Mitochondria are essential organelles which perform complex and varied functions within eukaryotic cells. Maintenance of mitochondrial health and functionality is thus a key cellular priority and relies on the organelle's extensive proteome. The mitochondrial proteome is largely encoded by nuclear genes, and mitochondrial proteins must be sorted to the correct mitochondrial sub-compartment post-translationally. This essential process is carried out by multimeric and dynamic translocation and sorting machineries, which can be found in all four mitochondrial compartments. Interestingly, advances…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondrial morphologies change over time and are tightly regulated by dynamic machinery proteins such as dynamin-related protein 1 (Drp1), mitofusion 1/2, and optic atrophy 1 (OPA1). However, the detailed mechanisms of how these molecules cooperate to mediate fission and fusion remain elusive. DAP3 is a mitochondrial ribosomal protein that involves in apoptosis, but its biological function has not been well characterized. Here, we demonstrate that DAP3 specifically localizes in the mitochondrial matrix. Knockdown of DAP3 in mitochondria leads to defects in mitochondrial-encoded protein synt
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondria are organelles with their own genomes, but they rely on the import of nuclear-encoded proteins that are translated by cytosolic ribosomes. Therefore, it is important to understand whether failures in the mitochondrial uptake of these nuclear-encoded proteins can cause proteotoxic stress and identify response mechanisms that may counteract it. Here, we report that upon impairments in mitochondrial protein import, high-risk precursor and immature forms of mitochondrial proteins form aberrant deposits in the cytosol. These deposits then cause further cytosolic accumulation and conseq…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: A recent article in Circulation Research suggests that the protein ABCC6, which when defective is responsible for pseudoxanthoma elasticum, an inherited condition with skin, eye and cardiovascular manifestations, is associated with dysfunction in mitochondria--Martin et al.: ABCC6 Localizes to the Mitochondria-Associated Membrane.Circ Res 2012, 111:516-520. We present complementary information based on a bioinformatics analysis, which was not performed in the article cited, to examine the suggestion that ABCC6 is localized to mitochondria.
RESULTS: All the computational strategies
Письмо в редакциюКомментарийПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Protein quality control is essential for cellular homeostasis. In this study, we examined the effect of improperly folded proteins that do not form amyloid fibrils on mitochondria, which play important roles in ATP production and cell death. First, we prepared domain 3 of the dengue envelope protein in wild type and four mutants with widely different biophysical properties in misfolded/aggregated or destabilized states. The effects of the different proteins were detected using fluorescence microscopy and Western blotting, which revealed that three of the five proteins disrupted both inner and
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/AIMS: The molecules involved in nephrotic syndrome (NS) have not been fully clarified. Mitochondrial fission proteins are found to be involved in podocyte injury in vitro. Increased glomerular expression of mitochondrial fission proteins was found in adriamycin nephropathy in our previous study. Whether or not mitochondrial fission proteins are involved in podocyte injury in NS is not clear. This study explored the glomerular expression and possible pathological significance of mitochondrial fission-associated proteins, including dynamin-related protein 1 (Drp1) and mitochondrial fi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The levels of mitochondrial electron transport system proteins cytochrome c oxidase (COX) and complex III were measured in muscle fibers of patients with mitochondrial encephalomyopathy using quantitative immunoelectron microscopy. In a patient with Leigh's encephalopathy, immunoreactive COX protein was decreased to 20% of the normal mean value in all muscle fibers examined, while the amount of complex III was within the normal range. In a patient with fatal infantile COX deficiency, the level of COX protein was found to be decreased to 27-40% of the normal value in all muscle fibers examined.
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondrial diseases are clinically and genetically heterogeneous disorders due to primary mutations in mitochondrial DNA (mtDNA) or nuclear DNA (nDNA). We studied a male infant with severe congenital encephalopathy, peripheral neuropathy, and myopathy. The patient's lactic acidosis and biochemical defects of respiratory chain complexes I, III, and IV in muscle indicated that he had a mitochondrial disorder while parental consanguinity suggested autosomal recessive inheritance. Cultured fibroblasts from the patient showed a generalized defect of mitochondrial protein synthesis. Fusion of cel
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heart disease, including diabetic cardiomyopathy, is a leading cause of mortality in patients with type 2 diabetes (T2D). Defects in heart function are accompanied by marked changes in cardiac metabolism, including dysregulation of lipid and glucose metabolism, mitochondrial dysfunction, and oxidative stress. In addition to these metabolic defects, the heart is an important endocrine organ. However, although T2D has been shown to impact the secretome of liver, skeletal muscle, and adipose tissue (among others), little is known about the secretome of the heart and the influence of T2D on cardia
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondria are ubiquitous organelles that play a pivotal role in the supply of energy through the production of adenosine triphosphate in all eukaryotic cells. The importance of mitochondria in cells is demonstrated in the poor survival outcomes observed in patients with defects in mitochondrial gene or RNA expression. Studies have identified that mitochondria are influenced by the cell's cytoskeletal environment. This is evident in pathological conditions such as cardiomyopathy where the cytoskeleton is in disarray and leads to alterations in mitochondrial oxygen consumption and electron tr
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАResearch Support, N.I.H., IntramuralПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondria play essential roles in eukaryotic cells, especially in Plasmodium cells. They have several unusual evolutionary and functional features that are incredibly vital for disease diagnosis and drug design. Thus, predicting mitochondrial proteins of Plasmodium has become a worthwhile work. However, existing computational methods can only predict mitochondrial proteins of Plasmodium falciparum (P. falciparum for short), and these methods have low accuracy. It is highly desirable to design a classifier with high accuracy for predicting mitochondrial proteins for all Plasmodium species, n…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain (CHCHD)-containing proteins are evolutionarily conserved nucleus-encoded small mitochondrial proteins with important functions. So far, nine members have been identified in this protein family. All CHCHD proteins have at least one functional coiled-coil-helix-coiled-coil-helix (CHCH) domain, which is stabilized by two pairs of disulfide bonds between two helices. CHCHD proteins have various important pathophysiological roles in mitochondria and other key cellular processes. Mutations of CHCHD proteins have been associated with various human neurod…
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Three patients born to the same set of consanguineous parents presented with antenatal skin oedema, hypotonia, cardiomyopathy and tubulopathy. The enzymatic activities of multiple mitochondrial respiratory chain complexes were reduced in muscle. Marked reduction of 12s rRNA, the core of the mitochondrial small ribosomal subunit, was found in fibroblasts. Homozygosity mapping led to the identification of a mutation in the MRPS22 gene, which encodes a mitochondrial ribosomal protein. Transfection of the patient cells with wild-type MRPS22 cDNA increased the 12s rRNA content and normalised the en
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Novel therapeutic strategies are required to protect the heart from acute ischaemia-reperfusion injury (IRI) and improve outcomes in patients with acute myocardial infarction (AMI). Mitochondria play a critical role in determining cardiomyocyte fate following acute IRI, with genetic and pharmacological inhibition of Drp1-mediated mitochondrial fission limiting cardiomyocyte death. We investigated the role of the mitochondrial Drp1 receptors, MiD49 and MiD51, as novel targets for cardioprotection. In cardiac cell lines subjected to simulated IRI, dual genetic knockdown of both MiD49 and MiD51 r
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mitochondrial dysfunction has been hypothesized to play a role in the etiology of congenital birth defects. However, evidence from observational studies is susceptible to bias and confounding. Mendelian randomization uses genetic variants as instrumental variables to investigate causal relationships. This study aimed to investigate the causal effect of mitochondrial proteins on risk of common congenital defects including orofacial clefts, congenital heart defects, external ear malformations, urinary system malformations, nervous system malformations, and limb malformations.
METHOD…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IN BRIEF: Mitochondrial uncoupling proteins (UCPs) regulate mitochondrial activity and reactive oxygen species production through the transport of protons and metabolites. This study identified the expression of UCPs in human Sertoli cells, which proved to be modulators of their mitochondrial activity.
ABSTRACT: Mitochondrial uncoupling proteins (UCPs) are mitochondrial channels responsible for the transport of protons and small molecular substrates across the inner mitochondrial membrane. Altered UCP expression or function is commonly associated with mitochondrial dysfunction and increased o
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain containing 2 (CHCHD2) and Coiled-coil-helix-coiled-coil-helix domain containing 10 (CHCHD10) are mitochondrial proteins that are thought to be genes which duplicated during evolution and are the causative genes for Parkinson's disease and amyotrophic lateral sclerosis/frontotemporal lobe dementia, respectively. CHCHD2 forms a heterodimer with CHCHD10 and a homodimer with itself, both of which work together within the mitochondria. Various pathogenic and disease-risk variants have been identified; however, how these mutations cause neurodegeneration in…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Trigeminal neuralgia (TN) is the neuropathic pain. Mitochondrial dysfunction, increased oxidative stress, and inflammation demonstrated in chronic pain. Carbamazepine (CBZ) is the first-line drug for TN, however, it is still insufficient. Coenzyme Q10 (CoQ10) has been used as the additional supplement for pain therapy. Nonetheless, mitochondrial respiratory proteins, oxidative stress, and inflammation in TN, and the add-on effects of CoQ10 on those defects have never been investigated. CBZ-treated TN-patients, naïve TN-patients, and control subjects were included. CBZ-treated TN-patients were
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Using the small amounts of muscle available from biopsy (approximately 100 mg), from both normal controls and a patient with a previously identified defect of the mitochondrial electron transfer protein complex III, we analyzed both structural and mitochondrial proteins. The myosin light chains were found to be unchanged with respect to charge or size between patient and control. Two prominent proteins detected after two dimensional gel electrophoresis were present in the patient's total homogenised muscle protein but were not detected in the controls. One protein was positively identified as …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования