The second part of this work presents the neuropathological problems of the Creutzfeldt-Jakob disease and basic informations about other human prion diseases. General problems of prion diseases and clinical symptoms of Creutzfeldt-Jakob disease were presented in the first part. Prion diseases are also known as transmissible cerebral amyloidoses (TCA) or transmissible (subacute) spongiform encephalopathies (TSE, SSE). There are following human TSE's: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD)--the most frequent TSE, and its new variant (vCJD)--a result of BSE's transmission into human, sometimes treated a
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The study aimed to evaluate the fluorescent molecular-imaging probe 2-(1-[6-[(2-fluoroethyl)(methyl)amino]-2-naphthyl]ethylidene)malononitrile (FDDNP) for its ability to selectively and reproducibly label prion plaques in fixed, paraffin-embedded cerebellar sections from patients of confirmed Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease, sporadic Creutzfeldt-Jacob disease (CJD) with kuru plaques, and variant CJD (vCJD). FDDNP is a highly hydrophobic, viscosity-sensitive, solvent-sensitive, fluorescent substance, whose radiofluorinated analog [18F]FDDNP has recently been successfully used to label se
Сравнительное исследованиеОценочное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The purpose of this study was to design a method by which immunoperoxidase staining can be applied to formalin-fixed, paraffin-embedded tissue sections to demonstrate amyloid deposits in cerebral and systemic amyloidotic tissues. We used anti-prion protein, anti-beta-protein, anti-amyloid A, and anti-prealbumin antisera. The tissue sections were first treated with 100% formic acid for 5, 20, or 60 minutes and the unlabeled immunoperoxidase method (biotin-streptavidin system reagents) was used. This formic acid pretreatment enhanced immunoreactivity of the amyloid deposits which reacted positiv
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Редакционная статьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: The hippocampus can be very sensitive to damage in the scrapie-infected mouse, a well-established animal model of prion diseases. Terminally ill scrapie-infected animals exhibit nearly complete loss of cornu ammonis (CA) 1 pyramidal neurons, but few studies have focused on the neuropathological lesions of the human hippocampus in autopsied brain tissue; in particular, few findings on differences in severity of pathology between the hippocampal and parahippocampal formations have been obtained. The aim of the present paper is to evaluate the human hippocampus of prion disease through neuro
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transgenic mice overexpressing bank vole prion protein with the isoleucine 109 polymorphism, TgVole(I109)4x, develop spontaneous neurodegenerative disease with sex-dependent onset, averaging 170 days in females and 200 days in males at terminal stage. The clinical and pathological features closely resemble Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome (GSS), with characteristic ataxia, dysmetria, kyphosis, and prominent PrP plaques. Biochemical analysis reveals an atypical prion protein banding pattern with a distinctive low molecular weight band (7-10 kDa) following proteinase K digestion, similar
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases are fatal neurodegenerative disorders that can be idiopathic, associated with genetic mutations, or acquired by infection with misfolded prion protein. We developed two complementary transgenic mouse models to investigate how the L108I substitution in mouse prion protein (PrP) influences spontaneous prion formation and transmission characteristics. The transgenic mouse model overexpressing the variant at approximately three times wild-type (WT) PrP levels (TgMo(L108I)3x) consistently developed a spontaneous neurodegenerative disorder between 219 and 536 days of age with 100% pen
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Highly abundant in neurons, the cellular prion protein (PrPC) is an obligatory precursor to the disease-associated misfolded isoform denoted PrPSc that accumulates in the rare neurodegenerative disorders referred to either as transmissible spongiform encephalopathies (TSEs) or as prion diseases. The ability of PrPC to serve as a substrate for this template-mediated conversion process depends on several criteria but importantly includes the presence or absence of certain endoproteolytic events performed at the cell surface or in acidic endolysosomal compartments. The major endoproteolytic event
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cerebrospinal fluid (CSF) total prion protein (t-PrP) is decreased in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD). However, data on the comparative signatures of t-PrP across the spectrum of prion diseases, longitudinal changes during disease progression, and levels in pre-clinical cases are scarce. T-PrP was quantified in neurological diseases (ND, n = 147) and in prion diseases from different aetiologies including sporadic (sCJD, n = 193), iatrogenic (iCJD, n = 12) and genetic (n = 209) forms. T-PrP was also measured in serial lumbar punctures obtained from sCJD cases at different symptomatic
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Twelve cases (one Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome (P102L; definite), one genetic Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) (V180I; definite) and ten sporadic CJD (7 MM1-type definite, 3 probable)), who reached the akinetic mutism state, were investigated with regard to their clinical course and treatment. They were hospitalized for a total of 3,968 days in the akinetic mutism state. In the nine definite cases, the median period from the akinetic mutism state to death was 22 months (average: 27.0 ± 23.3 months, range: 3-80 months) and median total disease duration was 27 months (average: 34.2 ± 3
Аннотация на английскомСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Scrapie was thought for many years to be caused by a virus. Enriching fractions from Syrian hamster (SHa) brain for scrapie infectivity led to the discovery of the prion protein (PrP). To date, no scrapie-specific nucleic acid has been found. As well as scrapie, prion diseases include bovine spongiform encephalopathy (BSE) of cattle, as well as Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome (GSS) of humans. Transgenic (Tg) mice expressing both SHa and mouse (Mo) PrP genes were used to probe the molecular basis of the species barrier and the mechanism of scrapie pri
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Considerable progress has been made deciphering the role of an abnormal isoform of the prion protein (PrP) in scrapie of animals and Gerstmann-Sträussler syndrome (GSS) of humans. Some transgenic (Tg) mouse (Mo) lines that carry and express a Syrian hamster (Ha) PrP gene developed scrapie 75 d after inoculation with Ha prions; non-Tg mice failed to show symptoms after greater than 500 d. Brains of these infected Tg(HaPrP) mice featured protease-resistant HaPrPSc, amyloid plaques characteristic for Ha scrapie, and 10(9) ID50 units of Ha-specific prions upon bioassay. Studies on Syrian, Armenian
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clinicopathological correlations are reported in a case with bilateral isolated infarcts in the posterior part of the parietal lobes, due to nonbacterial thrombotic endocarditis accompanying pancreatic adenocarcinoma. The initial left-sided infarct induced right visual neglect, impairment of right-beating optokinetic nystagmus (OKN), optic ataxia, Gerstmann's syndrome and apraxia. After the right-sided infarct, which occurred six weeks later, bilateral visuo-oculomotor disturbances were observed, including peripheral visual inattention, disorder of visually guided saccades, severe impairment o
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The history of transmissible spongiform encephalopathies is shortly reviewed beginning with the Westminster parliament act in the year 1755 up to the description in 1996 of the variant of the Creutzfeldt-Jakob disease, transmitted from cattle to man by alimentary route. The epidemiological patterns of encephalopathies of the various animal species and of the four encephalopathies up to date reported in man are shortly described: Creutzfeldt-Jakob disease, Kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker disease, Fatal Familial Insomnia. Etiological hypotheses are discussed until the identification of Prio
Аннотация на английскомИсторическая статьяСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) disease with P102L mutation and familial Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) with V180I mutation are 2 major hereditary prion diseases in Japan. GSS and some familial CJD [V180I] exhibit characteristic prion protein (PrP) plaques. Overexpression of the astrocytic water channel proteins aquaporin (AQP) 1 and AQP4 was recently reported in sporadic CJD. To clarify the pathological characteristics of AQP1 and AQP4 in prion disease patient brains with plaque-type deposition, we investigated 5 patients with GSS, 2 patients with CJD [V180I], and 2 age-matched control
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Demonstration of pathological prion protein accumulation in the central nervous system is required to establish the diagnosis of transmissible subacute encephalopathies. In humans, this is frequently achieved using prion protein immunohistochemistry in paraffin-embedded tissue, a technique that requires multiple epitope retrieval and denaturing pretreatments. In addition to being time-consuming, this procedure induces tissue alterations that preclude accurate morphological examination. The aim of this study was to simplify prion protein immunohistochemistry procedure in human tissue, together
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАВалидационное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We immunohistochemically examined tissue sections from patients with prion protein (PrP) polymorphism using hydrolytic autoclaving enhancement. Abnormal PrP accumulations could be classified into plaque formations (plaque-type) and the diffuse gray matter stainings including synaptic structures (synaptic-type). Insertional polymorphism, a point mutation in codon 102 or 117/129, and a polymorphism in codon 129 (Val129) result in plaque-type PrP accumulations. The patients with codon 102 mutation also have synaptic-type PrP accumulations. However, a point mutation in codon 200 did not show plaqu
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.