Уникальные публикации PubMed, Europe PMC и Crossref, сохранённые в библиотеке. Одна статья учитывается один раз, даже если получена из нескольких источников. Личные исследования и документы команд не публикуются.
Идёт проверка счётчикаДоступно в поиске—
Публикации, уже подготовленные для быстрого поиска. Остальная библиотека подключается в фоне.
Переведено на русский—
Готовые переводы среди доступных в поиске публикаций. Автоматический медицинский перевод и проверка специалистом учитываются отдельно.
Полные тексты—
Найденные полные тексты среди доступных в поиске публикаций. Доступность определяется первоисточником и условиями использования.
Оригиналов на русском—
Русскоязычные оригиналы доступны без ожидания перевода. Ниже — языки остальных оригиналов; для них готовится медицинский перевод на русский.
Пополняем библиотеку по диагнозам—Проверяем состояние обновлений
Для каждого диагноза из справочника МКБ-10 ищем связанные публикации в научных базах и добавляем их в библиотеку. Числа ниже — диагнозы, а не статьи.
Если сбор прервался, тема требует повторной попытки. Уже сохранённые статьи остаются в библиотеке.
Нажмите на показатель для подробностей. Показатели поиска обновляются автоматически; размер всей библиотеки сверяется отдельно. Время последней проверки указано явно.
Результаты поиска
232 публикаций
Поиск: 101 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 2 с найденным полным текстом
Liver international : official journal of the International Association for the Study of the Liver2019eng
BACKGROUND & AIMS: Wilson disease (WD) is a rare disorder of copper metabolism. The objective of this systematic review was to determine the comparative effectiveness and safety of common treatments of WD.
METHODS: We included WD patients of any age or stage and the study drugs D-penicillamine, zinc salts, trientine and tetrathiomolybdate. The control could be placebo, no treatment or any other treatment. We included prospective, retrospective, randomized and non-randomized studies. We searched Medline and Embase via Ovid, the Cochrane Central Register of Controlled Trials, and screened refer
Сравнительное исследованиеСтатьяМетаанализСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chelation is the mainstay of therapy in certain pediatric liver diseases. Copper and iron related disorders require chelation. Wilson's disease (WD), one of the common causes of cirrhosis in children is treated primarily with copper chelating agents like D-penicillamine and trientine. D-Penicillamine though widely used due its high efficacy in hepatic WD is fraught with frequent adverse effects resulting discontinuation. Trientine, an alternative drug has comparable efficacy in hepatic WD but has lower frequency of adverse effects. The role of ammonium tetra-thiomolybdate is presently experime
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Twenty of 320 patients with Wilson's disease initially presented with chemical and laboratory features of chronic active hepatitis, confirmed histologically in 17. When first seen, cirrhosis was present in all 20 and was complicated by ascites and/or jaundice in 11. Within 1 week to 8 years of the onset of over liver disease the diagnosis of Wilson's disease was established, and treatment with D-penicillamine was promptly initiated in 19 patients. One man refused treatment and died 4 months later. Treated patients received D-penicillamine or trientine for a total of 264 patient-years (median,
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 7 yr old castrated male Cavalier King Charles spaniel presented for evaluation of liver enzyme elevations. Abdominal ultrasound revealed a small liver with mixed echogenicity, small hypoechoic nodules, and an irregular surface. Histologic examination and copper quantification of the liver obtained by laparoscopy diagnosed copper-associated hepatitis. One month later the dog developed hyperkeratosis of all four foot pads and ulcerations of feet, legs, and rectum. Punch biopsies confirmed superficial necrolytic dermatitis. After a total of 2 mo of chelation with no changes to medications, skin
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a rare case of erythrocytosis due to a homozygous SLC30A10 mutation, causative of Hypermanganesemia with Dystonia, Polycythemia, and Cirrhosis (HMDPC). The patient presented at 7 years of age with the incidental finding of hemoglobin up to 22.3 g/dL. Despite extensive phenotypic evaluation and genetic testing for common causes of erythrocytosis, etiology remained unknown for 1.5 years until whole exome sequencing revealed the genetic diagnosis. Upon neurological evaluation, the patient was found to have very mild dystonia due to manganese deposition in the basal ganglia, midbrain, a
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND AIMS: Zinc therapy is considered a good option in Wilson disease (WD), as a first-line treatment in presymptomatic children and a maintenance therapy after the initial chelator therapy. The aim of the study was to determine the practical use of zinc treatment in French pediatric centers.
METHODS: A national survey was conducted in the 6 French centers using zinc acetate to treat WD. Clinical and biological parameters, dosage, and outcome were recorded.
RESULTS: A total of 26 children were reported to be treated with zinc acetate, alone or in association with chelators. Of the
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wilson's disease (WD), an inborn error of copper (Cu) metabolism, is now one of the leading liver diseases in children in India. The clinical presentation can be extremely varied viz.,--all forms of acute and chronic liver disease, minimal to severe neurological disease, psychiatric problems, bony deformities, hemolytic anemia and endocrine manifestations. A high index of suspicion is necessary along with a judicious battery of investigations for diagnosis. Hepatic copper estimation is the most reliable test but is not easily available in India. Liver biopsy may not be possible because of blee
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Penicillamine toxicity in Wilson's disease has been well reported but rarely seen now as newer agents are being used. We present a case who developed multiple rare complications of Penicillamine concurrently. Our patient is one of three siblings on Penicillamine, she was the only one who developed massive breast enlargement four months after commencing Penicillamine therapy, as well as dermatological adverse reactions and myasthenia gravis three more months later. All the adverse effects improved soon after substitution of the offending agent with Trientine.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/PURPOSE: This study aimed to investigate the epidemiology, the preference of medication, and the potential outcome of Wilson disease in Taiwan. We aimed to provide better therapeutic options for patients with Wilson disease based on the data generated from this study.
METHODS: We utilized the National Health Insurance Research Database (NHIRD), which stores clinical records of nearly 99% of Taiwan's residents. The database used is a random sample of two-million out of 23-million beneficiaries in Taiwan's NHIRD in 2005. The integrated medical records of these two-million cases were
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The silver anniversary of the discovery of the Wilson disease gene ATP7B was a couple of years ago, and we continue to make progress both in our understanding of copper transportation using animal models as well as earlier diagnosis by availing of genetic testing. Wilson disease is multisystemic and the hepatic manifestations are seen more frequently in childhood, whereas neurologic manifestations are more common in adults; presentation may range from subtle changes to end-stage liver disease with or without encephalopathy as well as neuropsychiatric manifestations. Treatment remains with zinc
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wilson's disease (WD) is an inherited disease caused by mutations in ATP7B and is characterized by the pathological accumulation of copper in the liver and brain. Common clinical manifestations of WD include a wide range of liver disease and neurological symptoms. In some patients, psychiatric symptoms may be the only manifestation at the time of diagnosis. The clinical features of WD are highly variable and can mimic any disease of internal medicine. Therefore, for unexplained medical diseases, the possibility of WD should not be ignored. Early diagnosis and treatment can improve the prognosi
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
For further understanding leaching characteristics of heavy metals in tailings and better immobilization on heavy metals against acid rain, batch experiments were conducted. The leaching results of Cu(II), Zn(II), Cd(II) and Mn(II) can be well fit by second-order kinetics equation, and Pb(II) can be well fit by two-constant equation. The leaching intensity of heavy metals in tailings was ranged as: Mn(II)> Cu(II)> Cd(II)> Zn(II)> Pb(II). Triethylenetetramine functioned montmorillonite (TETA-Mt) was successfully synthesized and can obtain simultaneous immobilization effect compared with Mt and
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a 14-year-old boy with Wilson disease (WD) who first developed pseudo-pseudoxanthoma elasticum (PPXE) after 4.5 years of treatment with D-penicillamine. Although previously reported cases have occurred in adults following at least a decade of high-dose D-penicillamine use, this case demonstrates that D-penicillamine-induced PPXE can present in children with shorter treatment courses. Upon this diagnosis, the patient was switched from D-penicillamine to trientine, with adequate cupriuresis and stabilization of the skin lesion. Prompt diagnosis and management of PPXE in children can
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wilson's disease (WD), also called hepatolenticular degeneration, is an autosomal recessive inheritance disorder of copper metabolism characterized by the multiple mutations in the ATP-ase 7B gene of chromosome 13q. About half of the WD patients have neurological or psychiatric symptoms. As WD is a kind of medicable or nearly curable neurodegenerative disease in the field of medicine, early consideration/examination and without delay/ life-long treatment usually lead to better prognoses. The drugs, also named as anticopper agents, are commonly used in clinics including D-penicillamine, trienti
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND & AIMS: Prevention of neurological worsening (NW) under therapy is an unmet need in the management of Wilson disease (WD). In this study, we aimed to characterize the occurrence, associated outcomes and potential reversibility of NW in WD.
METHODS: From a total cohort of 457 patients with WD, 128 patients with WD and neurological features at any time point (all Caucasian, 63 females, median age at diagnosis 22 years) were identified by chart review at University Hospital Heidelberg and grouped according to initial presentation. The timing and occurrence of NW was assessed following
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report one case of acquired sideroblastic anaemia in a patient treated for Wilson's disease with triethylene tetramine dihydrochloride (TTH). No other cause of acquired sideroblastic anaemia was found, and neither iron nor pyridoxine therapy could correct this anaemia. In contrast, decreasing the dose of TTH led to disappearance of ringed sideroblasts. Thus TTH should be added as a further cause of secondary acquired sideroblastic anaemia. The pathophysiology of this finding, probably linked to an abnormality of mitochondrial iron metabolism, is briefly discussed.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: It is generally accepted that patients with Wilson's disease excrete excess copper in urine. However, there has been no study, on a large series of patients, as to whether there are differences in the rate of excretion at different stages of the disease or what changes may be expected after treatment.
DESIGN: The present study follows from an analysis of the results of urinary copper excretion of 192 patients with Wilson's disease seen between 1955 and 2000. These patients were divided into three groups, pre-symptomatic, hepatic and neurological Wilson's disease. Patients were stu
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Neurological deterioration, soon after anti-copper treatment initiation, is problematic in the management of Wilson's disease (WD) and yet reports in the literature are limited. The aim of our study was to systematically assess the data according to early neurological deteriorations in WD, its outcome and risk factors.
METHODS: Using PRISMA guidelines, a systematic review of available data on early neurological deteriorations was performed by searching the PubMed database and reference lists. Random effects meta-analytic models summarized cases of neurological deterioration by d
Систематический обзорМетаанализСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 24-year-old man, who had been treated for 3 years as Asperger syndrome in adolescence due to behavioral disturbances, lack of social awareness and inability to socialize, was referred to our hospital shortly after tremors developed. On the basis of clinical features, laboratory findings and the brain MRI, a diagnosis of Wilson's disease (WD) was made. WD was further confirmed by genetic testing (the mutation of ATP7B gene). He was started with trientine hydrochloride 500 mg/day, and after 1 year of follow-up, his psychiatric symptoms have improved. Since psychiatric symptoms may precede the
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wilson disease (WD) is an inherited disorder of hepatic copper excretion leading to toxic accumulation of copper in the liver as well as the brain, cornea, and other organs. The defect is due to mutations of the copper-transporting ATPase ATP7B. Clinical manifestations are highly variable and comprise acute liver failure, chronic hepatitis and cirrhosis as well as neurological or psychiatric symptoms. The Kayser-Fleischer corneal ring is pathognomonic but absent in about 50% of patients with hepatic manifestations alone. A high index of suspicion in clinically compatible situations is key, wit
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.