Pemphigus vulgaris (PV) is an autoimmune blistering skin disease, which is characterized by autoantibodies to a specific desmosomal constituent, i.e. desmoglein 3 (Dsg3). In this study, we analyzed phosphorylation of desmosomal proteins and their molecular interactions after PV-IgG binding to Dsg3 using DJM-1 cells, a squamous cell carcinoma cell line, and normal human keratinocytes. Cells were metabolically labeled with 32P inorganic phosphate, followed by stimulation with the IgG fractions from five PV patients or normal individuals for 20 min. Phosphorylation of specific desmosomal componen
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is characterized by right ventricular myocardial replacement and life-threatening ventricular arrhythmias. Desmosomal gene mutations are sometimes identified, but clinical and genetic diagnosis remains challenging. Desmosomal skin disorders can be caused by desmosomal gene mutations or autoantibodies. We sought to determine if anti-desmosome antibodies are present in subjects with ARVC.
METHODS AND RESULTS: We evaluated ARVC subjects and controls for antibodies to cardiac desmosomal cadherin proteins. Desmoglein-2 (DSG2), desmocolli
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Conjunctival biopsy specimens were obtained from three patients with clinically active ocular cicatricial pemphigoid and from two of these patients after successful immunosuppressive therapy. Compared with specimens from normal subjects, the pretreatment specimens showed profound alteration in interepithelial adhesion as evidenced by a dramatic increase in desmosomes. Unusually prominent tonofilaments and tonofibrils were seen throughout the cytoplasm. The basal lamina showed areas of discontinuity, duplication, and focal thickening. The lamina propria was thickened and demonstrated an infiltr
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The aim of this study was to define the genetic basis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC).
BACKGROUND: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, characterized by right ventricular fibrofatty replacement and arrhythmias, causes sudden death. Autosomal dominant inheritance, reduced penetrance, and 7 desmosome-encoding causative genes are known. The basis of low penetrance is poorly understood.
METHODS: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy probands and family members were enrolled, blood was obtained, lymphoblastoid cell lines were immortalize
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Desmoplakin is the major linker in desmosomes in epithelia and myocardium, anchoring intermediate filaments by the C-terminus to plakoglobin and plakophilin in the desmosomal plaque. Mutations in the gene DSP encoding desmoplakin have been associated with various phenotypes affecting skin and/or heart. One of these phenotypes, lethal acantholytic epidermolysis bullosa (LAEB), is characterized by extensive postnatal shedding of epidermis leading to early demise and is caused by recessive mutations in the gene DSP resulting in truncation of the desmoplakin C-terminus. Here we describe two infant
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erythema multiforme (EM) represents a syndrome of chronic recurrent inflammatory skin disease. Depending on the severity and extent of skin and mucosal involvement, it is defined either as EM minor or EM major. In this study we demonstrate the presence of autoantibodies (aAbs) against desmoplakin I and II, two major proteins of the desmosomal plaque, in six of six patients with the severe variant of EM, EM major. Light microscopic studies of lesional skin and mucous membranes localized in vivo bound immunoglobulin G (IgG) in a dotted desmosomal pattern along the cytoplasmic membranes of kerati
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Streptococcus pyogenes is responsible for a wide variety of cutaneous infections ranging from superficial impetigo to fulminant invasive necrotizing fasciitis. Dysfunction of desmosomes is associated with the pathogenesis of cutaneous diseases. We identified streptococcal pyrogenic exotoxin B (SpeB) as a proteolytic factor that cleaves the extracellular domains of desmoglein 1 and 3. In an epicutaneous infection model, lesional skin infected with an speB deletion mutant were significantly smaller as compared to those caused by the wild-type strain. Furthermore, immunohistological analysis indi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 23-year-old man had a lesion in the right inferior iris which appeared to have enlarged since it was first seen when the patient was aged 5 years. The lesion was excised by a partial iridocyclectomy. Histopathologically the neoplasm was composed of both pigmented and non-pigmented cells. Pseudoacini, containing acid mucopolysaccharides, were present throughout the tumour matrix. Electron microscopically the non-pigmented cells were found to possess a convoluted plasmalemma, abundant rough endoplasmic reticulum, and numerous desmosomes and gap junctions. The pigmented cells contained large, r
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Electron microscopic examinations of 33 transitional cell carcinomas of the human urinary bladder demonstrated that tumor cells may retain some organ- and tissue-specific features which could be of differential diagnostic importance and indicate the degree of ultrastructural differentiation of this organ tumors. The main parenchymatous elements of transitional carcinoma include superficial (apical location of mitochondria, microvilli on the luminal surface, zones of adhesion, locking), intermediate (elongated shape, few organoids, digital processes, distended intercellular spaces, intercellula
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Disorders of keratinization (DOK) show marked genotypic and phenotypic heterogeneity. In most cases, disease is primarily cutaneous, and further clinical evaluation is therefore rarely pursued. We have identified subjects with a novel DOK featuring erythrokeratodermia and initially-asymptomatic, progressive, potentially fatal cardiomyopathy, a finding not previously associated with erythrokeratodermia. We show that de novo missense mutations clustered tightly within a single spectrin repeat of DSP cause this novel cardio-cutaneous disorder, which we term erythrokeratodermia-cardiomyopathy (EKC
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM) is a heritable disease caused by desmosomal gene mutations and marked by progressive myocardial loss and fibrofatty replacement. Here, we show that fatty acid synthase (FASN), the rate-limiting enzyme of de novo lipogenesis, is upregulated in cardiomyocytes of ACM patients and of a cardiomyocyte-specific Dsg2-mutant mouse model. Desmosomal dysfunction drives nuclear translocation of junction plakoglobin (JUP), which cooperates with SREBP1 to activate FASN transcription. The resulting de novo lipogenesis diverts glucose toward synthesis of lipotoxic ceramides
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Plakophilin 3 (PKP3), a component of desmosome, is aberrantly expressed in many kinds of human diseases, especially in cancers. Through direct interaction, PKP3 binds with a series of desmosomal proteins, such as desmoglein, desmocollin, plakoglobin, and desmoplakin, to initiate desmosome aggregation, then promotes its stability. As PKP3 is mostly expressed in the skin, loss of PKP3 promotes the development of several skin diseases, such as paraneoplastic pemphigus, pemphigus vulgaris, and hypertrophic scar. Moreover, accumulated clinical data indicate that PKP3 dysregulates in diverse cancers
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is characterized by degeneration of the right ventricle and ventricular tachycardia originating from the right ventricle. Additionally, the disease is an inherited cardiomyopathy that mainly follows the autosomal dominant pattern. More than 10 genes have been reported as causative genes for ARVC, and more than half of ARVC patients carry mutations in desmosome related genes. The desmosome is one of the structures involved in cell adhesion and its disruption leads to various diseases, including a skin disease called pemphigus. Among desmoso
ОбзорСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pemphigus vulgaris (PV) is an autoimmune disease characterized by blister formation in the epidermis and oral mucosa due to loss of keratinocyte cohesion. Autoantibodies present in patients with PV (PV-IgG) are known to primarily target desmoglein (Dsg)1 and Dsg3 in desmosomes. The mucosal-dominant subtype of PV (mdPV) is caused by PV-IgG autoantibodies against the cadherin-type adhesion molecule Dsg3. p38 mitogen-activated protein kinase (p38MAPK) signalling has been characterized as an important pathway downstream of PV-IgG binding and its inhibition is protective in ex vivo huma
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cell adhesion and communication are interdependent aspects of cell behavior that are critical for morphogenesis and tissue architecture. In the skin, epidermal adhesion is mediated in part by specialized cell-cell junctions known as desmosomes, which are characterized by the presence of desmosomal cadherins, known as desmogleins and desmocollins. We identified a cadherin family member, desmoglein 4, which is expressed in the suprabasal epidermis and hair follicle. The essential role of desmoglein 4 in skin was established by identifying mutations in families with inherited hypotrichosis, as we
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors investigated the ultrastructure of the epidermis of two children who suffered from the staphylococcal scalded skin syndrome (or the Ritter's type of toxic epidermal necrolysis). This syndrome is attributed to the action of an exfoliative toxin produced by Staphylococcus aureus phage group II. A characteristic bullous cleavage was selectively observed at the level of the granular layer, without any damage in other epidermal layers. This cleavage was the result of disruption of of desmosomes between granular cells in two halves, each half desmosome conserving the tonofilaments which
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The internal organization of plasma membranes was studied in seven subjects with pemphigus vulgaris and in one subject with familial pemphigus using the freeze-fracture technique. The results obtained seem to suggest that the acantholytic process is produced in a similar fashion whatever the pathogenic agent and that desmosomes represent the "target" membrane specializations in the acantholytic phenomena. The reduction and eventual disappearance of desmosomal particle aggregations is seemingly accompanied by an increase in gap junctions.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: Evidence on the relative impact of diverse genetic backgrounds associated with non-ischaemic dilated cardiomyopathy (DCM) remains contradictory. This study sought to synthesize the available data regarding long-term outcomes of different gene groups in DCM.
METHODS AND RESULTS: Electronic databases were systematically screened to identify studies reporting prognostic data on pre-specified gene groups. Those included pathogenic/likely pathogenic (P/LP) variants, truncating titin variants (TTNtv), lamin A/C variants (LMNA), and desmosomal proteins. Outcomes were divided into composite adv
СтатьяNetwork Meta-AnalysisПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fogo selvagem is an endemic form of pemphigus foliaceus (EPF) found in Brazil. Environmental and genetic factors are thought to contribute to the disease, which is associated with pathogenic IgG4 autoantibodies against the desmosomal cadherin desmoglein 1. In this issue, as an additional framework to understand autoimmune mechanisms in EPF, Flores et al. have investigated whether fogo selvagem patients and healthy individuals from endemic areas develop autoantibody responses against other desmosomal cadherins and E-cadherin.
СтатьяКомментарийПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Desmosomes are junctional complexes that confer mechanical strength and enhance barrier protection at mucosal epithelial surfaces by anchoring intermediate filaments to plasma membrane. These roles are best defined in cutaneous epithelium, but we previously identified lower levels of the desmosomal cadherins desmoglein-1 (DSG1) and desmocollin-1 (DSC1) and loss of barrier function in vaginal epithelium of mice treated systemically with the progestin depot medroxyprogesterone acetate (DMPA). We also showed these changes were avoided in mice treated with both DMPA and a conjugated equine estroge
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования