A series of children with Leigh's disease had normal hepatic pyruvate carboxylase activity, increased cerebral thiamine diphosphate, and decreased cerebral thiamine triphosphate. These thiamine esters were normal in liver. The author suggests that the histologic changes of Leigh's disease, as well as the similar changes of Wernicke's disease, could be due to a deficiency of cerebral thiamine triphosphate.
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Analysis of five brains from patients with Leigh's disease demonstrates an accumulation of thiamine pyrophosphate and a deficiency of thiamine triphosphate. The enzyme which converts thiamine pyrophosphate to thiamine triphosphate was normally active in two of these brains, suggesting that the inhibitor found in Leigh's disease is probably producing the observed neurochemical changes. Reasons for the histological similarity between Leigh's and Wernicke's diseases are suggested.
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The levels of phosphate esters and the activities of thiamine biotransformation enzymes in the blood and tissues of albino rats were studied during oxythiamine-induced B1 deficiency and after metabolic correction with thiamine and taurine. Among thiamine phosphates, the most informative indicators of thiamine deficiency were shown to be triphosphate esters and free thiamine diphosphate. The biosynthetic enzymes thiamine kinase and thiamine diphosphate kinase played a decisive role in maintaining the initial rate and in recovering the physiologically active forms of vitamin B1. The activation o
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
For over 70 years thiamine (vitamin B1) has aroused the interest of biologists, biochemists and medical doctors because of its multilateral participation in key biochemical and physiological processes. The thiamine molecule is composed of pyrimidine and thiazole rings which are linked by a methylene bridge. It is synthesized by microorganisms, fungi and plants, whereas animals and humans have to obtain it from food. There are several known forms of vitamin B1 inside cells: free thiamine, three phosphate esters (mono-, di-, and triphosphate), and the recently found adenosine thiamine triphospha
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Thiamin deficiency is highly prevalent in patients with sepsis, but the mechanism by which sepsis induces thiamin deficiency is unknown. This study aimed to determine the influence of various severity of sepsis on carrier-mediated intestinal thiamin uptake, level of expressions of thiamin transporters (thiamin transporter-1 and thiamin transporter-2), and mitochondrial thiamin pyrophosphate transporter.
DESIGN: Randomized controlled study.
SETTING: Research laboratory at a Veterans Affairs Medical Center.
SUBJECTS: Twenty-four Sprague-Dawley rats were randomized into controls, m
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The mechanisms of the different sensitivity or resistance of animals and humans to alcohol are still not completely understood. For further biochemical characterization of animals genetically selected for high-alcohol sensitivity (HAS) and low-alcohol sensitivity (LAS) with the hypnotic effect of alcohol, the thiamine status and thiamine metabolizing enzymes in these animals have been studied.
METHODS: We investigated thiamine diphosphate and thiamine triphosphate levels as well as the activity of thiamine-dependent enzyme, transketolase, and thiamine-metabolizing enzymes, thiamin
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vitamin B1 is an indispensable food factor for the human and animal body. In animals, vitamin B1 is found in the form of thiamine and its phosphate esters - thiamine mono-, di- and triphosphate, as well as an adenylated derivative - adenosine thiamine triphosphate. At present, the only vitamin B1 form with biochemical functions being elucidated is thiamine diphosphate, which serves as a coenzyme for several important enzymes involved in carbohydrate, amino acid, fatty acid and energy metabolism. Here we review the latest developments in the field of vitamin B1 research in animals. Transport, m
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thiamine pyrophosphokinase transfers a pyrophosphate group from a nucleoside triphosphate, such as ATP, to the hydroxyl group of thiamine to produce thiamine pyrophosphate. Deficiencies in thiamine can result in the development of the neurological disorder Wernicke-Korsakoff Syndrome as well as the potentially fatal cardiovascular disease wet beriberi. Pyrithiamine is an inhibitor of thiamine metabolism that induces neurological symptoms similar to that of Wernicke-Korsakoff Syndrome in animals. However, the mechanism by which pyrithiamine interferes with cellular thiamine phosphoester homeost
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Thiamine (vitamin B1) is an essential molecule for all life forms because thiamine diphosphate (ThDP) is an indispensable cofactor for oxidative energy metabolism. The less abundant thiamine monophosphate (ThMP), thiamine triphosphate (ThTP) and adenosine thiamine triphosphate (AThTP), present in many organisms, may have still unidentified physiological functions. Diseases linked to thiamine deficiency (polyneuritis, Wernicke-Korsakoff syndrome) remain frequent among alcohol abusers and other risk populations. This is the first comprehensive study on the distribution of thiamine de
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The possibility that thiamine (vitamin B1) has a role in nervous tissue that is independent of its well-documented coenzyme function is discussed. After reviewing the localization and metabolism of the vitamin and its phosphate esters, the effects of either thiamine deprivation or antimetabolites of thiamine on conduction and transmission, and the relationship between thiamine triphosphate and the genetic, neurological disease, subacute necrotizing encephalomyelopathy (Leigh's disease), it is suggested that despite the lack of hard evidence, it is likely that the vitamin possesses this alterna
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A high-performance liquid chromatographic method for the determination of thiamine and its phosphate esters using gradient elution is presented. Chromatography was performed on an octadecyl C18 column with post-column derivatization using potassium ferricyanide: thiamine was oxidized to thiochrome, which was detected fluorimetrically. The gradient system avoids the use of a modifier and an ion-pairing reagent. The proposed method enables the separation of thiamine triphosphate, thiamine pyrophosphate, thiamine monophosphate and free thiamine, at concentrations of ca. 2 nM, within 10 min The wi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Infants with subacute necrotizing encephalopathy or Leigh's encephalopathy usually are first examined before the age of 2 years with degenerative neurologic disease with variable clinical appearance. Necrotizing lesions of the CNS occur with special predilection of the gray matter. Biochemical defects of thiamine triphosphate associated with an inhibitor of the enzyme thiamine pyrophosphate-adenosine triphosphate phosphoryltransferase and deficiency of the enzyme pyruvate carboxylase have been found. Progressive neurologic deterioration and death occurred in an infant with pyruvate carboxylase
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Concentration of thiamin (unphosphorylated), thiamin monophosphate (TMP), thiamin diphosphate (TDP), and thiamin triphosphate (TTP) were measured in three regions of the brain of seven pairs of lambs. The lambs were maintained on a thiamin-free synthetic diet for 2, 3, or 4 weeks. Controls were pair-fed and supplemented with thiamin. The three brain regions were: (1) dorso-lateral aspect of the cortex [common site for lesions of polioencephalomalacia (PEM)]; (2) pyriform lobe of the cortex (no PEM lesions are found here); (3) white matter of the internal capsule (no PEM lesions found here). Th
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thiamine phosphate esters (thiamine monophosphate-TMP; thiamine diphosphate-TDP and thiamine triphosphate-TTP) were measured as their thiochrome derivatives by High Performance Liquid Chromatography in the brains of pyrithiamine-treated rats at various stages during the development of thiamine deficiency encephalopathy. Severe encephalopathy was accompanied by significant reductions of all three thiamine phosphate esters in brain. Neurological symptoms of thiamine deficiency appeared when brain levels of TMP and TDP fell below 15% of normal values. Activities of the TDP-dependent enzyme alpha-
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An infant with subacute necrotising encephalopathy is described, in whom slow motornerve conduction velocities suggested the presence of peripheral neuropathy. Peripheral nerves are not invariably involved in patients with this disease, but as they are involved in thiamine-deficiency states it is conjectured that the presence or absence of peripheral neuropathy in patients with subacute necrotising encephalopathy may distinguish those with thiamine triphosphate deficiency from those in whom the disease is due to other causes.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The severity of aortic stenosis (AS) can be overestimated in high-flow states, and thiamine deficiency is an underrecognized cause of high-output circulatory states. We report two elderly females who developed thiamine deficiency-related high-output circulatory states, initially leading to an overestimation of AS severity. Case 1 was assessed as severe but was downgraded to moderate after thiamine replacement, and case 2 was initially assessed as moderate but was reclassified as mild after treatment. Case 1 had a history of gastrectomy, predisposing her to thiamine deficiency due to limited po
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Thiamine is an essential micronutrient, and its deficiency, also known as beriberi, can have significant clinical implications. Thiamine deficiency impairs oxidative metabolic pathways, leading to reduced adenosine triphosphate (ATP) synthesis and energy production. This deficiency primarily affects energy-demanding organs, such as the brain and heart, resulting in central and peripheral neuropathies, severe metabolic acidosis, or even circulatory failure. Due to its nonspecific clinical presentation, thiamine deficiency is often misdiagnosed or overlooked, making early recognition an
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thiamine (thiamin, B1) is a vitamin necessary for proper cell function. It exists in a free form as a thiamine, or as a mono-, di- or triphosphate. Thiamine plays a special role in the body as a coenzyme necessary for the metabolism of carbohydrates, fats and proteins. In addition, it participates in the cellular respiration and oxidation of fatty acids: in malnourished people, high doses of glucose result in acute thiamine deficiency. It also participates in energy production in the mitochondria and protein synthesis. In addition, it is also needed to ensure the proper functioning of the cent
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thiamine diphosphate (TDP) is an important cofactor of pyruvate (PDH) and alpha-ketoglutarate (KGDH) dehydrogenases and transketolase. Thiamine deficiency leads to reversible and irreversible brain lesions due to impaired oxidative metabolism. A specific non-cofactor role for thiamine has also been proposed in excitable cells and thiamine triphosphate (TTP) might be involved in the regulation of ion channels. Thiamine is taken up by neuroblastoma cells through a high affinity transporter. Inside the cells, it is rapidly phosphorylated to TDP. This high turnover TDP pool is the precursor for TT
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Homogenates of brain tissue from the frontal cortex at autopsy in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) showed dramatically reduced levels of the enzyme thiamine pyrophosphatase (TPPase), the enzyme responsible for the conversion of thiamine pyrophosphate (TPP) to thiamine monophosphate (TMP). Additionally, free thiamine (vitamin B1) and TMP levels have been shown to be significantly reduced in the plasma and cerebral spinal fluid (CSF) of patients with ALS. These findings suggest that there is impaired thiamine metabolism in patients with ALS. Impaired thiamine metabolism decrease
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.