Accumulation of very long chain fatty acids in X-linked and neonatal forms of adrenoleukodystrophy (ALD) appears to be a consequence of deficient peroxisomal oxidation of very long chain fatty acids. Peroxisomes were readily identified in liver biopsies taken from a patient having the X-linked disorder. However, in liver biopsies from a patient having neonatal-onset ALD, hepatocellular peroxisomes were greatly reduced in size and number, and sedimentable catalase was markedly diminished. The presence of increased concentrations of serum pipecolic acid and the bile acid intermediate, trihydroxy
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In vivo administration of the phenothiazine drug, thioridazine, inhibits hepatic peroxisomal beta-oxidation in mice. In starving animals, 3-hydroxybutyrate concentration is not decreased by thioridazine treatment. These results provide the first demonstration of thioridazine as a selective inhibitor of peroxisomal beta-oxidation in intact animals. Thioridazine might supply a tool for simulation of pathological conditions in which peroxisomal beta-oxidation is impaired.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
It has been postulated that the peroxisomal fatty acid-oxidizing system [Lazarow & de Duve (1976) Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 73, 2043--2046; Lazarow (1978) J. Biol. Chem. 253, 1522--1528] resembles that of mitochondria, except for the first oxidative reaction. In this step, O2 would be directly reduced to H2O2 by an oxidase. Two specific procedures developed to detect the activity of the characteristic enzyme fatty acyl-CoA oxidase are presented, namely polarographic detection of palmitoyl-CoA-dependent cyanide-insensitive O2 consumption and palmitoyl-CoA-dependent H2O2 generation coupled t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In some neurodegenerative disorders (leukodystrophies) characterized by myelin alterations, the defect of peroxisomal functions on myelin-producing cells (oligodendrocytes) are poorly understood. The development of in vitro models is fundamental to understanding the physiopathogenesis of these diseases. We characterized two immortalized murine oligodendrocyte cell lines: a normal (158N) and a jimpy (158JP) cell line mutated for the proteolipid protein PLP/DM20. Fluorescence microscopy, flow cytometry, and western blotting analysis allow to identify major myelin proteins (PLP colocalizing with
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Trifluoperazine, a calmodulin antagonist, suppressed the clofibric acid-evoked induction of the peroxisomal cyanide-insensitive fatty acyl-CoA oxidizing system and carnitine acetyltransferase in rat liver and also in cultured rat hepatocytes. H-7, a potent inhibitor of protein kinase C, also suppressed the induction of these enzymes by clofibric acid, bezafibrate, Wyl4,643 or mono(2-ethylhexyl)phthalate in cultured rat hepatocytes. This suppressive effect was also confirmed by the protein composition of hepatocytes treated with clofibric acid and these antagonists, where the increase in the am
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatic lipid homeostasis depends on intracellular pathways that respire fatty acid in peroxisomes and mitochondria, and on systemic pathways that secrete fatty acid into the bloodstream, either free or condensed in very-low-density lipoprotein (VLDL) triglycerides. These systemic and intracellular pathways are interdependent, but it is unclear whether and how they integrate into a single cellular circuit. Here, we report that mouse liver wrappER, a distinct endoplasmic reticulum (ER) compartment with apparent fatty acid- and VLDL-secretion functions, connects peroxisomes and mitochondria. Cor
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Phytanic acid accumulates in excessive amounts in Refsum disease, a rare neurological disorder, due to a defect in its alpha-oxidation enzyme system in peroxisomes. The activation of phytanic acid to phytanoyl-CoA by phytanoyl-CoA ligase is a prerequisite for its alpha-oxidation. The studies described in this manuscript report that phytanoyl-CoA ligase in peroxisomes is an enzyme distinct from the previously reported acyl-CoA ligases.
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The rhizomelic form of chondrodysplasia punctata (RCDP) is a peroxisomal disorder characterized biochemically by an impairment of plasmalogen biosynthesis and phytanate catabolism. We have now found that the maturation of peroxisomal 3-oxoacyl-CoA thiolase is impaired in fibroblasts from RCDP patients. To establish the subcellular localization of the 3-oxoacyl-CoA thiolase precursor protein, cultured skin fibroblasts were fractionated on a continuous Nycodenz gradient. Only a small amount of 3-oxoacyl-CoA thiolase activity was present in the catalase-containing (peroxisomal) fractions of RCDP
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The peroxisomal disorders represent a group of inherited metabolic disorders that derive from defects of peroxisomal biogenesis and/or from dysfunction of single or multiple peroxisomal enzymes. We described earlier an 8 1/2 year-old with a history of progressive developmental delay, micronodular cirrhosis, and elevated very long chain fatty acids in plasma and skin fibroblasts. These findings were felt to be compatible with both neonatal adrenoleukodystrophy (nALD) and Zellweger syndrome (ZS). This patient is now 21 years old and his clinical course, inconsistent with either nALD or ZS, led u
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisomes are essential organelles for maintaining the homeostasis of lipids and reactive oxygen species (ROS). While oxidative stress-induced endoplasmic reticulum (ER) stress plays an important role in nonalcoholic fatty liver disease (NAFLD), the role of peroxisomes in ROS-mediated ER stress in the development of NAFLD remains elusive. We investigated whether an impaired peroxisomal redox state accelerates NAFLD by activating ER stress by inhibiting catalase, an antioxidant expressed exclusively in peroxisomes. Wild-type (WT) and catalase knockout (CKO) mice were fed either a normal diet
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This work analyzes the thermogenic flux induced by the very long-chain fatty acid (VLCFA) lignoceric acid (C24:0) in isolated peroxisomes. Specific metabolic alterations of peroxisomes are related to a variety of disorders, the most frequent one being the neurodegenerative inherited disease X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD). A peroxisomal transport protein is mutated in this disorder. Due to reduced catabolism and enhanced fatty acid (FA) elongation, VLCFA accumulates in plasma and in all tissues, contributing to the clinical manifestations of this disorder. During peroxisomal metabolism,
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Previous studies in Penicillium chrysogenum and Aspergillus nidulans suggested that self-processing of the isopenicillin N acyltransferase (IAT) is an important differential factor in these fungi. Expression of a mutant penDE(C103S) gene in P. chrysogenum gave rise to an unprocessed inactive variant of IAT (IAT(C103S)) located inside peroxisomes, which indicates that transport of the proIAT inside these organelles is not dependent on the processing state of the protein. Co-expression of the penDE(C103S) and wild-type penDE genes in P. chrysogenum (Wis54-DE(C103S) strain) led to a decrease in b
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We isolated peroxisome biogenesis-defective mutants from Chinese hamster ovary cells by the 9-(1'-pyrene)nonanol/ultraviolet (P9OH/UV) method. Seven cell mutants, ZP116, ZP119, ZP160, ZP161, ZP162, ZP164, and ZP165, of 11 P9OH/UV-resistant cell clones showed cytosolic localization of catalase, a peroxisomal matrix enzyme, apparently indicating a defect of peroxisome biogenesis. By transfection of PEX cDNAs and cell fusion analysis, mutants ZP119 and ZP165 were found to belong to a novel complementation group (CG), distinct from earlier mutants. CG analysis by cell fusion with fibroblasts from
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Complex microenvironments with bacterial infection, persistent inflammation, and impaired angiogenesis are the major challenges in chronic refractory diabetic ulcers. To address this challenge, a comprehensive strategy with highly effective and integrated antimicrobial, anti-inflammatory, and accelerated angiogenesis will offer a new pathway to the rapid healing of infected diabetic ulcers. Here, inspired by the tunable reactive oxygen species (ROS) regulation properties of natural peroxisomes, this work reports the design of infectious and inflammatory microenvironments self-adaptive artifici
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A mutant of the methanol-utilizing yeast Hansenula polymorpha defective in catalase was isolated. It lacks the ability to grow on methanol as the sole source of carbon and energy due to a loss of peroxisomal function that is required for the dissimilation and assimilation of this substrate. Growth of the mutant on glucose or glycerol was not impaired. Transformation of mutant cells with the gene coding for catalase A from Saccharomyces cerevisiae [Cohen, G., Fessl, F., Traczyk, J., Rytka, J. & Ruis, H. (1985) Mol. Gen. Genet. 200, 74-79] conferred constitutive expression of catalase activity.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sarcopenia, an age-related syndrome characterized by progressive loss of skeletal muscle mass, strength, and function, is closely associated with oxidative stress, inflammation, and protein metabolism imbalance. Ferulic acid (FA), a natural antioxidant, may improve sarcopenia, but its mechanism remains unclear. Sarcopenia models were established using dexamethasone (Dex)-induced C2C12 cells and BALB/c mice. CCK-8 assay, DCFH-DA fluorescence probe, immunofluorescence, RT-qPCR, Western blot, ELISA, and enzyme activity assays were employed to evaluate FA's effects on cell viability, myotube diffe
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adrenoleukodystrophy protein (ALDP) is responsible for the transport of very-long-chain fatty acids (VLCFAs) and corresponding CoA-esters across the peroxisomal membrane. Dysfunction of ALDP leads to peroxisomal metabolic disorder exemplified by X-linked adrenoleukodystrophy (ALD). Hundreds of ALD-causing mutations have been identified on ALDP. However, the pathogenic mechanisms of these mutations are restricted to clinical description due to limited structural and biochemical characterization. Here we report the cryo-electron microscopy structure of human ALDP with nominal resolution at 3.4 Å
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisome Proliferator-Activated Receptors (PPARs) are a family of nuclear receptors that play essential roles in modulating cell differentiation, inflammation, and metabolism. Three subtypes of PPARs are known: PPAR-alpha (PPARα), PPAR-gamma (PPARγ), and PPAR-beta/delta (PPARβ/δ). PPARα activation reduces lipid levels and regulates energy homeostasis, activation of PPARγ results in regulation of adipogenesis, and PPARβ/δ activation increases fatty acid metabolism and lipolysis. PPARs are linked to various diseases, including but not limited to diabetes, non-alcoholic fatty liver disease, gla
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisomes play an essential role in cellular homeostasis by regulating lipid metabolism and the conversion of reactive oxygen species (ROS). Several peroxisomal proteins, known as peroxins (PEXs), control peroxisome biogenesis and degradation. Various mutations in the PEX genes are genetic causes for the development of inheritable peroxisomal-biogenesis disorders, such as Zellweger syndrome. Among the peroxins, PEX1 defects are the most common mutations in Zellweger syndrome. PEX1 is an AAA-ATPase that regulates the recycling of PEX5, which is essential for importing peroxisome matrix protei
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The incidence of rare diseases is approximately two cases per 10,000 people. Today, in most cases, orphan diseases are caused by genetic disorders, less often - some forms of oncological, oncohematological, infectious disorders. These conditions have a severe and chronic course, accompanied by a decrease in quality and a reduction in the life expectancy of patients. Aim - describe a clinical case of an rare disease that is referred to as Zellweger spectrum disorders. Literature review and analysis of clinical-anamnestic and laboratory-instrumental methods of research of a 6.5 years old girl. T
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования