Уникальные публикации PubMed, Europe PMC и Crossref, сохранённые в библиотеке. Одна статья учитывается один раз, даже если получена из нескольких источников. Личные исследования и документы команд не публикуются.
Идёт проверка счётчикаДоступно в поиске—
Публикации, уже подготовленные для быстрого поиска. Остальная библиотека подключается в фоне.
Переведено на русский—
Готовые переводы среди доступных в поиске публикаций. Автоматический медицинский перевод и проверка специалистом учитываются отдельно.
Полные тексты—
Найденные полные тексты среди доступных в поиске публикаций. Доступность определяется первоисточником и условиями использования.
Оригиналов на русском—
Русскоязычные оригиналы доступны без ожидания перевода. Ниже — языки остальных оригиналов; для них готовится медицинский перевод на русский.
Пополняем библиотеку по диагнозам—Проверяем состояние обновлений
Для каждого диагноза из справочника МКБ-10 ищем связанные публикации в научных базах и добавляем их в библиотеку. Числа ниже — диагнозы, а не статьи.
Если сбор прервался, тема требует повторной попытки. Уже сохранённые статьи остаются в библиотеке.
Нажмите на показатель для подробностей. Показатели поиска обновляются автоматически; размер всей библиотеки сверяется отдельно. Время последней проверки указано явно.
Результаты поиска
1652 публикаций
Поиск: 151 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 309 с найденным полным текстом
Two "ACE" mutants of Bacillus subtilis which require acetate for growth on glucose minimal medium have been isolated. They do not grow with acetoin, 2,3-butanediol, fatty acids, isoleucine, lipoic acid, malic acid, pyruvic acid, succinic acid, thiamine, or valine, but respond somewhat to glutamate or citrate. The mutants lack the activity of the pyruvate dehydrogenase complex; they excrete pyruvate and later acetoin. They grow in nutrient sporulation medium (NSMP) to one-half the normal turbidity and do not sporulate subsequently. When acetate is added to NSMP (at the optimal concentration of
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pyruvate dehydrogenase complex deficiency is a clinically heterogeneous disorder. Most cases are due to mutations in an X-linked PDHA1 gene encoding the E1alpha subunit of the multienzyme complex. Females with mutations in the PDHA1 gene may be asymptomatic or have a milder phenotype as a result of skewed X-inactivation, while males are typically more severely affected. We report a case of PDHA1 mosaicism in a male patient who had a milder phenotype.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary biliary cirrhosis (PBC) is a cholestatic liver disease characterised by immune-mediated destruction of the biliary epithelial cells (BEC) lining the intrahepatic bile ducts (non-suppurative destructive cholangitis (NSDC)). Autoantibody and autoreactive T-cell responses specific for the self-antigen pyruvate dehydrogenase complex (PDC) are almost ubiquitous in PBC patients, leading to the view that the disease has an autoimmune aetiology. Autoreactive responses in PBC appear to be directed at the E2 and at the E3-binding protein (E3BP) (protein X) components of PDC, with the dominant B-
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pyruvate dehydrogenase complex (PDHC) deficiency is a rare metabolic disorder that affects tissues with high energy demand such as the central nervous system. The clinico-radiological phenotype of Leigh's disease is one of its common presentations. We present a 9-month-old boy with rapidly progressive infantile Leigh's disease. PDHA1 gene sequencing revealed a pathological homozygous missense mutation c.131A>G or p.H44R in exon 3 consistent with PDHC deficiency. H44R is among the five mutations (H44R, R88S, G89S, R263G, and V389fs) in E1α subunit that is thiamine-responsive. The child was init
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In order to obtain PDHc-E1 inhibitors with high selectivity and efficacy, four series (7, 12, 15, and 19) of 35 novel 4-aminopyrimidine derivatives were rationally designed and synthesized based on the binding site of ThDP in E. coli PDHc-E1. 12, 15, and 19 were confirmed to be potent inhibitors against E. coli PDHc-E1. Selected compounds 12g, 12i, 15f, and 19a showed negligible inhibition against porcine PDHc-E1. To understand their selectivity, the interaction of inhibitor and E. coli PDHc-E1 or porcine PDHc-E1 was studied by molecular docking. The newly introduced acylhydrazone and N-phenyl
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Lipoylated enzymes such as the E2 component of pyruvate dehydrogenase complex (PDC-E2) are targets for autoreactive immune responses in primary biliary cirrhosis, with lipoic acid itself forming a component of the dominant auto-epitopes. A candidate mechanism for the initiation of tolerance breakdown in this disease is immune recognition of neo-antigens formed by xenobiotic substitution of normal proteins. Importantly, sensitization with proteins artificially substituted with the lipoic acid analogue xenobiotic 6-bromohexanoic acid (6BH) can induce an immune response that cross-rea
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clinical findings are presented for 30 patients with lactic acidemia in whom activity of the pyruvate dehydrogenase complex in fibroblasts was significantly (P = less than 0.01) below that of control cell lines. Residual activity of the activated complex ranged from 1.6% to 68.5% of control activity. Seven patients died before 6 months of age, and another five before reaching 2 years of age. Sixteen of the surviving patients and the five who died between 6 months and 2 years all had psychomotor retardation. Seventeen children had structural central nervous system damage, as determined either b
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The pyruvate dehydrogenase complex (PDHc) is a universally conserved multienzyme system that converts pyruvate into acetyl-CoA for entry into the tricarboxylic acid cycle and for NADH production. Its central scaffold, the dihydrolipoyl transacetylase (E2p), forms an oligomeric inner core that recruits pyruvate dehydrogenase (E1p) and dihydrolipoyl dehydrogenase (E3). All previously characterized PDHc assemblies adopt either an octahedral 24-mer or an icosahedral 60-mer E2p core, each constructed from trimeric building blocks. We recently showed that the Mycobacterium tuberculosis (Mtb) E2p pro
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUNDDichloroacetate (DCA) is an orally administered structural analog of pyruvate, an endogenous pyruvate dehydrogenase kinase inhibitor.METHODSWe conducted a phase III multicenter trial in 34 children with pyruvate dehydrogenase complex deficiency (PDCD). Participants were randomly allocated to 4 months of treatment with DCA or a placebo, followed by a 1-month washout period and crossover to the alternate arm, and could continue into an open-label extension period. DCA dosing was predetermined by pharmacogenomic analysis of GSTZ1, which modulates DCA metabolism. The primary endpoint was
СтатьяКлиническое исследование III фазыРандомизированное исследованиеМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Pyruvate Dehydrogenase Complex (PDC) is a pivotal gatekeeper between cytosolic glycolysis and mitochondrial oxidative phosphorylation, playing important role in aerobic energy metabolism. Most PDC deficiency, cases being caused by mutations in PDHA1 encoding the α subunit of the rate-limiting E1 enzyme, which is characterized by abnormal phenotypes caused by energy deprivation at peripheral/central nervous systems and muscular tissues. This study aims to evaluate the potential therapeutic effect of arginine and thiamine in ameliorating mitochondrial function in patient-derived cu
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sepsis is a fatal health issue induced by an aberrant host response to infection, and it correlates with organ damage and a high mortality rate. Endothelial barrier dysfunction and subsequent capillary leakage play major roles in sepsis-induced multiorgan dysfunction. Anaerobic glycolysis is the primary metabolic mode in sepsis and the pyruvate dehydrogenase complex (PDHC) serves as a critical hub in energy regulation. Therefore, it is important to understand the role of PDHC in metabolic regulation during the development of sepsis-induced endothelial barrier dysfunction.In present study, huma
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Deficiency of pyruvate dehydrogenase complex (PDHC) is the most common genetic disorder leading to lactic acidosis. PDHC deficiency is genetically heterogenous and most patients have defects in the X-linked E1-α gene but defects in the other components of the complex encoded by PDHB, PDHX, DLAT, DLD genes or in the regulatory enzyme encoded by PDP1 have also been found. Phenylbutyrate enhances PDHC enzymatic activity in vitro and in vivo by increasing the proportion of unphosphorylated enzyme through inhibition of pyruvate dehydrogenase kinases and thus, has potential for therapy of
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prolonged exposure to the chemical intermediate, 1,3-dinitrobenzene (1,3-DNB), produces neuropathology in the central nervous system of rodents analogous to that observed in various conditions of acute energy deprivation including thiamine deficiency and Leigh's necrotizing encephalopathy. Increased production of reactive intermediates in addition to induction of oxidative stress has been implicated in the neurotoxic mechanism of 1,3-DNB, but a clear metabolic target has not been determined. Here we propose that similar to thiamine deficiency, the effects of 1,3-DNB on metabolic status may be
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The genes encoding the pyruvate dehydrogenase (PDH) complex (pdhA, pdhB, pdhC and pdhD) from Mycoplasma hyopneumoniae have been cloned and sequenced. The genes are arranged into two operons, designated pdhAB and pdhCD, which are not found together in the chromosome. The pdhA, pdhB, pdhC and pdhD genes encode proteins of predicted molecular masses of 44.2 kDa (pyruvate dehydrogenase major subunit; E1alpha), 36.6 kDa (pyruvate dehydrogenase minor subunit; E1beta), 33.1 kDa (dihydrolipoyl acetyltransferase; E2) and 66.3 kDa (dihydrolipoyl dehydrogenase; E3), respectively. Sequence analysis of the
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A Canadian Indian family is described in which three of the children were mentally retarded, and had seizures and other neurological abnormalities. They had chronic metabolic acidosis associated with elevated blood levels of lactate, pyruvate, and alanine. Two of the children excreted large amounts of pyruvic and alpha-ketoglutaric acids in the urine and had elevated plasma levels of glutamic acid and proline. Hypoglycemia occurred with fasting in two of the children. Treatment with pharmacological doses of thiamine, lipoic acid, biotin, riboflavin, and various dietary regimes was without effe
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The pyruvate dehydrogenase complex (PDC) is a multienzyme system that links glycolysis to the tricarboxylic acid cycle via oxidative decarboxylation of pyruvate. Among its catalytic components, the E2 subunit forms a 60-mer oligomeric core that provides both structural and functional support. While PDC activity is classically regulated through phosphorylation of the E1α subunit by pyruvate dehydrogenase kinase, this mechanism often fails under pathological conditions such as pancreatic ductal adenocarcinoma (PDAC), where E2 is frequently overexpressed, resulting in sustained enzymatic activity
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diabetic cardiomyopathy was originally described as the presence of ventricular dysfunction in the absence of coronary artery disease and/or hypertension. It is characterized by diastolic dysfunction and is more prevalent in people with diabetes than originally realized, leading to the suggestion in the field that it simply be referred to as diabetic heart disease. While there are currently no approved therapies for diabetic heart disease, a multitude of studies clearly demonstrate that it is characterized by several disturbances in myocardial energy metabolism. One of the most prominent chang
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary biliary cirrhosis (PBC) is an autoimmune condition that results in destruction of the intrahepatic biliary epithelial cells and is characterized by autoantibodies to pyruvate dehydrogenase complex (PDC). The portal tract T-cell infiltrate and up-regulation of HLA class I, HLA class II, and cell adhesion molecules such as intercellular adhesion molecule-1 on the biliary epithelial cells suggest that T cells play a significant role in mediating this damage. The authors have characterized the peripheral blood T-cell proliferative responses of 24 PBC patients and 48 controls (20 normal, 28
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In six patients with mitochondrial (encephalo-) myopathy investigations of skeletal muscle revealed a defect of pyruvate dehydrogenase complex (PDHC) in combination with one or more respiratory chain complex deficiencies. A combination of defects of this kind has not been reported previously. Five of the six patients presented within the 1st year of life and had a severe clinical course. Intrafamilial variability of the clinical course in dizygotic twins both suffering from a cytochrome c oxidase deficiency and one of them also from a PDHC deficiency suggests an additional effect of PDHC defic
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pyruvate dehydrogenase complex deficiency (PDCD) is a mitochondrial disorder of carbohydrate oxidation characterized by lactic acidosis and central nervous system involvement. Knowledge of the affected metabolic pathways and clinical observations suggest that early initiation of the ketogenic diet may ameliorate the metabolic and neurologic course of the disease. We present a case in which first trimester ultrasound identified structural brain abnormalities prompting a prenatal molecular diagnosis of PDCD. Ketogenic diet, thiamine, and N-acetylcysteine were initiated in the perinatal period wi
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.