human β-defensin 2 (HBD2), as well as the desquamatory protease kallikrein-related peptidase 7 (KLK7), are delivered to the stratum corneum (SC) interstices by lamellar body (LB) exocytosis.
OBJECTIVE: To assess whether abnormalities in the LB secretory system could account for increased risk of infections and impaired desquamation in inherited ichthyoses with known abnormal
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ichthyosis with confetti (IWC) is an autosomal dominant congenital ichthyosis also known as ichthyosis variegata or congenital reticular ichthyosiform erythroderma. It manifests at birth with generalized ichthyosiform erythroderma or with a collodion baby picture. The erythrodermic and ichthyotic phenotype persists during life and its severity may modify. However, the hallmark of the disease is the appearance, in childhood or later in life, of healthy skin confetti-like spots, which increase in number and size with time. IWC is a very rare genodermatosis, with a prevalence <1/1,000,000 and onl
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования