One of the causative agents of the African Trypanosamiases, Trypanosoma brucei brucei is able to use high intracellular carnitine concentrations and a high carnitine acetyl transferase (CAT) activity to stimulate ATP production. This paper reports that a carnitine analogue, bromoacetyl-L-carnitine, is an irreversible inhibitor of CAT from T.brucei, non-competitively inhibits carnitine uptake by T.brucei and has a potent in vitro effect against T.brucei motility and infectivity. An in vivo action in T.brucei infected mice is also reported. These results represent a new area of investigation in
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This report deals with two sisters who died with eight, respectively ten weeks under the signs of respiratory failure caused by progressive muscular weakness. Only an elevated cerebrospinal fluid protein was suspicious of an additional disturbance of the central nervous system. Muscle biopsy revealed a vacuolar myopathy. Histochemistry showed lipid storage, increased mitochondrial enzyme activity, and to a lower degree, glycogen accumulation especially in type I muscle fibers. Electron microscopy confirmed elevated lipid content in combination with increased, enlarged and abnormally structured
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The intestinal microbiome-derived metabolite, valerobetaine (δ-valerobetaine), promotes obesity, hepatic steatosis, and impaired cognition in mice and is associated with obesity, fatty liver disease, diabetes, and cardiovascular disease in humans. Mechanistic studies show that valerobetaine decreases systemic carnitine and inhibits mitochondrial fatty acid oxidation. Valerobetaine and its mammalian hydroxylation product, homocarnitine, share close structural homology with carnitine, which is mainly transported by the organic cation transporter 2 (OCTN2). To determine whether reductions in syst
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Understanding how metabolism governs human hematopoietic stem cells (HSCs) function is essential for advancing regenerative therapies, yet direct metabolic profiling of human HSCs has been limited by their extreme scarcity and the technical limitations of conventional methods. Here, we applied a low-input mass spectrometry-based metabolomics platform, optimized for rare cell populations, to generate metabolic profiles of 13 immunophenotypically defined hematopoietic cell types from adult human bone marrow. Using as few as ∼10 000 cells per sample, we detected >80 metabolites and uncovered both
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pathogenic variants in one allele of the KAT6A gene encoding the histone acetyltransferase KAT6A (MOZ, MYST3) cause Arboleda-Tham syndrome (ARTHS), characterised by developmental delay, cognitive impairment, and autism-like behaviours. As histone acetylation is reversible, and brain development continues after birth, treatments that address deficits in histone acetylation may ameliorate the condition. Here, we examined the effects of ARTHS mutations on histone acetylation in human cells and the effects of heterozygous loss of Kat6a in mice (Kat6a +/- ) on learning, memory, activity, and sociab
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Carnitine plays an obligatory role in energetics owing to its role in the translocation of long-chain fatty acids into the mitochondrion for oxidation. Here, we determined the metabolic and behavioral consequences of systemic carnitine deficiency (SCD) in mice. Female C57BL/6J mice were randomized to receive normal drinking water (control, n = 8) or drinking water supplemented with mildronate 4g.L-1 (mildronate, n = 8) for 21 days. Body composition was assessed at baseline and post-treatment. Metabolic and behavioral phenotyping was performed continuously over 72 h following 14 days of control
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Post-traumatic stress disorder (PTSD) is a genuine obstructing mental disorder. As indicated by the name, it is related to the patients' stress augmented by life-threatening conditions or accidents. The PTSD has linked to oxidative stress that can result in neurodegeneration. L-carnitine (L-CAR) is known for its antioxidant properties, which can protect against neuronal damage.
OBJECTIVE: In the current study, we investigated the beneficial effects of L-CAR on the memory impairment induced by PTSD using a rat model.
METHODS: A model of single-prolonged stress (a cycle of restrain
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: This study measured the serum carnitine levels in patients with epilepsy and determined the factors contributing to low carnitine levels.
METHODS: We measured the serum carnitine levels in 94 consecutive patients with epilepsy, including the free carnitine (FC) and acylcarnitine fractions, using an enzyme cycling method. We defined a low FC as a serum FC level < 36 μmol/L. Age, body mass index (BMI), standard deviation score of BMI (BMI-SDS), use of valproate, cognitive disorder, and feeding problems differed between patients with low and normal FC. In patients taking valproate, th
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Autophagy is suppressed in skeletal muscle and the liver with insulin resistance induced by a high-fat diet. Autophagy is essential for maintaining mitochondrial function, and dysfunctional mitochondria are associated with insulin resistance. As carnitine treatment is well known to improve insulin resistance by promoting mitochondrial function, we investigated if carnitine affects autophagy in the skeletal muscle of a high-fat diet-induced rodent model of obesity.
RESULTS: After 6weeks on a high-fat diet (48kcal% fat), mice developed glucose intolerance, and the gastrocnemius muscl
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: To evaluate the effects of an eye drop containing eledoisin and carnitine in patients suffering from primary open-angle glaucoma (POAG) and ocular discomfort syndrome secondary to a chronically treated with eye drops containing benzalkonium chloride (BAK) as preservative. The dry eye disease was defined as a multifactorial drop disease concerning tears and ocular surface, which brings to discomfort symptoms and visual disorders with potential damage to the ocular surface. Several studies underlined the beneficial effects of secretagogues drugs, such as eledoisin. It is a neuro-pept
СтатьяРандомизированное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Muscle carnitine deficiency usually results in a lipid storage myopathy, but more rarely, neuropathy occurs in this condition. We report herein a 29-year-old man with muscle carnitine deficiency who developed not only a lipid storage myopathy, but also a severe sensory neuropathy. Oral therapy with levo-carnitine (3 g per day) for 3 months produced a remarkable improvement of the myopathy and sensory neuropathy. Six months later, he remained in good condition under strict dietary control. This report emphasizes that severe neuropathy may occur in some patients with muscle carnitine deficiency,
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Carnitine palmitoyltransferase (CPT) deficiencies are disorders of mitochondrial fatty acid oxidation (FAO). In fatty acid oxidation, long-chain fatty acids need the carnitine cycle to be transported from the cytosol to the mitochondria. In CPT II deficiency, long-chain acylcarnitines cannot be metabolised to carnitine and acyl-CoA, leading to accumulation of toxic long-chain acylcarnitines. Three clinical presentations of CPT II deficiency have been identified: the adult form, the infantile form and the neonatal form. The neonatal form of CPT II is the most severe and all reported patients di
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Detection of hepatic carnitine palmitoyltransferase I (CPT IA) deficiency by metabolite screening may be problematic. The urine organic acid profile is generally said to be normal and no abnormal or increased acylcarnitine species are evident on bloodspot tandem MS examination. We diagnosed CPT IA deficiency presenting with acute encephalopathy +/- hypoglycemia and hepatomegaly in one Bukharan Jewish and two Palestinian Arab infants from consanguineous families. CPT1A mutation analysis identified two novel nonsense mutations, c.1737C>A (Y579X) and c.1600delC (L534fsX), extending the known gene
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Migraine headache is common and has multiple etiologies. A number of mitochondrial anomalies have been described for migraine, and mitochondrial dysfunction has been implicated as one potential pathophysiological mechanism. Carnitine is used by mitochondria for fatty acid transportation; its deficiency, however, has not been implicated in migraine pathophysiology.
METHODS AND RESULTS: Two adolescent girls presented to the Headache Center at Cincinnati Children's Hospital Medical Center with frequent headaches and were diagnosed with migraine by the International Headache Society (
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe the term male infant of asymptomatic, healthy nonconsanguineous parents presenting on the first day of life with nonketotic hypoglycemia, seizures, hepatomegaly, cardiomegaly with biventricular hypertrophy, and ventricular arrhythmias. Cranial ultrasound revealed cystic dysplasia with several foci of hyperechogenicity within the right basal ganglia. Free carnitine was markedly decreased in the urine and plasma with a pronounced elevation of plasma long-chain acylcarnitines. Fibroblast carnitine palmitoyltransferase II activity was reduced to 26% and 38% in the father and mother, re
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 14-year-old girl, having mental and growth retardation with end stage renal disease, was affected by a stroke-like attack. The attack was associated with transient low density areas at both sides of the parietal portion on head CT. Lactic acidosis, hypertrophic cardiomyopathy, angina pectoris-like attacks, hypertension and hyperparathyroidism were also observed and they were supposedly due to mitochondrial cytopathy. No morphological or biochemical abnormalities were found on the mitochondrial respiratory chain. However, muscle carnitine palmitoyltransferase (CPT) activity was significantly
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Susceptibility to oxidative stress is increased in erythrocytes of patients with beta-thalassaemia due to the free alpha-chain pool and to the excess of iron. We have investigated the effect of L-propionylcarnitine concentrations on oxidative stress determined by lactoperoxidase-hydrogen peroxide-iodide and by xanthine oxidase-acetaldehyde on erythrocytes of patients with beta-thalassaemia (major and intermedia). L-propionyl carnitine protects the erythrocytes from oxidative stress as measured by cell lysis. The protection is concentration-dependent. L-propionyl carnitine also stabilizes the c
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An infant girl presented with recurrent episodes of Reye-like syndrome associated with hypoketosis and plasma carnitine levels in the high-normal range. A liver biopsy revealed massive macrovesicular steatosis. Ketogenesis was absent after a long-chain triglyceride loading test; in contrast, the medium-chain triglyceride loading test resulted in a brisk rise in plasma ketone concentration. Carnitine palmitoyltransferase I deficiency was demonstrated in cultured skin fibroblasts. Hypoglycemia was only found once in the neonatal period. Renal carnitine handling was normal except for a higher ren
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Carnitine palmitoyl transferase (CPT) deficiencies can realise distinct clinical presentations. The best known is the muscular form with episodic muscle necrosis and paroxysmal myoglobinuria after prolonged exercise, in young adults, and results from decreased CPT II activity. In this paper, we report on an observation of a patient with a severe CPT II deficiency who presented a respiratory failure during an attack of muscle necrosis. The severity of the symptomatology were associated with a conspicuous reduction of CPT II residual activity in leucocytes and in fibroblasts. Fasting test showed
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.