Neonatal Bartter syndrome differs from the classical Bartter syndrome in the occurrence of antenatal presentation with polyhydramnios. Nephrocalcinosis and severe growth retardation are common sequelae. Indomethacin has been reported to improve linear growth, but its use in the early newborn period has been infrequently described. In this paper we report normal growth and development and the absence of nephrocalcinosis in an infant now aged 19 months with neonatal Bartter syndrome treated from day 3 of life with indomethacin. With early diagnosis and treatment with indomethacin plus adequate w
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a case of a male aged 50 years who consulted for renal disease recurrent lithiasis and nephrocalcinosis. The clinical examination showed external signs of rickets/osteomalacia and biochemical data as well as a severe loss of renal phosphate with hypophosphatemia, normal 25 OH vitamin D, high 1,25 OH vitamin D and hypercalciuria. Parathyroid hormone was low and renal ultrasound confirmed the existence of severe bilateral medullary nephrocalcinosis. They also found incipient chronic renal failure and incomplete renal tubular acidosis, both secondary to nephrocalcinosis and unrelated to
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Long-term nephrocalcinosis leads to kidney injury, fibrosis, and even chronic kidney disease (CKD). Macrophage-to-myofibroblast transition (MMT) has been identified as a new mechanism in CKD, however, the effect of MMT in calcium oxalate (CaOx)-induced kidney fibrosis remains unclear. In this study, abundant MMT cells are identified by immunofluorescence (IF) and flow cytometry in kidney tissues of patients with CaOx-related CKD, a male mouse model, and CaOx-treated macrophages. Clodronate liposome (CLO)-mediated macrophage depletion attenuates fibrosis in male nephrocalcinosis mice. Transcrip
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Dent disease is X-linked recessive proximal tubulopathy, due to mutations in the CLCN5 gene. It is characterized by low molecular weight proteinuria, hypercalciuria, nephrocalcinosis and progressive renal failure.
CASE OUTLINE: A seven-year-old boy was referred after endocrinological examination where abdominal ultrasound showed nephrocalcinosis. There were anamnestic data neither of oedema, macrohaematuria, nor polyuria or hypertension. There were also no data of chronic renal failure in the family. We determined: proteinuria (1.8 g/day), elevated urinary excretion of Beta 2 mi
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In order to determine the effects of hypoinsulinaemia or hyperinsulinaemia on nephrocalcinosis induced by the interaction between fructose and magnesium (Mg) deficiency, we compared kidney calcification in obese versus lean, and non-diabetic versus diabetic female Zucker rats fed a magnesium-deficient fructose diet. One half of the obese and lean animals, respectively, was injected with streptozotocin to produce diabetes, and the other half was injected with citrate buffer alone. Diabetic, non-diabetic, obese, and lean animals were divided into two dietary groups, consisting of high starch or
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypercalciuria is defined as urinary calcium excretion ≥0.1 mmol/kg/24 h, and can be a result of various disease states. The most frequent clinical signs of hypercalciuria include hematuria, abdominal pain, urolithiasis, nephrocalcinosis, dysuria, enuresis, and urinary tract infection. 3 case reports of children with hypercalciuria of different origin are presented, with final diagnoses of (1)idiopathic hypercalciuria, (2)familial hypomagnesemia with hypercalciuria and nephrocalcinosis (FHHNC), and (3)metabolic bone disease of prematurity, respectively. Assessment of hypercalciuria is essentia
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary hyperparathyroidism manifests biochemically as a disturbance in serum calcium homeostasis. The central organ setting serum calcium level is the kidney. It not only has the highest rate of active calcium transport, but the kidney also modulates serum calcium homeostasis by virtue of its endocrine role in 1,25-hydroxyvitamin D secretion. Receptors for PTH are widely expressed throughout the renal tubule and are involved in both calcium transport and endocrine function. Biochemical manifestations of primary hyperparathyroidism by the kidney include increased tubular reabsorption of calciu
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Michaelis-Manz syndrome is an autosomal recessive hereditary tubulopathy associated with mutations in the tight-junction proteins claudin-16 and claudin-19, which are present in the distal convoluted tubule and the loop of Henle in the kidney. Claudin-19 is also expressed in the retinal pigmentary epithelium. The clinical picture causes hypomagnesemia, hyper-calciuria and nephrocalcinosis that can lead to renal failure, which is the condition that marks the prognosis of the disease. Ophthalmologically patients can present macular coloboma, myopic staphyloma and nystagmus. We present the case r
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is a rare disorder characterized by benign intestinal hamartomatous polyps and mucocutaneous pigmentation, and with an increased risk for intestinal and extra-intestinal neoplasms. Sertoli cell tumors in boys with PJS have been increasingly recognized as a cause of prepubertal gynecomastia. However, an association between nephrocalcinosis and PJS has not been reported before. We report on a 7.25-year-old boy with PJS, bilateral gynecomastia, Sertoli cell tumor and nephrocalcinosis, and present the outcome of 1-year treatment with the aromatase inhibitor testolacton
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Familial hypomagnesemia-hypercalciuria with nephrocalcinosis and renal insufficiency in childhood is a rarely described disease. Two siblings of consanguineous Tunesian parents (first cousins), a 2-year-old boy and a 4-year-old girl presented with renal insufficiency and severe bilateral nephrocalcinosis. Both were found to have decreased serum and intracellular magnesium concentrations, increased urinary excretion of magnesium and calcium, mild glomerular and severe tubular proteinuria and low citrate excretion in urine. Pathological biochemical findings and the severity of nephrocalcinosis o
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Primary hyperoxaluria type 1 (PH1) is a genetic disorder resulting in overproduction of hepatic oxalate, potentially leading to recurrent kidney stones, nephrocalcinosis, chronic kidney disease, and kidney failure. Lumasiran, the first RNA interference therapeutic approved for infants and young children, is a liver-directed treatment that reduces hepatic oxalate production. Lumasiran demonstrated sustained efficacy with an acceptable safety profile over 12 months in infants and young children (age <6 years) with PH1 in ILLUMINATE-B (clinicaltrials.gov: NCT03905694), an ongoing, Pha
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Subcutaneous fat necrosis is an uncommon disease that may be complicated with potentially fatal hypercalcemia or with nephrocalcinosis. We report on the case of a patient with a history of significant perinatal asphyxia, hospitalized for a urinary tract infection. Lesions of subcutaneous fat necrosis were noted, with asymptomatic hypercalcemia at 3.9mmol/L. A renal ultrasound was performed and showed echogenic medullary pyramids bilaterally, consistent with nephrocalcinosis and left nephrolithiasis. The treatment of hypercalcemia included hyperhydration, a diuretic and corticosteroids. Progres
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CONTEXT: Adults with hypoparathyroidism have significant rates of nephrocalcinosis and impaired renal function. Little is known about the impact of hypoparathyroidism treatment on renal function in children.
OBJECTIVES: To determine the prevalence and predictors for renal abnormalities (nephrocalcinosis and decreased estimated glomerular filtration rate [eGFR]) in children with treated hypoparathyroidism.
DESIGN AND SETTING: A retrospective chart review of patients with permanent hypoparathyroidism at the Hospital for Sick Children, Toronto, between 1996 and 2013.
PATIENTS: Data of 29 patie
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rabson-Mendenhall syndrome is a rare genetic disorder characterized by severe insulin resistance, extreme hyperinsulinemia, postprandial hyperglycemia, growth retardation, and dysmorphisms. Enlargement of the kidneys and nephrocalcinosis have been described previously. We report a 10-year-old boy who presented with gross hematuria, unilateral hydronephrosis, and the initial diagnosis of bilateral extensive medullary nephrocalcinosis. Medullary sponge kidney (MSK) was included in the differential diagnosis given the ultrasound findings. Further evaluation by intravenous pyelogram confirmed the
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Of 570 patients operated on for hyperparathyroidism, 18 subsequently died (between one day and 12 yr after operation). Pathological findings at necropsy in these patients have been reviewed. Four necropsies on patients with untreated hyperparathyroidism have also been reviewed for comparison. Of these 22 cases, 14 had renal failure at the time of death. This was attributed to the following: nephrocalcinosis 6; chronic glomerulonephritis 4; analgesic nephropathy 1; cystinuria 1; sarcoidosis 1; and polycystic disease 1. Of those with renal failure due to nephrocalcinosis, three had persistent hy
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Activating mutations of the calcium-sensing receptor (CaR) can cause isolated hypoparathyroidism. Treatment of hypocalcemia in these patients remains to be optimized, because the use of 1-hydroxylated vitamin D3 derivatives can cause hypercalciuria and nephrocalcinosis. We identified activating CaR mutations in 8 (42%) of 19 unrelated probands with isolated hypoparathyroidism. The severity of hypocalcemic symptoms at diagnosis was independent of age, mutation type, or mode of inheritance but was related to the degree of hypocalcemia; serum Ca was 1.97 +/- 0.08, 1.82 +/- 0.14, and 1.54 +/- 0.22
Клиническое исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinical and laboratory findings in 14 infants, 2 children and 42 adults with RTA-1 have been retrospectively analyzed and the patients classified as having the hereditary (14%), acquired (31%), or idiopathic (55%) form. In 7 of the 8 hereditary cases, RTA-1 appeared to be a complication of hereditary hypercalciuria. The majority of acquired cases (61%) were secondary to immune-mediated diseases. All of the 14 infants with RTA-1 were classified as idiopathic. All of the idiopathic cases in children and adults were associated with nephrolithiasis and/or nephrocalcinosis, 33% of which had a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Streptozotocin-induced diabetic rats (LZ-DM rats) developed nephrocalcinosis after being fed a low zinc diet for 4 weeks. However, administration of 1 alpha-hydroxy vitamin D3 (1-OHD3) or insulin inhibited the formation of nephrocalcinosis. The urinary calcium level increased when 1-OHD3 was administered to these rats, but decreased in the group receiving insulin. It was also observed that the femur recovered its hardness when insulin was administered, although the hardness in the LZ-DM rats remained lower than that of the control rats. Rat femur hardness, however, did not completely recover w
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hypoparathyroidism (HypoPT) and pseudohypoparathyroidism (PHP) are rare, predominantly genetically determined diseases in children with similar complications, characterized by hypocalcemia and hyperphosphatemia. PHP and HypoPT have similar complications: brain and lens calcification. In HypoPT, there is also an increased risk of developing nephrocalcinosis. Data on the frequency and structure of complications in affected children in Russia are limited, and comparative studies are lacking.
AIM: To compare the prevalence of chronic complications and to identify factors associated wi
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bartter's syndrome is an autosomal recessive renal tubular disorder characterized by hypokalemia, hypochloremia, metabolic alkalosis, and hyperreninemia with normal blood pressure. Bartter's syndrome is associated with hypercalciuria and nephrocalcinosis. Amelogenesis imperfecta (AI) is a group of hereditary disorders that affect dental enamel. AI could be part of several syndromes. The enamel renal syndrome is the association of AI and nephrocalcinosis. We report two patients of AI with Bartter's syndrome.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.