Human tissue factor pathway inhibitor-2 (Tfpi-2) is an extracellular matrix-associated Kunitz-type serine proteinase inhibitor and plays an important role in various cellular processes. We have previously shown that zebrafish Tfpi-2 (zTfpi-2) mainly expressed in the brain and heart of zebrafish, and it is involved in the development of central nervous system. Here, we identified zTfpi-2 as an evolutionarily conserved protein essential for zebrafish heart development, as embryos depleted of zTfpi-2 failed to undergo cardiogenesis. Changes of cardiogenic markers, vmhc, amhc and bmp4, confirmed z
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
EPPIN is a sperm-surface drug target for male contraception. Here we investigated EPPIN-interacting proteins in mouse spermatozoa. We showed that EPPIN is an androgen-dependent gene, expressed in the testis and epididymis, but also present in the vas deferens, seminal vesicle and adrenal gland. Mature spermatozoa presented EPPIN staining on the head and flagellum. Immunoprecipitation of EPPIN from spermatozoa pre-incubated with seminal vesicle fluid (SVF) followed by LC-MS/MS or Western blot revealed the co-immunoprecipitation of SVS2, SVS3A, SVS5 and SVS6. In silico and Far-Western blot appro
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To investigate the effects of neutrophil elastase inhibitor (sivelestat sodium) on gastrointestinal function in sepsis. A reanalysis of the data from previous clinical trials conducted at our center was performed. Septic patients were divided into either the sivelestat group or the non-sivelestat group. The gastrointestinal dysfunction score (GIDS), feeding intolerance (FI) incidence, serum levels of intestinal barrier function and inflammatory biomarkers were recorded. The clinical severity and outcome variables were also documented. A total of 163 septic patients were included. The proportio
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Netherton syndrome (NS) is a rare, autosomal recessive hereditary skin disease caused by mutations in SPINK5 gene, characterized with severe skin barrier damage. A human induced pluripotent stem cell (iPSC) line has been established with electroporation method from urine-derived cells of a NS patient carrying a compound heterozygous mutation c.2260A > T (p.K754X) and c.2423C > T(p.T808I) in SPINK5 gene. This iPSC line may serve as a valuable model for the research of pathogenesis of NS, and the mechanisms and therapeutics for skin barrier damage.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Netherton syndrome (NS) is a rare autosomal recessive genetic disease caused by SPINK5 gene mutation without specific effective therapies available. We report a case of NS confirmed by whole exome sequencing of DNA using peripheral blood, and Sanger sequencing found two new mutations associated with her clinical presentation located at SPINK5 gene c.1220+5G>A from her father and c.1870delA from her mother. The patient was treated with dupilumab (600 mg at week 0, then 300 mg every 2 weeks, s.c.). The clinical manifestation and dermoscopic images of the patient's hair showed remarkable improvem
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Secretory leukoprotease inhibitor (SLPI) and alpha 1-protease inhibitor (alpha 1-PI) are powerful antiproteases currently under investigation for their potential to protect the lung from neutrophil elastase (NE). The aim of this study was to determine whether the recombinant form of SLPI (rSLPI) and alpha 1-PI show different grades of loss of inhibitory activity when exposed to reactive oxygen metabolites. We incubated rSLPI and alpha 1-PI with N-chlorosuccinimide (NCS), chloramines, activated polymorphonuclear leucocytes (PMNs) and activated alveolar macrophages (AMs). Under all conditions ev
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Our laboratory has characterized EPPIN [epididymal protease inhibitor; SPINLW1] as a novel gene on human chromosome 20q12-13.2, which encodes a cysteine-rich protein of 133 amino acids with a calculated molecular mass of 15.283 kDa, containing both Kunitz-type and WAP (whey acidic protein)-type four-disulfide core consensus sequences. Eppin is secreted by Sertoli cells in the testis and epididymal epithelial cells; it is predominantly a dimer, although multimers often exist, and in its native form eppin is found on the human sperm surface complexed with LTF (lactotransferrin) and clusterin. Du
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Netherton syndrome (NS) is a rare disease caused by SPINK5 mutations, featuring variable skin and hair involvement and, in many cases, allergic manifestations with a risk of lethality, particularly in infants. The clinical management of NS is challenging.
OBJECTIVES: To analyse the clinical manifestations of a cohort of infants with NS managed in a reference centre and to draw up recommendations for management.
METHODS: We conducted a monocentric analysis of patients with NS. The inclusion criteria were management in our reference centre, a histologically or molecularly confirmed
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Netherton syndrome (NS) is a rare autosomal recessive skin disease with severe skin inflammation and scaling, a specific hair shaft defect and constant allergic manifestations. NS is caused by loss-of-function mutations in SPINK5 (serine protease inhibitor of kazal type 5) encoding LEKTI-1 (lympho-epithelial kazal type related inhibitor type 5) expressed in stratified epithelia. In vitro and in vivo studies in murine models and in NS patients have cast light on the pathogenesis of the disease and shown that LEKTI deficiency results in unopposed kallikrein-related peptidase 5 (KLK5) and KLK7 ac
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Netherton syndrome (NS, OMIM 256500) is a rare autosomal recessive disorder manifesting with congenital ichthyosis, a specific hair shaft abnormality named trichorrhexis invaginata, and atopic manifestations. Because of severe complications frequently occurring in the neonatal period, NS prognosis can be poor in infancy. NS is due to loss-of-function mutations in the SPINK5 gene and to the consequent lack of expression of its encoded protein LEKTI in the skin and all stratified epithelial tissues. Following the identification of the NS causative gene and protein, specific diagnostic tools have
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human neutrophil elastase (HNE) is a serine protease, which is present in its active form in inflamed tissue as well as in psoriatic lesions. In extension of our research on natural compounds as inhibitors of HNE or of its release, several phenolics of different size were tested. The ellagitannins agrimoniin and pedunculagin were the most potent direct HNE inhibitors (IC (50) = 0.9 and 2.8 microM, respectively). Ligand docking calculations provided evidence that inhibition may occur in an unspecific manner. Agrimoniin also showed anti-proliferative effects in the ATP assay (IC (50) = 3.2 micro
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The preimplantation ovine conceptus transiently secretes several proteins, including a type I interferon (IFN-tau), that are likely involved in establishment of pregnancy. A method has been developed to identify proteins produced simultaneously with IFN-tau. An antiserum against total ovine conceptus secretory proteins, from which IFN-tau and proteins common to maternal uterine tract secretions had first been removed, was used to immunoscreen cDNA libraries created from mRNA of days 13 and 15 ovine conceptuses. This approach has allowed several unique cDNA to be identified, including one parti
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hypohidrotic ectodermal dysplasia (HED) encompasses a group of rare genetic disorders affecting two or more ectodermal derivatives (hair, teeth, nails, certain glands). The condition can be inherited in an X-linked, autosomal dominant, or autosomal recessive manner, with the majority of cases caused by mutations in the EDA, EDAR, EDARADD, and WNT10A genes. This study aimed to evaluate the distribution of pathogenic and likely pathogenic variants in 261 unrelated families affected by HED in the Russian Federation (comprising 455 patients in total) between 2007 and 2024. To achieve t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Secretory leukocyte proteinase inhibitor (SLPI) and alpha1-proteinase inhibitor (alpha1(PI)) cannot fully explain the total neutrophil elastase (NE) inhibitory capacity detected in bronchoalveolar lavage (BAL) fluid, suggesting the existence of other NE inhibitor(s). In the present study, we measured the concentrations of elafin, a newly described, low-molecular-weight serine proteinase inhibitor, SLPI, and alpha1(PI) in BAL fluids from eight healthy subjects, 13 asymptomatic farmers, seven farmers with active farmer's lung (FL), and seven farmers with previous (Ex) FL. In addition to SLPI and
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inter-α-trypsin inhibitor heavy chain 4 (ITIH4) is a major protein in serum and reported to be upregulated at the onset of rheumatoid arthritis (RA). Its citrullinated form, cit-ITIH4, is specifically found in the serum and synovial fluid of patients with RA. However, the detailed function of ITIH4 in arthritis remains unknown. The aim of this study was to clarify the role of ITIH4 and cit-ITIH4 using experimental arthritis models. ITIH4 and cit-ITIH4 expression was examined in steady-state mice and two different arthritis models, and their pathological effects were examined in Itih4-deficient
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Eppin (epididymis protease inhibitor) appears to play an important role in primate fertility. However, the function of Eppin and its antibody in men and its relationship with men's infertility are poorly studied. To reveal the significance and possibility of detection of anti-Eppin antibody in clinical infertilty cases, we developed an Escherichia coli expression system for the expression of biologically active human Eppin.
METHODS: The human Eppin gene was cloned into PET-28a( )+ vector after induction with 0.5 mmol/L isopropy-beta-D-thiogalactoside (IPTG) at 26 degrees C for 4 h
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Secretory leukocyte protease inhibitor contributes resistance to primary human immunodeficiency virus infection in the oral cavity. However, the levels of this inhibitor in the genital tract of women with sexually transmitted diseases or vaginitis are not well described. The objective was to determine vaginal inhibitor levels in women with symptomatic and asymptomatic genital infections.
STUDY DESIGN: We tested 207 nonpregnant women for Neisseria gonorrhoeae, Trichomonas vaginalis, Chlamydia trachomatis, Candida species, and bacterial vaginosis by standard methods. A second group o
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Impetigo herpetiformis (IH) is a rare pustular dermatosis with unknown aetiology, typically occurring during pregnancy. Based upon a similar clinical and histological presentation, i.e. spongiform accumulation of polymorphonuclear leucocytes in the stratum corneum, several authors consider IH as a variant of generalized pustular psoriasis (GPP), while others state that IH is a separate entity. Skin-derived antileucoproteinase (SKALP) is a strong and specific inhibitor of human leucocyte elastase (HLE) and proteinase 3, two neutral proteinases that have been implicated in leucocyte migration an
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Secretory leukocyte protease inhibitor (SLPI) has been proposed as a potential inhibitor of HIV-1 infection in human saliva. Although the ability of recombinant (r) SLPI to inhibit HIV-1 infection of macrophages and primary T-cells has been demonstrated by two independent laboratories, evidence to the contrary has also been reported. This study re-examines the anti-HIV effect of rSLPI and investigates the effects of repeated freeze-thawing and oxidation on the anti-HIV activity of rSLPI. rSLPI inhibited HIV-1BaL infection of human macrophages in a highly variable manner. HPLC and electrospray
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования