Уникальные публикации PubMed, Europe PMC и Crossref, сохранённые в библиотеке. Одна статья учитывается один раз, даже если получена из нескольких источников. Личные исследования и документы команд не публикуются.
Идёт проверка счётчикаДоступно в поиске—
Публикации, уже подготовленные для быстрого поиска. Остальная библиотека подключается в фоне.
Переведено на русский—
Готовые переводы среди доступных в поиске публикаций. Автоматический медицинский перевод и проверка специалистом учитываются отдельно.
Полные тексты—
Найденные полные тексты среди доступных в поиске публикаций. Доступность определяется первоисточником и условиями использования.
Оригиналов на русском—
Русскоязычные оригиналы доступны без ожидания перевода. Ниже — языки остальных оригиналов; для них готовится медицинский перевод на русский.
Пополняем библиотеку по диагнозам—Проверяем состояние обновлений
Для каждого диагноза из справочника МКБ-10 ищем связанные публикации в научных базах и добавляем их в библиотеку. Числа ниже — диагнозы, а не статьи.
Если сбор прервался, тема требует повторной попытки. Уже сохранённые статьи остаются в библиотеке.
Нажмите на показатель для подробностей. Показатели поиска обновляются автоматически; размер всей библиотеки сверяется отдельно. Время последней проверки указано явно.
Результаты поиска
593 публикаций
Поиск: 127 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 1 с найденным полным текстом
Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America1984eng
The deficient oxidation and accumulation of very-long-chain fatty acids in the Zellweger cerebro-hepato-renal syndrome (CHRS) and X chromosome-linked adrenoleukodystrophy (ALD), coupled with the observation that peroxisomes are lacking in CHRS, prompted us to investigate the subcellular localization of the catabolism of lignoceric acid (C24:0). Peroxisomal and mitochondrial-rich fractions were separated from rat liver crude mitochondria by sucrose density gradient centrifugation. Enzyme activity for the oxidation of [1-14C]palmitic acid to water-soluble acetate was 2- to 3-fold higher in the m
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisomes in human liver contain two distinct acyl-CoA oxidases with different substrate specificities: (i) palmitoyl-CoA oxidase, oxidizing very long straight-chain fatty acids and eicosanoids, and (ii) a branched-chain acyl-CoA oxidase (hBRCACox), involved in the degradation of long branched fatty acids and bile acid intermediates. The accumulation of branched fatty acids and bile acid intermediates leads to severe mental retardation and death of the diseased children. In this study, we report the molecular characterization of the hBRCACox, a prerequisite for studying mutations in patients
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The dose and time dependency of peroxisome proliferation and hepatocyte replication was evaluated in the liver of rats fed the peroxisome proliferator and hepatocarcinogen, Wy-14,643. Male F344 rats were fed NIH07 diet blended with Wy-14,643 at 0, 5, 10, 50, 100, or 1000 ppm for 1, 3, 6, or 13 weeks. Hepatomegaly was induced by Wy-14,643 at all doses and at all time points. Peroxisome proliferation was present in rats fed 5 ppm Wy-14,643 as early as 1 week, as determined by the peroxisome-specific NAD+ reduction of palmitoyl CoA (PCO) and the peroxisome-associated activity of carnitine acetylt
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rat liver peroxisomal polyamine oxidase activity was determined under various physiological conditions by using the peroxidase method with phenol and 4-aminoantipyrine. N1-Acetylpolyamines such as N1-acetylspermine and N1-acetylspermidine were better substrates than the free polyamines. The polyamine oxidase activity in rat peroxisomes increased significantly when cell proliferation was high. The activity began to appear in fetal liver at the 16th approximately 18th day of pregnancy and peaked in neonatal liver on the first day (approx. 1.7-times higher than in adult liver). In regenerating ra
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have recently described the effects of riboflavin deficiency on the metabolism of dicarboxylic acids (Draye et al. (1988) Eur. J. Biochem. 178, 183-189). As both mitochondria and peroxisomes are thought to be involved, we have examined the activities of various enzymes in these organelles in the livers of riboflavin-deficient rats. Mitochondrial beta-oxidation of fatty acids was severely depressed due to loss of activity of the three fatty acyl-CoA dehydrogenases, whereas there was an enhancement of peroxisomal beta-oxidation due to an increased activity of the FAD-dependent fatty acyl-CoA
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
For the study of mechanism of peroxisome biogenesis, we attempted to isolate CHO cell mutants deficient in peroxisome biogenesis. We used as the parent strain a stable CHO transformant of rat PEX2 (formerly named peroxisome assembly factor-1) cDNA, to avoid unusually frequent isolation of Pex2 mutants. Among the three peroxisome-deficient mutants obtained, ZP102 was a new CHO mutant of complementation group 2, and was restored for peroxisome assembly by the transfection of human PEX5 (formerly called PXR1 or PTS1R) cDNA. This approach would facilitate the isolation of new complementation gorup
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisomes contain a classical L-hydroxy-specific peroxisome proliferator-inducible beta-oxidation system and also a second noninducible D-hydroxy-specific beta-oxidation system. We previously generated mice lacking fatty acyl-CoA oxidase (AOX), the first enzyme of the L-hydroxy-specific classical beta-oxidation system; these AOX-/- mice exhibited sustained activation of peroxisome proliferator-activated receptor alpha (PPARalpha), resulting in profound spontaneous peroxisome proliferation in liver cells. These observations implied that AOX is responsible for the metabolic degradation of PPAR
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe an HPLC method for measurement of ratios of concentrations of very-long-chain fatty acids (VLCFA) in plasma. The method, which involves ultraviolet detection of p-bromophenacyl derivatives of fatty acids, is validated by comparison with a gas chromatographic-mass spectrometric (GC-MS) method. The correlation between the ratios of 24-carbon fatty acids to 22-carbon fatty acids (C24/C22) estimated by the two methods was close (r = 0.976) as was the correlation for the C26/C22 ratios (r = 0.947). Increased VLCFA ratios could be demonstrated by either technique in patients with adrenol
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The parasitic protists of the Trypanosoma genus infect humans and domestic mammals, causing severe mortality and huge economic losses. The most threatening trypanosomiasis is Chagas disease, affecting up to 12 million people in the Americas. We report a way to selectively kill Trypanosoma by blocking glycosomal/peroxisomal import that depends on the PEX14-PEX5 protein-protein interaction. We developed small molecules that efficiently disrupt the PEX14-PEX5 interaction. This results in mislocalization of glycosomal enzymes, causing metabolic catastrophe, and it kills the parasite. High-resoluti
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a 46 year old patient with adult polyglucosan body disease (APBD). She presented clinically with late onset pyramidal tetraparesis, sensory motor polyneuropathy and micturition difficulties. Magnetic resonance imaging of the brain revealed extensive leucencephalopathy and diffuse atrophy. The diagnosis based on the demonstration of polyglucosan bodies in the sural nerve biopsy. In search of a possible metabolic defect, we evaluated glycogen metabolism in this patient and her clinically unaffected daughters. Branching enzyme activity in the patients leukocytes was between 20-30% of
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We isolated peroxisome biogenesis mutants from Chinese hamster ovary (CHO) cells, using the 9-(1'-pyrene)nonanol/ultraviolet (P9OH/ UV) method and wild-type CHO-K1 cells that had been stably transfected with cDNA encoding Pex2p (formerly peroxisome assembly factor-1, PAF-1). Three mutant cell clones, ZP110, ZP111, and ZP114, showed cytosolic localization of catalase, thereby indicating a defect in peroxisome biogenesis, whereas ZP112 and ZP113 contained fewer but larger catalase-positive particles. Mutant ZP115 displayed an aberrant, tubular structure immunoreactive to anti-catalase antibody.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Zellweger syndrome is a peroxisomal biogenesis disorder that results in abnormal neuronal migration in the central nervous system and severe neurologic dysfunction. The pathogenesis of the multiple severe anomalies associated with the disorders of peroxisome biogenesis remains unknown. To study the relationship between lack of peroxisomal function and organ dysfunction, the PEX2 peroxisome assembly gene (formerly peroxisome assembly factor-1) was disrupted by gene targeting. Homozygous PEX2-deficient mice survive in utero but die several hours after birth. The mutant animals do not feed and ar
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In approximately one-third of primary hyperoxaluria type 1 patients, disease is associated with a unique protein sorting defect in which hepatic L-alanine:glyoxylate aminotransferase (AGT; EC 2.6.1.44), which is normally peroxisomal, is mistargeted to mitochondria. In all such patients analyzed to date, the gene encoding the aberrantly targeted AGT carries three point mutations, each of which specifies an amino acid substitution. In this paper we show that one of these substitutions, a proline-to-leucine at residue 11, is necessary and sufficient for the generation of a mitochondrial targeting
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Molecular species of phosphatidylcholine containing unsaturated (i.e., monoenoic and polyenoic) 32- to 40-carbon (very long chain) fatty acids (VLCFA-PC) are present in normal human brain, the fatty acid composition changing significantly with development. There is a marked increase in the concentration and a change in the polyenoic VLCFA composition of these molecular species in brains of patients with inherited defects in peroxisomal biogenesis [Zellweger's syndrome, neonatal adrenoleukodystrophy (ALD), and infantile Refsum's disease]. In contrast, there is a marked increase in monoenoic VLC
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vitamin A-adequate and vitamin A-deficient C57B1/6 mice were treated for ten days with 0.02% (w/w) perfluorooctanoic acid (PFOA) in their diet. Treated vitamin A- adequate and -deficient mice demonstrated approximately the same increases in liver somatic index (g liver/g body weight) (somewhat more than 2-fold) and mitochondrial protein content (5-fold). PFOA treatment resulted in a 26-fold increase in hepatic peroxisomal lauroyl-CoA oxidase activity in vitamin A-adequate mice, whereas the same activity was unchanged in vitamin A-deficient mice. Vitamin deficiency itself caused a 3- to 4- fold
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To ascertain if there is stereoselectivity in peroxisomal proliferation induced by chiral peroxisome proliferators, induction by stereoisomers of 2-methyl-4'-chlorophenoxyacetic acid and 2-methyl-2-(2'-4'-dichlorophenoxy)acetic acid were studied in rat in vivo and in vitro with isolated rat hepatocytes. No significant differences in the inducing potencies of the stereoisomers of the above two phenoxyacetic acid derivatives were found for cyanide-insensitive fatty acyl-CoA oxidizing system, fatty acyl-CoA oxidase, carnitine acetyltransferase or carnitine palmitoyltransferase. There was also no
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
B6C3F1 mice and Sprague-Dawley rats were provided drinking water containing 6-31 mM (1-5 g/liter) trichloroacetic acid (TCA), 8-39 mM (1-5 g/liter) dichloroacetic acid (DCA), or 11-32 mM (1-3 g/liter) monochloroacetic acid (MCA) for 14 days. TCA and DCA, but not MCA, increased the mouse relative liver weight in a dose-dependent manner. Rat liver weights were not altered by TCA or DCA treatment, but were depressed by MCA. Hepatic peroxisome proliferation was demonstrated by (1) increased palmitoyl-CoA oxidase and carnitine acetyl transferase activities, (2) appearance of a peroxisome proliferat
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biologic, morphologic, and biochemical investigations performed in 2 patients demonstrate multiple peroxisomal deficiencies in the cerebrohepatorenal syndrome of Zellweger (CHRS) and neonatal adrenoleukodystrophy (NALD). Very long chain fatty acids, abnormal bile acids, including bile acid precursors (di- and trihydroxycoprostanoic acids), and C29-dicarboxylic acid accumulated in plasma in both patients. Generalized hyperaminoaciduria was also present. Peroxisomes could not be detected in CHRS liver and kidney; however, in the NALD patient, small and sparse cytoplasmic bodies resembling altere
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
FKBP52 (FKBP59, FKBP4) is a "macro" immunophilin that, although sharing high structural and functional homologies in its amino-terminal domain with FKBP12 (FKBP1), does not have immunosuppressant activity when complexed with FK506, unlike FKBP12. To investigate the physiological function of FKBP52, we used the yeast two-hybrid system as an approach to find its potential protein partners and, from that, its cellular role. This methodology, which already has allowed us to find the FK506-binding protein (FKBP)-associated protein FAP48, also led to the detection of another FKBP-associated protein.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.