Amniotic fluid a1-antitrypsin values were determined by radial immunodiffusion of 317 samples obtained between the 10th and 43rd weeks of gestation in normal pregnant patients and those with complications. Serial determinations of a1-antitrypsin values revealed that in normal patients values decreased as pregnancy advanced while values increased as pregnancy advanced in cases in which there was severe Rh-alloimmunization and hydramnios. A wide range of values was observed for each week of gestation. Although there was a definite tendency for values to decrease as pregnancy advanced (60.8 mg/10
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Panniculitis represents a rare and potentially lethal manifestation of alpha-1 antitrypsin deficiency (AATD). Evidence regarding management is limited to case reports and small case series. We sought to clarify typical features and investigation of AATD-associated panniculitis and assess the evidence regarding therapeutic options.
SEARCH METHODOLOGY: Articles and abstracts published between 1970 and 2020 were identified by searches of MEDLINE, PubMed, and secondary searches of references from relevant articles using the search terms "panniculitis," "alpha-1," "antitrypsin," "defic
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alpha-1 Antitrypsin Deficiency (A1AD) is a hereditary condition characterized by low levels of circulating alpha-antitrypsin (AAT) in plasma. It is the best understood genetic risk factor for the development of chronic obstructive pulmonary disease (COPD). The diagnosis of A1AD is under-recognized. While there is a significant heterogeneity in disease presentation in relation to the severity of symptoms and prognosis, it is not uncommon for young individuals, including pregnant women to already have moderate to advanced lung disease at the time of diagnosis. Reductions in AAT levels may have u
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 29 year old patient with alpha-1 antitrypsin deficiency and bullous emphysema became pregnant against the advice of her physicians. Despite a mid-trimester pneumothorax requiring the insertion of a chest tube, she went on to deliver a healthy child under epidural anaesthesia using a midforceps technique. Vaginal delivery is not necessarily contra-indicated in multiparous patients with bullous emphysema.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alpha-1-antitrypsin is a blood glycoprotein synthesized in the liver. It is a protease inhibitor of the serpine group and has a specific action for elastase. Alpha-1-antitrypsin electrophoresis shows about 20 phenotypes, the normal one being PiM. The allele PiZ is usually responsible for liver or lung disease in children or adults, respectively. Eleven per cent of PiZZ infants present with prolonged neonatal cholestasis. Twenty-five of 45 PiZZ infants with prolonged neonatal cholestasis presented with later cirrhosis. Persistence of jaundice beyond the sixth month of age, early development of
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alpha 1 antitrypsin deficiency is a hereditary condition characterized by low alpha 1 proteinase inhibitor (also known as alpha 1 antitrypsin [AAT]) serum levels. Reduced levels of AAT allow abnormal degradation of lung tissue, which may ultimately lead to the development of early-onset emphysema. Intravenous infusion of AAT is the only therapeutic option that can be used to maintain levels above the protective threshold. Based on its biochemical efficacy, AAT replacement therapy was approved by the US Food and Drug administration in 1987. However, there remained considerable interest in selec
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Treatment with exogenous alpha-1 antitrypsin (AAT), a potent serine protease inhibitor, was developed originally for chronic obstructive pulmonary disease associated with AAT deficiency; however, other lung conditions involving neutrophilic inflammation and proteolytic tissue injury related to neutrophil elastase and other serine proteases may also be considered for AAT therapy. These conditions include bronchiectasis caused by primary ciliary dyskinesia, cystic fibrosis, and other diseases associated with an increased free elastase activity in the airways. Inhaled AAT may be a viable option t
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alpha-1 antitrypsin (AAT) is a protein that prevents enzymes such as elastin from degrading normal host tissue. Individuals who are deficient in AAT (those with levels < 11 micromol/L) are at risk for developing such clinical manifestations as emphysema, cirrhosis, panniculitis, and anticytoplasmic neutrophilic antibody (C-ANCA)-positive vasculitis (Wegener's granulomatosis). Estimates suggest that 75 to 85% of those with severe deficiency of AAT will develop emphysema. Smoking appears to be the most important risk factor for the development of emphysema among AAT deficient persons. Severe def
Сравнительное исследованиеСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alpha-1 antitrypsin (AAT) deficiency is a common but under-recognized disease. This hereditary disorder is characterized by low levels of AAT, and increased risks of panacinar emphysema at an early age, liver disease, vasculitis and panniculitis. Destruction of lung parenchyma and consequent emphysema result from an imbalance between different inflammatory proteases (in particular, leukocyte elastase), and the major natural antiprotease, AAT. To offer a review of key aspects of this important condition, we present the epidemiology, natural history, and pathogenesis of AAT deficiency and, in th
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: For patients with alpha-1 antitrypsin (AAT) deficiency, AAT augmentation therapy can be an important part of care. However, for those who require a lung transplant (LT), there is currently only limited information to guide the use of AAT augmentation therapy post-LT.
METHODS: We identified all LT recipients from 2011-2021 in the Scientific Registry of Transplant Recipients with an AAT deficiency diagnosis. We categorized recipients by use of AAT augmentation therapy post-LT and compared their baseline characteristics using Fisher's exact test and Wilcoxon rank-sum tests. We used K
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AAT (alpha-1 antitrypsin) deficiency (AATD), characterized by low levels of circulating serine protease inhibitor AAT, results in emphysematous destruction of the lung. Inherited serum deficiency disorders, such as hemophilia and AATD, have been considered ideal candidates for gene therapy. Although viral vector-meditated transduction of the liver has demonstrated utility in hemophilia, similar success has not been achieved for AATD. The challenge for AAT gene therapy is achieving protective levels of AAT locally in the lung and mitigating potential liver toxicities linked to systemically admi
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: In addition to emphysema alpha-1-antitrypsin deficiency (AATD) has been shown to be associated with several inflammatory conditions, including bronchiectasis, vasculitis, (in particular Wegener's granulomatosis), and panniculitis, suggesting neutrophil proteinases also play a role in their pathophysiology. However, it remains unknown whether other inflammatory diseases are also more prevalent in AATD than the general population. The current study describes the prevalence of other co-morbidities in AATD with particular emphasis on inflammatory bowel disease.
METHODS AND RESULTS:
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although less well appreciated than pulmonary emphysema, inflammation of the airways is an early and important finding in alpha-1 antitrypsin deficiency (AATD). The spectrum of clinical presentations of airways disease includes cough and wheezing that is frequently diagnosed as asthma. Study of the airways inflammation in sputum or the proximal airways usually reveals neutrophilic inflammation. Although there is significant phenotypic variation, tubular airways dilation consistent with bronchiectasis is a common finding in areas of panlobular emphysema in severely deficient AATD. Other phenoty
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alpha-1 antitrypsin (AAT) deficiency is a common single-gene disorder among Northern Europeans and North Americans. The carrier frequency for the common missense mutation (Z-AAT) ranges from 4% in the US to nearly 25% in the Republic of Ireland. Severe AAT deficiency (plasma levels below 11 μm) is most commonly associated with an adult-onset lung disease, with pan-acinar emphysema and airway inflammation, which is thought to be primarily owing to the loss of function of AAT in neutralizing neutrophil elastase and other pro-inflammatory enzymes. In 5-10% of patients, severe liver disease may de
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alpha-1-antitrypsin phenotypes of umbilical cord serum from 741 Polish newborns were studied by isoelectric focusing. The frequencies of the PI alleles were: PI*M1 = 0.7199, PI*M2 = 0.1613, PI*M3 = 0.0965, PI*S = 0.0094, PI*Z = 0.0067, and PI*Var(F,I,L) = 0.0060. The data obtained for Poland were compared to those for other European populations.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Evaluation of serum alpha 1-antitrypsin levels in the South Asian population and its possible involvement in disease conditions such as duodenal ulcer has not been given due consideration. This is mainly because reports from European and North American countries indicate that the genetic deficiency of this protease inhibitor is rare among Asians of the subcontinent. Using isoelectric focusing (IEF) and radial immunodiffusion (RID) techniques, we analysed serum samples from 100 normal, healthy adults and 50 patients with endoscopically proven duodenal ulcers to determine if there is a possible
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Serum alpha-antitrypsin (A1AT) was measured in 36 patients (group A) with tropical pulmonary eosinophilia (TPE) and 30 patients with pulmonary eosinophilia with associated worm infestation (group B). Serum A1AT level was also measured in 42 healthy subjects (group C). In 28 patients (group A, 15 and group B, 13), the serum A1AT level was below 60 percent of the mean A1AT value of the control group. The A1AT-deficient patients had a more severe form of illness with recurrence and relapse, and they were generally refractory to treatment. In these deficient patients, a significant negative correl
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alpha 1-Antitrypsin is the principal serum protease inhibitor. In addition to the well-recognized association with early-onset emphysema and cirrhosis, alpha 1-antitrypsin deficiency may be associated with panniculitis. In this article we describe three patients in whom the recognition of certain clinical and histologic features of panniculitis eventually led to the diagnosis of alpha 1-antitrypsin deficiency. Two of our patients were young adults and one was a child. All three had draining, panniculitis, or cellulitis-like lesions at sites of prior trauma. The histopathologic findings were ch
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования