Уникальные публикации PubMed, Europe PMC и Crossref, сохранённые в библиотеке. Одна статья учитывается один раз, даже если получена из нескольких источников. Личные исследования и документы команд не публикуются.
Идёт проверка счётчикаДоступно в поиске—
Публикации, уже подготовленные для быстрого поиска. Остальная библиотека подключается в фоне.
Переведено на русский—
Готовые переводы среди доступных в поиске публикаций. Автоматический медицинский перевод и проверка специалистом учитываются отдельно.
Полные тексты—
Найденные полные тексты среди доступных в поиске публикаций. Доступность определяется первоисточником и условиями использования.
Оригиналов на русском—
Русскоязычные оригиналы доступны без ожидания перевода. Ниже — языки остальных оригиналов; для них готовится медицинский перевод на русский.
Пополняем библиотеку по диагнозам—Проверяем состояние обновлений
Для каждого диагноза из справочника МКБ-10 ищем связанные публикации в научных базах и добавляем их в библиотеку. Числа ниже — диагнозы, а не статьи.
Если сбор прервался, тема требует повторной попытки. Уже сохранённые статьи остаются в библиотеке.
Нажмите на показатель для подробностей. Показатели поиска обновляются автоматически; размер всей библиотеки сверяется отдельно. Время последней проверки указано явно.
Результаты поиска
8571 публикаций
Поиск: 622 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 1925 с найденным полным текстом
International journal of clinical pharmacology and therapeutics2009eng
BACKGROUND: Conventional approaches to the thoracic spine can require extensive tissue dissection, bony disruption, and instability that may warrant the need for instrumentation and fusion. Furthermore, anterior approaches may require the involvement of various surgeons from multiple disciplines to ensure a successful operation and mitigate complications. Currently, available minimally invasive approaches still require bony removal and usually rely heavily on computed tomography (CT)-guided imaging without direct gross visualization. Endoscopic spinal procedures have provided an ultra-minimall
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In a patient with hyperargininemia, enzyme replacement therapy such as whole blood exchange transfusion or erythrocyte transfusion was performed, and its effect was confirmed in vitro as well as in vivo. The patient has been treated with the restriction of protein intake, oral administration of an essential amino acid mixture, and sodium benzoate or phenylacetic acid. With these treatments, his plasma ammonia levels were controlled. On the other hand, plasma and CSF concentrations of arginine were not so well controlled. With whole blood exchange transfusion and erythrocyte transfusion, plasma
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Total hip replacement in patients with Gaucher's disease with symptomatic osteonecrosis of the femoral head is controversial because of the high early failure rates. We describe four patients who had an uncemented total hip replacement following enzyme replacement therapy for a median of two years and one month (1 to 9.8 years) prior to surgery, and who remained on treatment. At operation, the bone had a normal appearance and consistency. Histopathological examination showed that, compared with previous biopsies of untreated Gaucher's disease, the Gaucher cell infiltrate had decreased progress
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Поддержка исследования: вне правительства СШАРедакционная статьяКомментарийПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pompe disease is caused by a deficiency of the enzyme acid alpha-glucosidase (GAA). People with infantile-onset disease have either a complete or a near-complete enzyme deficiency; people with late-onset Pompe disease (LOPD) retain some residual enzyme activity. GAA deficiency is treated with an intravenous infusion of recombinant human acid alglucosidase alfa, an enzyme replacement therapy (ERT). Alglucosidase alfa and avalglucosidase alfa are approved treatments, but cipaglucosidase alfa with miglustat is not yet approved.
OBJECTIVES: To assess the effects of enzyme replacement
Систематический обзорСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mucopolysaccharidosis type II (Hunter disease) is a lysosomal storage disease attributable to X-linked deficiency of the enzyme α-L-iduronate-sulfatase. Because of this deficiency, glycosaminoglycanes accumulate in various tissues and body fluids. We describe three patients representing the broad spectrum of Hunter disease and their response to enzyme replacement therapy. Patient 1 did not manifest central nervous system involvement, patient 2 manifested moderate neurologic disease, and patient 3 had already manifested a severe neurologic course during early infancy. In all patients, improveme
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVE: The lysosomal deposit of sphingolipids secondary to alpha-galactosidase-A deficiency causes Fabry disease. The deposit in the endothelial cells of the vasa nervorum and the small caliber axons, among other structures, results in the characteristic painful neuropathy. It is our objective to present the findings of the neuropathy evaluation before and after 18 months of agalsidase beta enzyme replacement therapy.
MATERIALS AND METHOD: A neurological exam, a neurophysiological study measuring sensory and motor conduction velocities and amplitudes and a quantitative sens
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
КомментарийСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
alpha-Mannosidosis is a lysosomal storage disorder caused by deficient activity of lysosomal alpha-mannosidase and is characterised by massive accumulation of mannose-containing oligosaccharides in affected individuals. Patients develop behaviour and learning difficulties, skeletal abnormalities, immune deficiency and hearing impairment. Disease in alpha-mannosidosis guinea-pigs resembles the clinical, histopathological, biochemical and molecular features of the human disease. We have used the guinea-pig model to investigate efficacy of enzyme replacement therapy as a treatment for alpha-manno
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Orphan drug legislation passed in the USA in 1983 and in Europe in 1999 has encouraged biotechnology companies to develop treatments for diseases that the industry previously ignored because they affect only small numbers of people and promised only limited profitability. Incentives, exclusivity and the freedom to charge sufficient to cover development costs has led to a niche market, and patients with lysosomal storage disorders have been one of the main beneficiaries of these developments. The recombinant production of highly purified enzymes that are modified to improve tissue targeting has
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Enzyme replacement therapy has recently been introduced to treat Fabry disease, a rare X-linked lysosomal storage disorder. The disease occurs due to deficient activity of alpha-galactosidase A, leading to progressive accumulation of globotriaosylceramide in multiple organs and tissues. Renal, cardiac and cerebrovascular manifestations of the disease result in premature death in both hemizygous males and heterozygous females. This paper outlines the clinical signs, symptoms and diagnosis of Fabry disease, and the development of the two available enzyme replacement therapies -- agalsidase alfa
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The mucopolysaccharide storage disorders are a group of lysosomal storage disorders associated with deficiencies of lysosomal enzymes required for the normal sequential degradation of glycosaminoglycans, formerly known as mucopolysaccharides. The accumulation of glycosaminoglycans in a wide variety of tissues results in a complex and progressive disease leading to death in the first or second decade in most patients. Studies of enzyme replacement in animal models of mucopolysaccharide disorders have demonstrated the potential of parenterally administered enzyme to reduce glycosaminoglycan stor
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: In the early 1960s, the first lysosomal storage disease was identified. Since then over 40 such diseases have been reported. The common feature is that enzyme deficiency leads to accumulation of undegraded macromolecules and lysosomal engorgement, resulting in organ dysfunction. Enzyme replacement therapy (ERT) is being developed for many of these disorders. The present paper summarizes the history of the development of ERT, with particular reference to the mucopolysaccharidoses, and specifically, to mucopolysaccharidosis type VII (MPS VII). The rarity of MPS VII has meant that ERT
Историческая статьяСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the effects of enzyme replacement therapy in a patient with Gaucher's disease associated with a monoclonal gammopathy. Alglucerase induces a linear decline in immunoglobulin and beta 2-microglobulin levels. This observation suggests that this treatment decreases the chronic antigenic stimulation commonly found in Gaucher's disease.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gaucher disease is a sphingolipid storage disorder caused by a deficiency of the lysosomal enzyme glucocerebrosidase (GC) and the consequent deposition of glucocerebrosides into the cells of the macrophagic system. Among the three types of clinical disease, type 1 leads to hepatosplenomegaly, hypersplenism and skeletal abnormalities including bone pain, osteopenia and fractures. Two pediatric female patients with moderately severe type 1 Gaucher disease were treated with commercially available GC, mannose terminated to be macrophage-targeted. GC was given by intravenous infusion (30 to 60 unit
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypophosphatasia (HPP) is a rare, inherited, and systemic disorder characterized by impaired skeletal mineralization and low tissue nonspecific serum alkaline phosphatase (TNSALP) activity. It is caused by either autosomal recessive or dominant-negative mutations in the gene that encodes TNSALP. The phenotype of HPP is very broad including abnormal bone mineralization, disturbances of calcium and phosphate metabolism, pain, recurrent fracture, short stature, respiratory impairment, developmental delay, tooth loss, seizures, and premature death. Other than supportive care, there has been no dis
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Mucopolysaccharidoses (MPS), as a group of inherited lysosomal storage disorders (LSDs), are clinically heterogeneous and characterized by multi-systemic manifestations, such as skeletal abnormalities and neurological dysfunctions. The currently used enzyme replacement therapy (ERT) might be associated with several limitations including the low biodistribution of the enzymes into the main targets, immunological responses against foreign enzymes, and the high cost of the treatment procedure. Therefore, a suitable combination approach can be considered for the successful treatment
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mucopolysaccharidoses are extremely rare, progressive, often severe multisystem disorders, some of which are managed by weekly intravenous enzyme replacement therapy. This study aimed to determine the difficulties faced by the patients with mucopolysaccharidosis and their families due to enzyme replacement therapy.
METHODS: A questionnaire about demographics, enzyme replacement therapy-related characteristics, and specific enzyme replacement therapy-related difficulties was conducted over the telephone with mucopolysaccharidosis patients (or their parents) followed at a referral c
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.