1-desamino-8-D-arginine vasopressin (DDAVP) increases factor VIII (FVIII) and von Willebrand factor (vWF) levels in patients with haemophilia A and in some patients with von Willebrand disease. It is generally held that the increase of FVIII is a consequence of the increase of vWF. Carriers of haemophilia A generally, but not always, show plasma FVIII levels lower than vWF due to an abnormality in one of the two alleles of the FVIII gene. We investigated the time-course of plasma FVIII:C and vWF:Ag levels in 25 obligate carriers of haemophilia A after DDAVP infusion. In carriers with a normal
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The factor VIII/von Willebrand factor (f.VIII/vWf) protein was purified from the plasma of a patient with von Willebrand's disease (vWd). The patient had all of the classic laboratory findings of vWd except for the ristocetin-induced platelet aggregation of his own platelet-rich plasma. The disease has been documented in three generations. Comparison of the purified normal and vWd f.VIIi/vWf protein revealed several abnormalities, including decreased concentration of f.VIII/vWf antigen; decreased specific vWf activity; absence of the larger molecular forms of the f.VIII/vWf protein; carbohydra
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Antibodies specific for either the subunit (MW 2.4 X 10(5)) or conformational antigenic determinants of F.VIII/vWF were prepared in order to investigate further the abnormal antigenic reactivity in variants of vWD. Goat anti-human F.VIII/vWF Fab fragments were immunoadsorbed with F.VIII/vWF subunits bound to activated thiol-Sepharose, and the "anti-subunit" antibody was eluted at pH 2.4. Antibodies that did not bind to the beads were designated as "anti-conformation" antibody. The anti-subunit specifically reacted by IRMA with the F.VIII/vWF subunits and with all subunit-containing multimers (
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The role of factor VIIa in haemostasis has been studied using a canine model of factor VIII deficiency. Highly purified human factor VIIa was administered to dogs at a dosage of 0.5 microgram/kg. At selected times pre- and post-infusion, haemostasis was evaluated by the cuticle bleeding time. Plasma was collected for the assay of various parameters, including fibrinopeptide A (FPA) as a marker for thrombin generation in vivo. Factor VIIa infusion resulted in a 6-fold increase of factor VII clotting activity with a t1/2 of 2 h. FPA levels, which were 1.4 ng/ml before infusion, did not increase
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Factor VIII (FVIII) circulates as an inactive procofactor and is converted to its active form (FVIIIa) by proteolytic cleavage at Arg372, Arg740, and Arg1689. Although these cleavage events are well characterized, their individual contributions to FVIII activation and hemostatic function remain incompletely defined. To address this, we engineered a FVIII variant (FVIII-2RKR) in which the B-domain and acidic region 3 region were replaced with a PACE/furin processing site, generating a molecule that requires only cleavage at Arg372 for conversion to FVIIIa. FVIII-2RKR exhibited markedly increase
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The Bethesda assay (BA) and the Nijmegen-Bethesda assay (NBA) are commonly used to measure inhibitors in patients with haemophilia A (HA). The laboratory results of inhibitor assays have been demonstrated to be highly variable.
AIMS: To understand the current testing methods used in different laboratories in China and promote improvements in laboratory detection.
METHODS: An external quality assurance (EQA) survey of FVIII inhibitor testing was conducted by the Chinese Alliance for Blood Disease and Tianjin Blood Disease Medical Quality Control Centre to evaluate the testing me
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ex vivo gene manipulation in human hepatocytes is a promising therapeutic strategy in the treatment of inherited liver diseases. However, a major limitation is the lack of a highly efficient and safe genetic manipulation system for transplantable primary human hepatocytes (PHHs). Here, we reported that proliferating human hepatocytes (ProliHHs) cultured in vitro showed high susceptibility to lentivirus-mediated genetic modification and maintained cellular phenotypes after lentiviral infection. Human factor VIII expression was introduced through F8-Lentivirus-mediated transduction of ProliHHs f
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chronic liver disease is one of the leading causes of death in the United States. Coagulopathy is often a sequela of chronic liver disease, however, the role and regulation of coagulation components in chronic liver injury remain poorly understood. Clinical and experimental evidence indicate that misexpression of the procoagulant factor VIII (FVIII) is associated with chronic liver disease. Nevertheless, the molecular mechanism of FVIII-induced chronic liver injury progression remains unknown. This review provides evidence supporting a pathologic role for FVIII in the development of chronic li
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophilia A is a hereditary X-linked recessive disease caused by mutations in the gene encoding factor VIII (FVIII), occurring in 1 out of 10,000 persons. Life expectancy and quality of life have dramatically improved recently in patients with hemophilia. Chronic kidney disease and need for renal replacement therapy in these patients are rare. The development of inhibitors to FVIII is the most serious complication of hemophilia and makes treatment of bleeds very challenging. We describe here a 28-year-old male patient with severe hemophilia A with presence of factor VIII inhibitor, who had en
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The development of neutralizing antibodies (inhibitors) against coagulation factor VIII (FVIII) is currently the most serious complication for patients with haemophilia A undergoing FVIII replacement therapy. Several genetic factors have been acknowledged as risk factors for inhibitor development.
AIM: To analyze the influence of genetic factors on the nature of the humoral immune response to FVIII in eight brother pairs with inhibitors.
METHODS: The domain specificity of FVIII-specific IgG was analysed by antibody binding to FVIII fragments and homologue-scanning mutagenesis (
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors report the case of a patient with previously undiagnosed acquired haemophilia A who presented to the accident and emergency department with a swollen tongue and difficulty in swallowing. There were no signs of trauma or obvious dental infection. She was admitted onto a high dependency unit for observation. Over the course of the day, the floor of her mouth and neck became increasingly swollen to the extent that she developed breathing difficulties. She was transferred to an intensive care unit, where she was intubated to protect her airway from further compromise. Acquired factor V
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gene therapy for hemophilia A would be facilitated by development of smaller expression cassettes encoding factor VIII (FVIII), which demonstrate improved biosynthesis and/or enhanced biologic properties. B domain deleted (BDD) FVIII retains full procoagulant function and is expressed at higher levels than wild-type FVIII. However, a partial BDD FVIII, leaving an N-terminal 226 amino acid stretch (N6), increases in vitro secretion of FVIII tenfold compared with BDD-FVIII. In this study, we tested various BDD constructs in the context of either wild-type or codon-optimized cDNA sequences expres
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acquired hemophilia A is an uncommon but potentially life-threatening clinical entity mediated by specific autoantibodies direct against coagulation factor VIII. It may be associated with a number of conditions such as solid malignancies, autoimmune diseases, lymphoproliferative disorders, and drugs. Early recognition of this entity is necessary to avoid a delay in treatment, which might lead to serious complications including severe bleeding and death. Hereby, we report a case of acquired hemophilia A caused by a commonly used drug, penicillin, as well as the first reported case, to our knowl
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Acquired factor VIII inhibitor is an antibody formed against FVIII and seen in patients without FVIII replacement therapy. This entity has been associated with both autoimmune disease and infections.
CASE STUDY: We report the case of a 65-year-old man with dermatomyositis who presented with a bleeding episode following venipuncture and hematuria. His coagulation parameters were followed as well as the inhibitor level. His acquired FVIII inhibitor was managed successfully with rituximab.
CONCLUSION: Our patient's bleeding episodes resolved and the inhibitor level was undetectable
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A panel of factor VIII microsatellite markers was developed for indirect carrier detection of canine haemophilia A (factor VIII deficiency). A total of 78 dogs, representing 14 different breed variants of haemophilia A, were genotyped at six intragenic factor VIII marker loci. The markers spanned approximately 110 kb and were located in the 5' UTR of the factor VIII (F8) gene and within introns 6, 10, 12, 14 and 21. The observed heterozygosity (n = 39 females) for these markers was 0.675, 0.82, 0.868, 0.692, 0.473 and 0.775 respectively. The affected males of each breed variant had unique mark
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is a rare antibody-mediated autoimmune blistering disease of adults. Likewise, acquired factor VIII deficiency is a rare antibody-mediated disease of adulthood. Both diseases can be exceedingly difficult to treat and refractory to immunomodulatory therapies.
METHODS: Herein, we report a challenging case of EBA and acquired factor VIII deficiency in the same patient.
RESULTS: Cyclosporine 4 mg/kg/day rapidly controlled both disease processes after the patient failed to respond to prednisone, colchicine, and pulse cyclophosphamide. The EBA rela
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Symptomatic hemophilia A is a rare disorder in females. Pregnancy and delivery in such women can be life threatening. Obstetric management is challenging and requires a multidisciplinary approach to ensure a good outcome.
CASE: A woman with hemophilia A delivered by cesarean developed a deep vein thrombosis 10 days postpartum after recombinant factor VIII administration.
CONCLUSION: Hemophilia A due to skewed X-inactivation is a rare cause of peripartum bleeding. Recombinant factor VIII administration can prevent hemorrhage during and after cesarean delivery but may be associated
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
It has been well documented that there is an uncertainty over the true factor (F)VIII level in postinfusion samples due to assay discrepancies. The thrombin generation test (TGT) was used as a potentially more physiological approach to assess and compare FVIII concentrates. FVIII concentrates were added to artificial FVIII-deficient plasma. Thrombin generation was initiated by the addition of FIXa (14 nm), phospholipid and CaCl2. Thrombin was measured by subsampling into fibrinogen, and curves quantified as area under the curve (AUC) and time taken to half-maximum (t(1/2)max). Addition of one
Сравнительное исследованиеОценочное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Antibodies endowed with hydrolytic properties have been described in humans for over a decade in a variety of pathological conditions such as systemic lupus erythematosus (SLE), autoimmune thyroiditis, asthma, and Bence Jones disease. Although the identified target substrate molecules have always been autoantigens (i.e., DNA, thyroglobulin, vasoactive intestinal peptide), a direct role of hydrolysis of the autoantigen in pathology of the disease has not been clearly documented. We have described in multitransfused patients with hemophilia A the presence of anti-factor VIII (FVIII) IgG antibodi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования