High titers of IgM anti-GM1 antibodies are commonly found in the serum of patients with some lower motor neuron disorders and peripheral neuropathies. Enzyme-linked immunosorbent assays (ELISA) are useful for the detection and quantitation of anti-GM1 antibodies. Testing for serum anti-GM1 activity is indicated in the diagnostic evaluation of lower motor neuron syndromes. The presence of high titers of anti-GM1 antibodies mandates careful electrophysiologic testing for the motor conduction block that is found in multifocal motor neuropathy, a treatable disorder. Quantitation of anti-GM1 antibo
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Редакционная статьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
People with motor neuron disease often experience non-motor symptoms that may occur secondary to, or distinct from, motor degeneration and that may significantly reduce quality of life, despite being under-recognized and evaluated in clinical practice. Non-motor symptoms explored in this population-based study include pain, fatigue, gastrointestinal issues, poor sleep, low mood, anxiety, problematic saliva, apathy, emotional lability, cognitive complaints and sexual dysfunction. People registered on the Clinical Audit Research and Evaluation of motor neuron disease platform, the Scottish Motor
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Membership of the survival motor neuron (SMN) complex extends to nine factors, including the SMN protein, the product of the spinal muscular atrophy (SMA) disease gene, Gemins 2-8 and Unrip. The best-characterised function of this macromolecular machine is the assembly of the Sm-class of uridine-rich small nuclear ribonucleoprotein (snRNP) particles and each SMN complex member has a key role during this process. So far, however, only little is known about the function of the individual Gemin components in vivo. Here, we make use of the Drosophila model organism to uncover loss-of-function phen
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gulf War Syndrome is a multi-system disorder afflicting many veterans of Western armies in the 1990-1991 Gulf War. A number of those afflicted may show neurological deficits including various cognitive dysfunctions and motor neuron disease, the latter expression virtually indistinguishable from classical amyotrophic lateral sclerosis (ALS) except for the age of onset. This ALS "cluster" represents the second such ALS cluster described in the literature to date. Possible causes of GWS include several of the adjuvants in the anthrax vaccine and others. The most likely culprit appears to be alumi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Motor neuron degeneration (mnd) mice exhibit lysosomal accumulation of lipofuscin-like material that is associated with progressive loss of motor function and strength. Motor dysfunction scores at 8.5-9 months of age were highly correlated with the occurrence of abnormal spinal motor neurons with eccentric nuclei, although the total numbers of motor neurons were not significantly reduced. Nuclear eccentricity is a characteristic of the axon reaction that results from injury and subsequent compensatory axonal sprouting indicating axonal/synaptic dysfunction in mnd motor neurons. Treatment with
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report three patients in whom the initial diagnosis was of possible A myotrophic lateral sclerosis (ALS/MND) according to the 'El Escorial Criteria'. All of them presented with monomelic paresis, atrophy of the paretic muscles and generalised brisk reflexes. The initial electromyograms showed a neurogenic pattern in the limbs with normal sensory and motor conduction velocities. Laboratory evaluation and imagiological investigations were normal in all of them. The previous diagnosis was changed in to demyelinating motor neuropathy with conduction block in 2 patients and tomaculous neuropathy
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This report concerns an ultrastructural investigation of the synapses of anterior horn neurons in the lumbar spinal cord of four patients with lower motor neuron disease (LMND) who had no upper motor neuron and corticospinal tract involvement. Anterior horn neurons of five normal individuals served as controls. The cell body area and the number of synapses of the normal-appearing neurons of the LMND patients were significantly reduced (P < 0.0001). These findings suggest that synaptic changes of anterior horn neurons could be ascribed to the degeneration of lower motor neurons rather than to t
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Motor neuron disease (MND) can be associated with frontotemporal dementia (FTD) and circumscribed lobar atrophy of frontal and temporal lobes. Neuropathological correlations were sought in postmortem studies from a woman with these associated conditions. Cerebral blood flow imaging and autopsy showed cortical abnormalities in the frontal and temporal lobes, but typical argyrophilic Pick's bodies were absent and ubiquitin-positive neuronal cytoplasmic inclusions were rare. However, hematoxylin and eosin staining revealed eosinophilic, granular, central cytoplasmic 'clearing' in most neurons of
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There are no effective cures for upper motor neuron (UMN) diseases, such as amyotrophic lateral sclerosis (ALS), primary lateral sclerosis, and hereditary spastic paraplegia. Here, we show UMN loss occurs independent of spinal motor neuron degeneration and that UMNs are indeed effective cellular targets for gene therapy, which offers a potential solution especially for UMN disease patients. UCHL1 (ubiquitin C-terminal hydrolase-L1) is a deubiquitinating enzyme crucial for maintaining free ubiquitin levels. Corticospinal motor neurons (CSMN, a.k.a UMNs in mice) show early, selective, and profou
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Visualization of peripheral nervous system axons and cell bodies is important to understand their development, target recognition, and integration into complex circuitries. Numerous studies have used protein gene product (PGP) 9.5 [a.k.a. ubiquitin carboxy-terminal hydrolase L1 (UCHL1)] expression as a marker to label sensory neurons and their axons. Enhanced green fluorescent protein (eGFP) expression, under the control of UCHL1 promoter, is stable and long lasting in the UCHL1-eGFP reporter line. In addition to the genetic labeling of corticospinal motor neurons in the motor cortex and degen
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Progranulin is a secreted high molecular weight growth factor bearing seven and one half copies of the cysteine-rich granulin-epithelin motif. While inappropriate over-expression of the progranulin gene has been associated with many cancers, haploinsufficiency leads to atrophy of the frontotemporal lobes and development of a form of dementia (frontotemporal lobar degeneration with ubiquitin positive inclusions, FTLD-U) associated with the formation of ubiquitinated inclusions. Recent reports indicate that progranulin has neurotrophic effects, which, if confirmed would make progranu
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alpha-synuclein has been implicated in neurodegenerative diseases characterized by Lewy bodies. However, we have only scanty information on the immunoreactivity of alpha-synuclein in other inclusion bodies such as the Lewy body-like inclusions and the skein-like inclusions observed in motor neuron disease (MND). In this report, we immunocytochemically investigated inclusion bodies observed in the anterior horn neurons of the spinal cord in 29 patients with sporadic MND. Sixteen age-matched patients without any neurological disease served as controls. In MND patients, we recognized Lewy body-li
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nerve growth factor and other neurotrophins signal to neurons through the Trk family of receptor tyrosine kinases. TrkB is relatively promiscuous in vitro, acting as a receptor for brain-derived neurotrophic factor (BDNF), neurotrophin-4 (NT4) and, to a lesser extent, NT3 (refs 3-5). Mice lacking TrkB show a more severe phenotype than mice lacking BDNF, suggesting that TrkB may act as a receptor for additional ligands in vivo. To explore this possibility, we generated mice lacking NT4 or BDNF as well as mice lacking both neurotrophins. Unlike mice lacking other Trks or neurotrophins, NT4-defic
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Three neurodegenerative diseases affecting upper and/or lower motor neurons have been associated with loss of ALS2/Alsin function: juvenile amyotrophic lateral sclerosis, primary lateral sclerosis and infantile-onset ascending hereditary spastic paralysis. The distinct neuronal vulnerability and the role of glia in these diseases remains, however, unclear. We here demonstrate that alsin-depleted spinal motor neurons can be rescued from defective survival and axon growth by co-cultured astrocytes. The astrocytic rescue is mediated by a soluble protective factor rather than by cellular contact.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Experimental access to cell types within the mammalian spinal cord is severely limited by the availability of genetic tools. To enable access to spinal motor neurons (SMNs) and SMN subtypes, we generated single-cell multiome datasets from mouse and macaque spinal cords and discovered putative enhancers for each neuronal population. We cloned these enhancers into adeno-associated viral vectors driving a reporter fluorophore and functionally screened them in the mouse. We extensively characterized the most promising candidate enhancers in rat and macaque and developed an optimized pan-SMN enhanc
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
1. The firing patterns of 22 motor neurons were determined by simultaneously recording intracellularly from up to 7 neurons during evoked feedinglike buccal motor programs (BMPs). Intracellular stimulation of cerebral-buccal interneuron 2 (CBI-2) or tactile stimulation of the odontophore were used to elicit BMPs in a reduced preparation. 2. Evoked BMPs were identified as either ingestive-like (iBMP) or egestive-like (eBMP) on the basis of their similarity to those previously recorded in select neurons in freely behaving animals. Neurons were divided into the p-group, r-group, or c-group, on th
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The purpose of this investigation was to clarify the functional significance of the fastest cortico-motoneuronal connections in chronic upper motor neurone syndromes. Using magneto-electrical stimulation of motor cortex the intactness of cortico-motoneuronal connections was assessed in 51 patients presenting with variable degrees of impairment. There was a gross correlation between clinical impairment of the patient and the degree of pathology of cortico-motoneuronal efferents. Covariation of clinical data with transcranial stimulation was better than covariation with the size of lesion on CT
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aging is a major risk factor in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and other adult-onset neurodegenerative disorders. Whereas young neurons are capable of buffering disease-causing stresses, mature neurons lose this ability and degenerate over time. We hypothesized that the resilience of young motor neurons could be restored by reexpression of the embryonic motor neuron selector transcription factors ISL1 and LHX3. We found that viral reexpression of ISL1 and LHX3 selectively in postnatal motor neurons reactivates aspects of their youthful gene expression program and alleviates key disease-re
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования