Уникальные публикации PubMed, Europe PMC и Crossref, сохранённые в библиотеке. Одна статья учитывается один раз, даже если получена из нескольких источников. Личные исследования и документы команд не публикуются.
Идёт проверка счётчикаДоступно в поиске—
Публикации, уже подготовленные для быстрого поиска. Остальная библиотека подключается в фоне.
Переведено на русский—
Готовые переводы среди доступных в поиске публикаций. Автоматический медицинский перевод и проверка специалистом учитываются отдельно.
Полные тексты—
Найденные полные тексты среди доступных в поиске публикаций. Доступность определяется первоисточником и условиями использования.
Оригиналов на русском—
Русскоязычные оригиналы доступны без ожидания перевода. Ниже — языки остальных оригиналов; для них готовится медицинский перевод на русский.
Пополняем библиотеку по диагнозам—Проверяем состояние обновлений
Для каждого диагноза из справочника МКБ-10 ищем связанные публикации в научных базах и добавляем их в библиотеку. Числа ниже — диагнозы, а не статьи.
Если сбор прервался, тема требует повторной попытки. Уже сохранённые статьи остаются в библиотеке.
Нажмите на показатель для подробностей. Показатели поиска обновляются автоматически; размер всей библиотеки сверяется отдельно. Время последней проверки указано явно.
Результаты поиска
569 публикаций
Поиск: 247 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 43 с найденным полным текстом
Progressive renal impairment associated with acute intermittent porphyria is not well recognized and the mechanism of renal damage remains unclear. We report a case of a 51-year-old female with acute intermittent porphyria and long-term follow-up who developed proteinuria and renal insufficiency. Her biopsy showed marked tubulointerstitial damage with mitochondrial abnormalities. Urinary excretion of lipid peroxidation was increased compared to healthy controls. The porphyrin precursors may increase lipid peroxidation products and damage mitochondria leading to tubulointerstitial nephritis.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have described a patient with infectious mononucleosis, confirmed by serologic studies, who had an initial episode of acute intermittent porphyria during the course of the infection. Although infections have been implicated in precipitating AIP, infectious mononucleosis has rarely, if ever, been described. A similar constellation of symptoms has been described for both infectious mononucleosis and AIP. Although infectious mononucleosis is a common infection, with 90% to 95% of the United States population showing seropositivity by adulthood, neurologic complications are uncommon. Acute inte
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A fatal case of acute intermittent porphyria in a 22 years old Indian male is reported. He presented with abdominal pain and constipation, subsequently developed status epilepticus, acute respiratory failure and quadriparesis. He succumbed to the illness on the twelfth day. Among the neuromuscular causes of acute respiratory failure, requiring ventilatory support, porphyria is a condition potentially treatable, but rarely suspected.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute intermittent porphyria (AIP) is a rare autosomal dominant hepatic porphyria due to deficiency of hydroxymethylbilane synthase (HMBS), also known as porphobilinogen deaminase leading to accumulation of porphyrin precursors. However, gene defect alone is usually not sufficient to cause an acute attack, and many extrinsic factors play a role. Diagnostic tests are defined, but clinical suspicion is often delayed as symptoms mimic other common conditions. We report a case of a 18-year-old male with severe, persistent, and generalized abdominal pain along with marked hyponatremia, with subsequ
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Acute intermittent porphyria is an inherited disease that is rarely diagnosed in prepubertal children. It can affect the autonomic, peripheral, and central nervous system. Posterior reversible encephalopathy syndrome is a clinicoradiological entity characterized by headache, seizures, altered consciousness, and visual disorder associated with potentially reversible neuroradiological abnormalities predominantly in the parieto-occipital lobes. We report a child with acute intermittent porphyria who presented with radiological manifestations suggestive of posterior reversible encephal
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Acute intermittent porphyria (AIP) is a metabolic disease of haem synthesis, whose haem precursors may accumulate in the body. A well-balanced diet may prevent the symptoms, so that porphyric patients should be monitored closely during therapy for possible complications concerning any progression of acute porphyria. The aim was to evaluate the nutritional status of patients with AIP and to assess their compliance with nutritional recommendations, comparing the findings with a control group and assessing any possible nutritional deficiency.
MATERIAL AND METHODS: Sixteen patients wi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute intermittent porphyria (AIP) is a disorder of the heme biosynthesis pathway of a specific inherited enzymatic defect. Many different environmental factors such as drugs, calorie restriction, infection etc., often play a key role in triggering a porphiric acute attack. We describe a 50-year-old woman with AIP who underwent aortic valve replacement due to acute infective endocarditis and review the perioperative management of these patients.
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute intermittent porphyria (AIP) is inherited in an autosomal dominant fashion. Only 10% to 15% of the gene carriers have the clinical syndrome. The prevalence of AIP in Europe is 1/20,000. Pregnancy represents an essential risk factor in patients suffering from AIP. The clinical syndrome in AIP presents mainly with acute attacks, especially during the first trimester. Misdiagnosis of AIP unfortunately is very common. Pregnancy in women with AIP is associated with higher rates of spontaneous abortion, hypertension, low birth weight infants and considerable mortality (2-42%). Pregnancy, despi
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute intermittent porphyria is a rare autosomal dominant disease characterized by acute attacks of neuropsychiatric and neurovisceral dysfunction. In pregnancy, exacerbation of attacks in the form of seizures and acute abdomen occur due to hormonal changes. We report the case of a young woman presenting at 8 weeks of gestation requesting pregnancy termination. The patient suffered several episodes of acute abdomen and seizures in a prior pregnancy before the diagnosis was clinched. This case is reported because of its rarity and the limited obstetric experience of this disorder. Proper manage
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Acute intermittent porphyria (AIP) is an uncommon disorder, characterized by a variety of nonspecific symptoms and signs. Many patients have undergone prolonged medical care for the condition without accurate diagnosis; some have even received unnecessary operation. Here the clinical features of nine cases are presented.
METHODS: Nine patients with AIP were diagnosed and treated at this hospital during the period for 1986 to 1993. The medical records of these patients were reviewed, and diagnosis of AIP in all cases was confirmed by positive Watson-Schwartz test. In three cases, f
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Three patients with acute intermittent porphyria were noted to have retinal branch vessel occlusion. Branch "vein" occlusion, segmental optic atrophy, and soft exudate were the most common ocular manifestation. Two patients had labile elevated hypertension. When patients present with retinal branch vessel occlusion and a constellation of bizarre symptoms that might include hypertension, abdominal pain, acute psychotic behavior and/or cutaneous photosensitivity, the diagnosis of acute intermittent porphyria should be considered.
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A rare presentation of acute Intermittent Porphyria is described, in which withdrawal of an oral contraceptive (Gynovlar 21) provoked the first acute attack.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute intermittent porphyria was diagnosed in a child who presented with an acute abdomen and neurological signs of the age of four months. The diagnosis was confirmed by the absence of uroporphyrinogen synthetase in the erythrocytes. The rarity of the disorder at this age is emphasised.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute intermittent porphyria is an inborn error of metabolism characterized by the excretion of excess porphyrin precursors (porphobilinogen and usually delta-aminolevulinic acid) in the urine, and by sporadic attacks of neurologic dysfunction. The disease is complex, involving variable patterns of autonomic and peripheral neuropathy as well as the central nervous system manifestations. There may be alterations in carbohydrate, lipid, water, and electrolyte metabolism in addition to clinically inapparent endocrine abnormalities. The fundamental defect is thought to be a 50% decrease of uroporp
Историческая статьяСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute intermittent porphyria (AIP) causes neurovisceral symptoms and organ toxicity resulting in acute and chronic health conditions. Treatment has traditionally involved avoiding triggers and utilizing carbohydrates and hemin infusions for acute attacks. Givosiran, an FDA-approved small interfering RNA, has shown benefit in adults in reducing attacks. However, its usage in pediatrics is extremely limited. We present a pediatric patient with AIP, requiring frequent hemin infusions for severe attacks, which have a resolution of her disease state and symptoms with the initiation of givosiran the
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute intermittent porphyria (AIP) is due to a deficiency of the third enzyme, the hydroxymethylbilane synthase, in heme biosynthesis. It manifests with occasional neuropsychiatric crises associated with overproduction of porphyrin precursors, aminolevulinic acid and porphobilinogen. The clinical criteria of an acute attack include the paroxysmal nature and various combinations of symptoms, such as abdominal pain, autonomic dysfunction, hyponatremia, muscle weakness, or mental symptoms, in the absence of other obvious causes. Intensive abdominal pain without peritoneal signs, acute peripheral
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute intermittent porphyria (AIP) results from a deficiency of the porphobilinogen deaminase enzyme of heme biosynthesis. The disease is exacerbated by a wide variety of drugs. Only steroids and azathioprine (Aza) have so far been considered safe in patients with AIP, and cyclosporine is listed as contraindicated. From the transplantation point of view, it is well known that cyclosporine (CsA) is a superior immunosuppressive agent compared to azathioprine. This case report presents a female patient evaluated for renal transplantation. A test dose of CsA was given, and no symptoms of AIP occur
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.