BACKGROUND: Approximately 5% to 15% of patients develop protein-losing enteropathy (PLE) after the Fontan operation. Oral controlled release (CR) budesonide has been used as a treatment strategy, but its use in the older Fontan population has not been described.
METHODS: Seven patients with refractory PLE after the Fontan operation were started on oral CR-budesonide at 9 mg. After 3 to 9 months, the dose was weaned to 3 mg. Response to treatment was assessed by clinical evaluation, serum albumin levels, and fecal α-1 antitrypsin clearance when available.
RESULTS: Median age at last evaluatio
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Despite increasing survival, patients with hypoplastic left heart syndrome (HLHS) and other forms of functionally univentricular heart defects (UVHs) remain at increased risk of long-term neurodevelopmental deficits.
METHODS: A nationwide sample of 23 patients with HLHS, 13 with UVH, and 40 controls were followed prospectively until the age of 5 years, when neurologic, neuropsychological, and motor examinations and brain MRI were performed.
RESULTS: The median full-scale IQ was significantly lower in patients with HLHS (97, P < .001) and patients with UVH (112, P = .024) compared
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cardiac magnetic resonance (CMR) offers valuable hemodynamic insights post-Fontan, but is limited by the absence of normative single ventricle data. The Fontan Outcomes Registry using CMR Examinations (FORCE) is a large international Fontan-specific CMR registry. This study used FORCE registry data to evaluate expected CMR ventricular size/function and create Fontan-specific z-scores adjusting for ventricular morphology (VM) in healthier Fontan patients.
METHODS: "Healthier" Fontan patients were defined as patients free of adverse outcomes, who are New York Heart Association class
СтатьяМногоцентровое исследованиеСравнительное исследованиеПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Patients with a Fontan circulation are at risk of renal dysfunction. We analyzed cross-sectional data in pediatric and adult Fontan patients in order to assess the accuracy of commonly used serum creatinine-based methods in estimating glomerular filtration rate (GFR).
METHODS: A total of 124 Fontan patients (58 children, 66 adults) were enrolled across three study centers. Measurement of GFR (mGFR) using in vivo 99m Tc-DTPA clearance was performed. Various serum creatinine-based equations were used to calculate estimated GFR (eGFR).
RESULTS: Mean mGFR was 108 ± 28 mL/min/1.73 m2
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Aortopulmonary collateral flow is considered to have significant impact on the outcome of patients with single ventricle circulation and total cavopulmonary connection (TCPC). There is little information on collateral flow during exercise.
PURPOSE: To quantify aortopulmonary collateral flow at rest and during continuous submaximal exercise in clinical patients doing well with TCPC.
STUDY TYPE: Prospective, case controlled.
POPULATION: Thirteen patients with TCPC (17 (11-37) years) and 13 age and sex-matched healthy controls (18 (11-38) years).
FIELD STRENGTH: 1.5T; free breathi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To describe the range of aortic dimensions and severity of aortic valve regurgitation (AR) in patients after the Fontan operation, examine rate of growth over time and identify risk factors for severe aortic dilation.
METHODS: This was a single-centre retrospective study of Fontan patients who underwent magnetic resonance angiography.
RESULTS: Between 2005 and 2014, there were 235 patients (median age 18.8 years). The aortic root (median Z-score 3.2) and ascending aorta (AAo) (median Z-score 4.1) were dilated. Severe aortic root or AAo dilation (Z-score ≥6.0) was present in 8.5% a
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Our aim was to assess midterm safety and clinical outcomes of intracoronary infusion of cardiosphere-derived cells (CDCs) after staged palliation in patients with hypoplastic left heart syndrome (HLHS).
METHODS: In this prospective, controlled study, 14 consecutive patients with HLHS who were undergoing 2- or 3-stage surgical palliations were assigned to receive intracoronary CDC infusion 1 month after cardiac surgery (n = 7), followed by 7 patients allocated to a control group with standard care alone. The primary end point was to assess procedural feasibility and safety; the sec
Контролируемое клиническое исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Patients with hypoplastic left heart syndrome after a Norwood operation show dilatation and reduced distensibility of the reconstructed proximal aorta. Cardiac magnetic resonance imaging (CMR) and angiographic examinations indicate that the native descending aorta (DAo) is also dilated, but this has not been studied in detail.
METHODS AND RESULTS: Seventy-nine children with hypoplastic left heart syndrome in Fontan circulation (aged 6.3±3.2 years) and 18 control participants (aged 6.8±2.4 years) underwent 3.0-tesla CMR. Gradient-echo cine and phase-contrast imaging was applied to
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Imaging of complex congenital heart diseases (CHDs) in children is challenging. This article reviews the complementary role of high temporal and high spatial resolution magnetic resonance (MR) angiographic imaging techniques in evaluation of a patient with complex congenital cardiovascular disease and related postsurgical complications. A 4-year-old female patient with complex CHD and multiple previous palliative surgical procedures underwent MR angiography to evaluate the cause of refractory hypoxia. High-resolution MR angiography demonstrated the complex postsurgical cardiovascular anatomy a
Клинический случайСтатьяVideo-Audio MediaПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: One and a half ventricle repair (1½ repair) strategy has been used for patients with a hypoplastic or dysfunctional right ventricle (RV), or both. We sought to assess the postoperative hemodynamics of 1½ repair using phase-contrast magnetic resonance imaging (PC-MRI).
METHODS: Ten adults, 9 with Ebstein's anomaly and 1 with tricuspid stenosis, underwent 1½ repair (median age at operation, 42.4 years). The azygos vein was left open in all patients on 1½ repair to prevent severe postoperative central venous hypertension. Postoperative PC-MRI studies were performed to measure blood f
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: We sought to investigate the role of the bidirectional Glenn with antegrade pulmonary blood flow in the surgical history of children with univentricular hearts.
METHODS: A series of 246 patients, from three joint institutions, having univentricular heart with restricted but not critical pulmonary blood flow received a bidirectional cavopulmonary shunt with additional forward pulmonary blood flow. All patients have been studied according to their progression, or not, to Fontan operation. Two hundred and eight (84.5%) patients underwent bidirectional cavopulmonary anastomosis as pri
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The benefits of a baffle fenestration in essentially high-risk Fontan patients have been demonstrated. Described here is the use of a new fenestration between the left atrial appendage and the left superior vena cava after Kawashima operation in a patient with a double-outlet right ventricle with hypoplastic left ventricle, left atrial isomerism, bilateral superior vena cavae with no bridging vein, an interrupted inferior vena cava, and continuation of the hemiazygos vein to the left superior vena cava.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Epicardial pacemakers are often required in children and young adults who cannot undergo a transvenous system because of patient size, vascular barriers, or significant residual intracardiac shunts. Prophylactic epicardial pacing leads, placed at the time of concomitant congenital heart surgery, may reduce a late thoracotomy or sternotomy. The efficacy of prophylactic epicardial leads in the pediatric population is unknown.
METHODS: A retrospective review of the cardiovascular surgery and pacemaker databases at The Children's Hospital of Philadelphia identified all patients less t
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Accumulation of progressive extracardiac disease is nearly universal for patients with single ventricle heart disease palliated to a Fontan circulation; however, etiologies are poorly understood. Limited flow reserve in the Fontan circulation may underlie extracardiac disease found in Fontan physiology through reduced oxygen and nutrient delivery to the tissues. This study aimed to determine regional flow volumes and oxygen delivery to key organ systems in children and adolescents with a Fontan circulation.
METHODS: In 17 Fontan subjects and 14 biventricular controls, regional art
СтатьяСравнительное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fontan associated liver disease is associated with morbidity and mortality in palliated single-ventricle congenital heart disease patients. Magnetic resonance elastography (MRE) provides a quantitative assessment of liver stiffness in Fontan patients. We hypothesized that MRE liver stiffness correlates with liver enzymes, hemodynamics, portal hypertension, and Fontan failure (FF). All adult Fontan patients who had MRE between 2011 and 2018 were included. Radiologic portal hypertension was defined as splenomegaly, ascites, and/or varices. FF was defined as death, transplantation, or heart failu
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: We examined the effect of genetic syndromes and extracardiac (GS/EC) anomalies on single-ventricle (SV) palliation with focus on hospital and interstage death and progression toward subsequent palliation stages.
METHODS: First-stage palliation was performed in 530 neonates with SV: Norwood in 284 (53%), shunt in 173 (33%), and band in 73 (14%). Outcomes were compared between those with GS/EC anomalies (121 [23%]) and without GS/EC anomalies (409 [77%]). Regression analyses were adjusted for other risk factors (age, sex, prematurity, weight, SV anomaly, and first-stage palliation o
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The aim of the current study is to describe the long-term clinical and hemodynamic characteristics of adult patients with single-ventricle physiology who have not undergone the Fontan operation and consequently have remained cyanotic.
DESIGN: Adult patients at the Ahmanson/UCLA Adult Congenital Heart Disease Center with non-Fontan single-ventricle physiology who had undergone cardiac catheterization between 2005 and 2011 were included. Echocardiographic and cardiac catheterization data were reviewed.
RESULTS: Mean estimated single ejection fraction was 56 ± 8%. Eight of 13 subject
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital heart diseases are the most common birth defects in humans, affecting approximately 0.8% of all live births. In the past, many of the more severe defects resulted in profound disability and death during childhood, and adult survival was exceptional. The past 4 decades have seen dramatic improvements in the survival and quality of life of patients with the more severe defects. As a result of these improvements, the challenges of caring for adults with congenital heart disease are only now being realized. Most women with congenital heart disease are now expected to reach childbearing
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: In specific high-risk patients with congenital heart disease (CHD), a complete closure of an intracardiac defect/shunt is not possible for a variety of reasons. We report our experiences with an interventional approach for shunt-reduction using various modifications of a self-fabricated Amplatzer device in our institution.
METHODS: Retrospective analysis of patients with CHD having received an interventional partial shunt occlusion since 09/2005.
RESULTS: Five patients, mean age 18.6(3.4-66) years, mean weight 36.4(14-102) kg, have been treated. In three patients (3.4, 3.9, 66 ye
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования