A total of 2672 cases with thalassemia syndromes observed in the period from 1 January 1968 to 30 April 1974 are classified according to type of thalassemia and the patient's country of origin. During the past 15 years some 10 patients annually with classical heterozygous beta-thalassaemia have been found to be of purely Swiss origin. Due to increased immigration from Mediterranean countries the Swiss patients represent only 2.6 percent of all cases at the present time, a marked decrease from the earlier 30 percent. Since 1968 2260 cases of thalassemia syndrome have been found in Italian patie…
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In Italian and Chinese patients with the alpha-thalassemia syndromes the production of alpha-chain of normal hemoglobin is decreased relative to that of beta-chain in reticulocytes. In this study the relative rates of alpha- and beta-chain synthesis were determined in members of three Negro families with alpha-thalassemia. Two of the families had members with hemoglobin H disease and alpha-thalassemia trait, while the mother of several children with alpha-thalassemia trait in the third family was doubly heterozygous for alpha-thalassemia and an alpha-chain mutant. The alpha/beta ratios of glob…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Despite large populations carrying traits for thalassemia in countries implementing universal iron fortification, there are few data on the absorption and utilization of iron in these persons.
OBJECTIVE: We aimed to determine whether iron absorption or utilization (or both) in women heterozygous for beta-thalassemia, alpha-thalassemia 1, or hemoglobin E (HbE) differed from that in control subjects and compound HbE/beta-thalassemia heterozygotes.
DESIGN: In Thai women (n = 103), red blood cell indexes, iron status, non-transferrin-bound iron, and growth differentiation factor 15 w…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
β-thalassemia is a lethal inherited disease resulting from β-globin gene mutations. Severe β-thalassemia requires regular blood transfusions. Other active interventions, including iron chelating, stem cell transplantation and gene therapy, have remarkably improved the quality of life and prolonged the survival of patients with transfusion-dependent β-thalassemia, but all with significant limitations and complications. MicroRNAs (miRNAs), encoded by a class of endogenous genes, are found to play important roles in regulating globin expression. Among the miRNAs of particular interest related to …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thalassemia syndromes are becoming more common in the United States as the population becomes more diverse. To provide appropriate care to this patient population, nurses must know that thalassemia syndromes are classified into two main types, α-thalassemia and β-thalassemia. α-Thalassemia is further delineated into four clinical patterns: silent carrier state, mild α-thalassemia, hemoglobin H disease, and hydrops fetalis. Understanding each of these complex anemias and their potential effects on a pregnant woman and her fetus will enable nurses to interpret these women's unique laboratory tes…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Thalassemia intermedia empasses a mild clinical and biological spectrum. The aim is to report the clinical and biological features and treatment of this disease.
METHODS: It is a retrospective study about 36 thalassemia intermedia patients (17 males, 19 females). Epidemiological, haematological aspects and treatment were reported
RESULTS: The diagnosis was carried out at a relatively old age 15 years (1-72).The thalassemia intermedia was characterized by mild facial deformities, splenomegaly and moderate anemia ( Hb = 9.1 g/dl). The mean serum ferritin was 518 ng/ml (25-1800). Th…
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Aim of this study was to evaluate prevalence and characteristics of cholelithiasis in a large population of patients with thalassemia major (TM).
METHODS: Data from 858 consecutive patients with transfusion-dependent thalassemia at five major Italian centers were analyzed. In these centers, a complete abdomen ultrasonography is performed yearly after the beginning of the transfusion regimen. The role of co-inheriting Gilbert's syndrome genotype was investigated studying the promoter region of the UGT1-A1 gene by automated sequencing.
RESULTS: Thirty percent of TM patients had gal…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemoglobinopathies are the most common single gene disorders in man. There are several hundred of these disorders though the thalassemias -- alpha and beta and the sickling disorders make up the vast majority. Recent advances in the understanding of the hemoglobin structure and the genetics of its synthesis has contributed significantly to the understanding of these diseases. Disorders include those with reduced globin synthesis, abnormal globin chains and failure to switch globin chain synthesis at the appropriate age. This review focuses on the clinical features, diagnosis and management str…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Subjects with thalassemia major frequently have bone disorders of debatable pathogenesis. We attempt here to analyze the relationships between siderosis and thalassemic osteodystrophy by assessing calcium-phosphorus balance, hormone-vitamin homeostasis, osteoblastic-osteoclastic activity parameters, and bone mineral density (BMD) in 30 patients with thalassemia major (16 males, 14 females, age range 17-30 years). We found a significant increase in ferritin (p < 0.001) and significant decreases in serum i-PTH, 25OHD3, 1.25(OH)2D3, osteocalcin, estradiol, testosterone and FT4 (p < 0.001) in both…
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The alpha-thalassemia syndromes are remarkable both for their phenotypic diversity and for their different clinical severity. They are associated with variable degrees of alpha-chain deficits; the clinical manifestations range from asymptomatic cases with normal hematologic findings to the totally lethal Hb Bart's hydrops fetalis syndrome. Recent molecular biology studies have clarified the defects in these alpha-thalassemia syndromes around the world. This paper describes the alpha-thalassemias in Thailand, and covers the types, molecular defects, incidence of each genotype, and their phenoty…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The thalassemias, sickle cell disease, and other hemoglobinopathies represent a major group of inherited disorders of hemoglobin synthesis. The abnormal hemoglobins were reviewed in the July 2006 issue of Baylor University Medical Center Proceedings. Because of immigration patterns and population flow, these disorders are becoming increasingly more prevalent in the USA. In this article, the clinical aspects of the more common thalassemia syndromes are reviewed. For most symptomatic patients with thalassemia, there is no definite cure; only supportive management of the anemia is possible. A ver…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Twenty-three children with thalassemia (18 with beta-thalassemia major, 3 with Hb H disease, and 2 with thalassemia intermediate) had total splenectomy (nine beta-thalassemia major patients and two thalassemia intermediate patients) or partial splenectomy (nine beta-thalassemia patients and three Hb H disease patients) as part of their management at our hospital. There were 10 males and 1 female in the total splenectomy group (mean age, 7.8 years; range, 4.5-12 years), and 4 males and 8 females in the partial splenectomy group (mean age, 6.9 years; range, 3-10 years). In all, the indication fo…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thalassemia is a congenital hemolytic disorder caused by a partial or complete deficiency of alpha- or beta-globin chain synthesis. Homozygous carriers of beta-globin gene defects suffer from severe anemia and other serious complications from early childhood. The disease is treated by chronic blood transfusion. However, this can cause severe iron overload resulting in progressive organ failure. Some forms of alpha thalassemia are also associated with a similar clinical picture. Despite the difficulties associated with treatment, standards of care for thalassemic patients have improved in recen…
Сравнительное исследованиеСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Screening for thalassemia and other hemoglobinopathies in the major maternity hospitals in Melbourne, Australia has shown that 6% of the patient population carries a clinically significant genetic abnormality. The most common of these are beta-thalassemia (3%). HbS (1.8%), HbE (0.5%) and alpha0 thalassemia (0.4%). Approximately 60 prenatal diagnoses for the clinically significant combinations of these abnormal genes are performed annually in the 2 major centers of Melbourne and Sydney. The majority of these prenatal diagnoses are for beta-thalassemia major (65%). whilst 11% are for Bart's hydr…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования