The neuromuscular junction (NMJ) is essential for transmitting neural stimulus to muscles, triggering muscle contraction. Mitochondria are enriched in NMJ to support the energy needs required for neuromuscular function and stability. Thus, maintaining mitochondrial homeostasis through the clearance of damaged mitochondria, a process known as mitophagy, is vital for preserving neuromuscular health. Here, we highlight the crucial role of muscle PRMT1 in maintaining NMJ and mitochondrial homeostasis via mitophagy regulation. PRMT1 is distinctively expressed in myofibers, accumulating in the posts
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A male infant had severe muscular hypotonia from birth. Recurrent vomiting with dehydration and severe metabolic acidosis complicated the course. Elevated lactate (up to 12.3 mmol/l; n less than 2), pyruvate (0.4 mmol/l; n less than 0.05) and alanine levels were found in serum with an abnormal lactate/pyruvate ratio (greater than 30; n less than 15). In urine the concentrations of lactate, pyruvate, alanine and of several intermediates of the citric acid cycle were increased. In muscle, numerous disseminated "ragged red fibres" were found by light microscopy; muscle fibres were found to contai
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Micropeptides belong to a class of newly identified small molecules with <100 amino acids in length, and their functions remain largely unknown. Here, we identified a novel muscle-enriched micropeptide that was localized to mitochondria (named MPM, micropeptide in mitochondria) and upregulated during in vitro differentiation of C2C12 myoblasts and in vivo early postnatal skeletal muscle development, and muscle regeneration after cardiotoxin (CTX) damage. Downregulation of MPM was observed in the muscular tissues of tibial muscular dystrophy and Duchenne muscular dystrophy patients. Furthermore
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An autopsy of a 44-year-old Japanese woman with mitochondrial cytopathy confirmed the presence of chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO). Immunohistochemistry using antimitochondrial antibody was performed to observe the ultrastructure of the skeletal muscle and renal tissues. The patient was born of consanguineous parents, developed normally, and was of average intelligence. At 22 years of age, the patient noticed hearing loss, and subsequently, over time, developed a progressive generalized muscle weakness, which included limitation of eye movement and ptosis. At age 41, a muscl
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondria are composed of phospholipid bilayers rich in phosphatidylcholine (PC). StAR-related lipid transfer domain-containing protein 7 (STARD7) functions as a lipid transfer protein that plays a crucial role in maintaining mitochondrial PC homeostasis. In this study, we investigated the physiological role of STARD7 in skeletal muscle using muscle-specific knockout (mKO) mice. STARD7 expression was markedly higher in the soleus, a mitochondria-dense slow-twitch muscle, compared with fast-twitch fibers. Although muscle fibers from mKO mice exhibited no apparent structural abnormalities, th
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sarcopenia is an age-associated decline of skeletal muscle mass and function and is known to lead to frailty, cachexia, osteoporosis, metabolic syndromes, and death. Notwithstanding the increasing incidence of sarcopenia, the molecular and cellular mechanisms driving age-related sarcopenia are not completely understood. This article reviews current definitions of sarcopenia, its potential mechanisms, and effects of exercise on sarcopenia. The pathogenesis of age-related sarcopenia is multifactorial and includes myostatin, inflammatory cytokines, and mitochondria-derived problems. Especially, a
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Skin and muscles biopsy specimens of a patient harboring A3243G mutation in mitochondrial DNA, with dissection of internal carotid and vertebral arteries, associated with MELAS were studied using histochemical and electron-microscopy techniques. Ragged red fibers, regional variability of SDH histochemical reaction, two types of morphologically atypical mitochondria and their aggregation were found in muscle. There was correlation between SDH histochemical staining and number of mitochondria revealed by electron microscopy in muscle tissue. Similar mitochondrial abnormality, their distribution
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this report we describe an idiopathic hypertrophic cardiomyopathy in a 21 month old infant girl; who died shortly after a small surgical intervention for cardiovascular failure. Fine structural investigation disclosed an extreme increase of often abnormally structured and enlarged mitochondria and a great loss of myofibrils in the heart muscle cells. Furthermore, mitochondrial hyperplasia was observed focally in all skeletal muscles investigated. The pathogenesis of this mitochondriopathy in heart and skeletal muscle is unknown. It might be a consequence of a functional mitochondrial defect
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this paper we present sequential morphologic changes produced in rat muscle mitochondria. Respiratory toxins such as crotoxin (rattle-snake venom) and 2,4-dinitrophenol (DNP-an uncoupler of oxidative phosphorylation) were injected in rat quadriceps muscle and the mitochondrial alterations were studied at various time intervals. The series of mitochondrial changes consisted of rounding and swelling of mitochondria, unfolding of the cristae as straight lines, formation of the concentric rings, appearance of paracrystalline inclusions, formation of multiple vesicles and finally vacuole formati
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this article is to give an overview of mitochondrial disorders. Mitochondria are responsible for the generation of energy in the cells. The term, mitochondrial disorders, usually refers to disorders of the respiratory chain. These disorders can be caused by mutations in the DNA of the mitochondria or in the nuclear DNA. A characteristic feature is that all tissues can be affected, and a defect is expressed differently in different tissues. Highly differentiated energy-demanding tissues, such as neurons and muscle cells, are often affected. Mitochondrial disorders are difficult to di
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In yeast, Tom22, the central component of the TOMM (translocase of outer mitochondrial membrane) receptor complex, is responsible for the recognition and translocation of synthesized mitochondrial precursor proteins, and its protein kinase CK2-dependent phosphorylation is mandatory for TOMM complex biogenesis and proper mitochondrial protein import. In mammals, the biological function of protein kinase CSNK2/CK2 remains vastly elusive and it is unknown whether CSNK2-dependent phosphorylation of TOMM protein subunits has a similar role as that in yeast. To address this issue, we used a skeletal
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Teased single muscle fibers from 6 patients with chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO) showed a segmental defect in cytochrome c oxidase (COX) activity. On ultrastructural--cytochemical examination, the majority of mitochondria in COX-positive segments were COX-positive, whereas all mitochondria in COX-negative segments were COX-negative. This "all-or-none" COX positivity in mitochondria in CPEO with deleted mitochondrial DNA can be explained by the "threshold effect," which induces the tissue-specific involvement and clinical heterogeneity.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a genetic progressive muscle-wasting disorder that leads to rapid loss of mobility and premature death. The absence of functional dystrophin in DMD patients reduces sarcolemma stiffness and increases contraction damage, triggering a cascade of events leading to muscle cell degeneration, chronic inflammation, and deposition of fibrotic and adipose tissue. Efforts in the last decade have led to the clinical approval of novel drugs for DMD that aim to restore dystrophin function. However, combination therapies able to restore dystrophin expression and target t
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We found that the expression of mitochondrial apoptosis related genes (Bcl-2 associated protein X, BAX; apoptotic protease activating factor 1, Apaf-1; Caspase 9 and serine/threonine protein kinase, PKB) is elevated in Trichinella spiralis-infected muscles during encapsulation. Micro-dissection of the capsule and subsequent reverse transcription polymerase chain reaction (RT-PCR) confirmed that the expressions of these genes are restricted to the nurse cell. Immunocytochemistry revealed that pro-apoptosis factor (BAX, Apaf-1 and Caspase 9) are predominantly expressed in the basophilic cytoplas
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondrial quality control is essential in highly structured cells such as neurons and muscles. In skeletal muscle the mitochondrial fission proteins are reduced in different physiopathological conditions including ageing sarcopenia, cancer cachexia and chemotherapy-induced muscle wasting. However, whether mitochondrial fission is essential for muscle homeostasis is still unclear. Here we show that muscle-specific loss of the pro-fission dynamin related protein (DRP) 1 induces muscle wasting and weakness. Constitutive Drp1 ablation in muscles reduces growth and causes animal death while ind
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the presence of crystalline deposits of calcium hydroxyapatite in the mitochondria of 2 children with sporadic spinocerebellar degeneration. The deposits, identified by electron microscopy, were found in the mitochondria of neurons and smooth muscle cells in one patient and in only smooth muscle cells in the second child, but not in other cell types. The calcific nature of the deposits was confirmed by laser microprobe mass analysis. The calcium overload may interfere with mitochondrial function, as has been shown in the cardiomyopathic strain of the Syrian hamster, a model of the ca
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alzheimer's disease (AD) is the most common form of dementia affecting approximately 6.5 million people in the United States alone. The development of AD progresses over a span of years to possibly decades before resulting in cognitive impairment and clinically diagnosed AD. The time leading up to a clinical diagnosis is known as the preclinical phase, a time in which recent literature has noted a more severe loss of body mass and more specifically lean muscle mass and strength prior to diagnosis. Mitochondria dysfunction in neurons is also closely associated with AD, and mitochondrial dysfunc
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dermatomyositis (DM) is an autoimmune disease associated with enhanced type I interferon (IFN) signalling in skeletal muscle, but the mechanisms underlying muscle dysfunction and inflammation perpetuation remain unknown. Transcriptomic analysis of early untreated DM muscles revealed that the main cluster of down-regulated genes was mitochondria-related. Histochemical, electron microscopy, and in situ oxygraphy analysis showed mitochondrial abnormalities, including increased reactive oxygen species (ROS) production and decreased respiration, which was correlated with low exercise capacities and
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The pathogenesis of the muscular symptoms and recurrent rhabdomyolysis that are commonly manifested in patients with mitochondrial trifunctional protein (MTP) and long-chain 3-hydroxy-acyl-CoA dehydrogenase (LCHAD) deficiencies is still unknown. In this study we investigated the effects of the major long-chain monocarboxylic 3-hydroxylated fatty acids (LCHFA) accumulating in these disorders, namely 3-hydroxytetradecanoic (3HTA) and 3-hydroxypalmitic (3HPA) acids, on important mitochondrial functions in rat skeletal muscle mitochondria. 3HTA and 3HPA markedly increased resting (state 4) and dec
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD, OMIM 300100) is a severe inherited neurodegenerative disease, associated with the accumulation of very long-chain fatty acids (VLCFA). The recent unexpected observation that the accumulation of VLCFA in tissues of the Abcd1-deficient mouse model for X-ALD is not due to a deficiency in VLCFA degradation, led to the hypothesis that mitochondrial abnormalities might contribute to X-ALD pathology. Here, we report that in spite of substantial accumulation of VLCFA in whole muscle homogenates, normal VLCFA levels were detected in mitochondria obtained by organel
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.