Уникальные публикации PubMed, Europe PMC и Crossref, сохранённые в библиотеке. Одна статья учитывается один раз, даже если получена из нескольких источников. Личные исследования и документы команд не публикуются.
Идёт проверка счётчикаДоступно в поиске—
Публикации, уже подготовленные для быстрого поиска. Остальная библиотека подключается в фоне.
Переведено на русский—
Готовые переводы среди доступных в поиске публикаций. Автоматический медицинский перевод и проверка специалистом учитываются отдельно.
Полные тексты—
Найденные полные тексты среди доступных в поиске публикаций. Доступность определяется первоисточником и условиями использования.
Оригиналов на русском—
Русскоязычные оригиналы доступны без ожидания перевода. Ниже — языки остальных оригиналов; для них готовится медицинский перевод на русский.
Пополняем библиотеку по диагнозам—Проверяем состояние обновлений
Для каждого диагноза из справочника МКБ-10 ищем связанные публикации в научных базах и добавляем их в библиотеку. Числа ниже — диагнозы, а не статьи.
Если сбор прервался, тема требует повторной попытки. Уже сохранённые статьи остаются в библиотеке.
Нажмите на показатель для подробностей. Показатели поиска обновляются автоматически; размер всей библиотеки сверяется отдельно. Время последней проверки указано явно.
Результаты поиска
1653 публикаций
Поиск: 67 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 309 с найденным полным текстом
The activities of five mitochondrial enzymes tested in liver from patients with Reye's syndrome were measured. Citrate synthase, glutamic dehydrogenase, succinic dehydrogenase, pyruvate carboxylase, and pyruvate dehydrogenase were all outside of the range shown by control samples and well below them in activity. The activity of two extramitochondrial enzymes, glucose-6-phosphatase, which is a microsomal enzyme, and fructose-1,6-diphosphatase, which is a soluble enzyme, were in the normal range in samples from Reye's syndrome patients. In both muscle and brain the activities of the mitochondria
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary biliary cirrhosis (PBC) is an organ-specific autoimmune disease that eventually develops into cirrhosis and even liver cancer. In recent years, the incidence rate has been increasing, and the early diagnosis and treatment of PBC are crucial. In the early diagnosis method of PBC, anti-mitochondrial antibodies (AMAs) are an important diagnostic basis, especially the M2 subtype (AMA-M2) with almost 100% specificity. We selected the BCOADC-E2 protein, a mitochondrial autoantigen that reacts specifically with AMA-M2 antibodies, and carried out DNA recombination and protein mutation experime
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Pyruvate dehydrogenase (PDH) deficiency constitutes the most frequent metabolic origin of congenital lactic acidosis and is also responsible for a less usual form, found exclusively in females, which leads to a dysmorphic syndrome accompanied by severe cerebral malformations. The most common defect affects fraction E1alpha (gene Xp22.1-22.2).
AIM: To report the case of a young female with PDH deficiency, dysmorphic syndrome, cerebral deformations and an unidentified mutation in the corresponding gene.
CASE REPORT: An 8-month-old female with microcephaly, a narrow forehead, nasa
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The alpha-ketoglutarate dehydrogenase complex (KGDC) catalyses the decarboxylation of alpha-ketoglutarate into succinyl-coenzyme A in the Krebs cycle. This enzymatic complex is made up of three subunits (E1, encoded by PDHA1; E2, encoded by DLST; and E3, encoded by DLD). The E3 subunit is common to two other enzymatic complexes, namely pyruvate dehydrogenase complex (PDC) and branched-chain ketoacid dehydrogenase complex (BCKDC). KGDC deficiency is a rare autosomal recessive disorder, most often presenting with severe encephalopathy and hyperlactatemia with neonatal onset. We found a KGDC defi
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have raised a monoclonal antibody (PBC-MoAb) directed against mitochondria which resembles patent anti-mitochondrial autoantibodies (AMA) (M2 type) in several respects. The reaction pattern of PBC-MoAb was characterized by western blot experiments, immunoaffinity purification and enzyme inhibition studies. PBC-MoAb reacts specifically with an epitope on the E2 subunit of pyruvate dehydrogenase (dihydrolipoamide acyltransferase) which is essential for enzymatic activity. This was shown as follows: (1) PBC-MoAb, like PBC-AMA, completely inhibited PDH enzyme activity and reacted weakly with OG
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pyruvate dehydrogenase (PDH) is the rate-limiting enzyme for glucose oxidation that links glycolysis-derived pyruvate with the tricarboxylic acid (TCA) cycle. Although skeletal muscle is a significant site for glucose oxidation and is closely linked with metabolic flexibility, the importance of muscle PDH during rest and exercise has yet to be fully elucidated. Here, we demonstrate that mice with muscle-specific deletion of PDH exhibit rapid weight loss and suffer from severe lactic acidosis, ultimately leading to early mortality under low-fat diet provision. Furthermore, loss of muscle PDH in
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ketogenic diet (KD) was usually tried as a last resort in the treatment of intractable epilepsy after failure of many antiepileptics and even epilepsy surgery. Glucose transporter-1 deficiency and pyruvate dehydrogenase deficiency must be treated with KD as the first choice because of inborn errors of glucose metabolism. Infantile spasms, tuberous sclerosis complex, Rett syndrome, Doose syndrome, Dravet syndrome, etc., appear to respond to KD, and it has been suggested by the international consensus statement to use KD early. We believe that all patients with epilepsy, except those with contra
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study reports a 38-year-old woman with adult Leigh syndrome associated with partial deficiency of the pyruvate dehydrogenase complex. The patient had intermittent diplopia, loss of vision, dystonia, central respiratory failure and unconsciousness with lactic acidosis. Treatment with an intravenous ketogenic emulsion resulted in rapid clinical and biochemical improvement. In patients with acute respiratory failure under these circumstances, intravenous ketogenic emulsion therapy is worth consideration.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a 4-year-old male suffering from profound muscular weakness, enzymatically undefined glycogen storage disease. Fanconi nephropathy and impaired galactose utilization. Distorted mitochondria, intramitochondrial fat droplets and partial deficiencies of pyruvate dehydrogenase complex, succinate: cytochrome c oxidoreductase, and cytochrome c oxidase have been found in muscle tissue. The causal relationship between mitochondrial myopathy, glycogen storage disease, Fanconi nephropathy and impaired utilization of galactose is discussed.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the present study we investigated the possibility that exercise-induced increases in plasma levels of interleukin (IL)-6 are associated with plasma lactate levels. Patients with mitochondrial myopathy (MM) are characterised by high levels of plasma lactate. In this study, seven patients with MM underwent an ergometer cycle test for 25 min without treatment. They were then treated with dichloroacetate (DCA) for 15 days. DCA inhibits pyruvate-dehydrogenase-kinase, thereby increasing the activity of the pyruvate-dehydrogenase complex. The same exercise test was repeated on the last day of trea
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pyruvate dehydrogenase kinases (PDHKs) are non-canonical serine/threonine kinases that regulate the pyruvate dehydrogenase complex. Given their central role in metabolism, dysregulation of PDHKs has been linked with a broad variety of pathological conditions, such as cardiovascular disease, diabetes, lactic acidosis, and cancer. While there are many small molecule PDHK inhibitors, including several that have advanced into clinical development, no PDHK inhibitor has been approved for therapeutic use for any indication. Currently the field lacks well-characterized tool compounds that can probe P
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pyruvate dehydrogenase B (PDHB) is an important component of the pyruvate dehydrogenase complex and is implicated in altering tumor metabolism and promoting malignancy. However, the specific impact of PDHB on hepatocellular carcinoma (HCC) metabolic reprogramming and its role in tumor progression remain to be elucidated. In our investigation, we have discerned a pronounced elevation in PDHB expression within HCC, intricately linked to delayed tumor staging, heightened tumor grading, and diminished prognostic outcomes. PDHB overexpression drives tumor growth and metastasis in vitro and in vivo.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Enzyme activities of a alpha-ketoglutarate dehydrogenase complex (alpha KGDHC) and one of its constituent subunits, dihydrolipoamide dehydrogenase (E3), are reported to be reduced in non-CNS tissues of some patients with Friedreich's ataxia (FA); however, the results are highly conflicting. To determine whether an enzyme abnormality occurs in brain, we measured immunoreactive levels of the three alpha KGDHC subunits, namely, alpha-ketoglutarate dehydrogenase (E1), dihydrolipoamide succinyltransferase (E2) and E3 in postmortem frontal, occipital and cerebellar cortices of 18 control subjects, 9
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aging triggers several abnormalities in muscle glycolytic fibers including increased proteolysis, reactive oxygen species (ROS) production and apoptosis. Since the mitochondria are the main site of substrate oxidation, ROS production and programmed cell death, we tried to know whether the cellular disorders encountered in sarcopenia are due to abnormal mitochondrial functioning. Gastrocnemius mitochondria were extracted from adult (6 months) and aged (21 months) male Wistar rats. Respiration parameters, opening of the permeability transition pore and ROS production, with either glutamate (amin
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neutrophils contribute to deep vein thrombosis (DVT) by releasing prothrombotic neutrophil extracellular traps (NETs). NET formation (known as NETosis) is an energy-intensive process that requires an increased rate of aerobic glycolysis. The metabolic enzymes pyruvate dehydrogenase kinases (PDKs) inhibit the pyruvate dehydrogenase complex to divert the pyruvate flux from oxidative phosphorylation toward aerobic glycolysis. Herein, we identified that the combined deletion of PDK2 and PDK4 (PDK2/4-/-) renders mice less susceptible to DVT (measured by thrombus incidence, weight, and length) in th
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dihydrolipoamide dehydrogenase (DLD) deficiency is a recessive mitochondrial disorder caused by depletion of DLD from α-ketoacid dehydrogenase complexes. Caenorhabditis elegans animal models of DLD deficiency generated by graded feeding of dld-1(RNAi) revealed that full or partial reduction of DLD-1 expression recapitulated increased pyruvate levels typical of pyruvate dehydrogenase complex deficiency and significantly altered animal survival and health, with reductions in brood size, adult length, and neuromuscular function. DLD-1 deficiency dramatically increased mitochondrial unfolded prote
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lactate is the endogenous end product of the anaerobic glycolysis, whose production is favoured in situations of hypoperfusion or mitochondrial dysfunction. Leigh syndrome is a rare, progressive encephalomyopathy that represents a spectrum of mitochondrial genetic diseases phenotypically distinct, but with neuroradiological and pathological uniform presentation. We present the case of a 7-month-old infant, with a history of prematurity, psychomotor retardation and epilepsy, admitted to the paediatric intensive care unit (PICU) due to cardio-respiratory arrest because of respiratory infection.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Several lines of evidence suggest that autoimmune hepatitis and primary biliary cirrhosis are autoimmune diseases. This article discusses both the immunologic mechanisms of liver injury and the mechanisms of cell injury mediated by lymphocytes. This article also reviews the proposed immunopathogenesis of autoimmune hepatitis and primary biliary cirrhosis.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.