Уникальные публикации PubMed, Europe PMC и Crossref, сохранённые в библиотеке. Одна статья учитывается один раз, даже если получена из нескольких источников. Личные исследования и документы команд не публикуются.
Идёт проверка счётчикаДоступно в поиске—
Публикации, уже подготовленные для быстрого поиска. Остальная библиотека подключается в фоне.
Переведено на русский—
Готовые переводы среди доступных в поиске публикаций. Автоматический медицинский перевод и проверка специалистом учитываются отдельно.
Полные тексты—
Найденные полные тексты среди доступных в поиске публикаций. Доступность определяется первоисточником и условиями использования.
Оригиналов на русском—
Русскоязычные оригиналы доступны без ожидания перевода. Ниже — языки остальных оригиналов; для них готовится медицинский перевод на русский.
Пополняем библиотеку по диагнозам—Проверяем состояние обновлений
Для каждого диагноза из справочника МКБ-10 ищем связанные публикации в научных базах и добавляем их в библиотеку. Числа ниже — диагнозы, а не статьи.
Если сбор прервался, тема требует повторной попытки. Уже сохранённые статьи остаются в библиотеке.
Нажмите на показатель для подробностей. Показатели поиска обновляются автоматически; размер всей библиотеки сверяется отдельно. Время последней проверки указано явно.
Результаты поиска
1529 публикаций
Поиск: 454 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 106 с найденным полным текстом
This study was designed to determine the prevalence of asthma and atopy, in a large group of subjects with alpha-1 antitrypsin deficiency (AATD) participating in the Alpha-1 Foundation Research Registry. A survey was mailed to all Registry participants (N=2418) and results were collated by AATD phenotype. Participants with PiZZ deficiency were compared to PiMZ and other phenotypes by nonparametric statistics. Responses were collected from 757 participants (31%). Overall 44.6% (N=338) reported MD diagnosed asthma. Wheezing was reported in 76% with respiratory infections, activity and exposure t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Genetically determined deficiency of alpha-1-antitrypsin, the primary serum protease inhibitor, can result in pulmonary emphysema or liver cirrhosis, and panniculitis may be an early symptom. A case of recurring panniculitis in a 29 year-old woman is described, which led to the diagnosis of severe alpha-1-antitrypsin deficiency (Pi ZZ). Serum alpha-1-antitrypsin levels should be measured in patients presenting with panniculitis.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a 42-year-old woman with polyarteritis nodosa characterized by polyarthritis, purpuric rash, mononeuritis multiplex, focal segmental glomerulonephritis and necrotizing arteritis. alpha-1 antitrypsin deficiency was diagnosed incidentally on a liver biopsy. This is the third reported case of systemic necrotizing vasculitis in association with alpha-1 antitrypsin deficiency of the PI ZZ type, and the first to show significant response to cyclophosphamide and steroids.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a 64-year-old caucasian woman diagnosed with membranous nephropathy secondary to alpha-1 antitrypsin deficiency (AATD). AATD is a rare autosomal codominant genetic disorder. Its clinical manifestations are mostly observed in the lungs, with early-onset emphysema. Nephropathy due to AATD is still very rare and only a few cohort studies have been reported. It has been recognised that alpha-1 antitrypsin has a protective role in the kidneys which enhances the possibility of development of kidney failure, such as nephrotic syndrome, in cases of AATD. Further clinical investigation is nee
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Classical alpha-1 antitrypsin (a1AT) deficiency is an autosomal recessive disease associated with an increased risk of liver disease in adults and children, and with lung disease in adults (Teckman and Jain, Curr Gastroenterol Rep 16(1):367, 2014). The vast majority of the liver disease is associated with homozygosity for the Z mutant allele, the so-called PIZZ. These homozygous individuals synthesize large quantities of a1AT mutant Z protein in the liver, but the mutant protein folds improperly during biogenesis and approximately 85% of the molecules are retained within the hepatocytes rather
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Previous studies of the natural history of alpha-1-antitrypsin (AAT) deficiency are mostly based on highly selected patients. The aim of this study was to analyse the mortality of PiZZ individuals.
METHODS: Data from 1339 adult PiZZ individuals from the Swedish National AAT Deficiency Registry, followed from 1991 to 2008, were analysed. Forty-three percent of these individuals were identified by respiratory symptoms (respiratory cases), 32% by liver diseases and other diseases (non-respiratory cases) and 25% by screening (screened cases). Smoking status was divided into two groups
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alpha1 antitrypsin (AAT) deficiency is an autosomic codominant inherited disorder characterized by inefficient or non-functional serum AAT. The principal clinical manifestations are panlobular emphysema and cirrhoses. Among cutaneous aspects, about 30 cases of panniculitis have been reported in the literature, likewise rare clinical cases: pemphigus herpetiformis, Muir Torre syndrome, urticaria and angioedema, cutis laxa and Marshall syndrome, lupus erythematosus, psoriasis, vasculitis. Probably because of it's high frequency, numerous others diseases have been reported described in associatio
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The incidence of abdominal aortic aneurysms (AAAs) has been reported to be increased in heterozygous (PiMZ) and homozygous (PiZZ) alpha 1-antitrypsin (alpha 1 AT) deficiency. We report a further case of AAA in a PiSZ alpha 1AT-deficient female with primary biliary cirrhosis (PBC). Moreover, to assess the risk of AAA in patients with PiZZ alpha 1AT deficiency, we conducted a retrospective study based on 30 consecutive autopsied adult cases of severe alpha 1AT deficiency identified during the period 1963-1993 in the city of Malmö, Sweden, during which autopsies were performed in 49,548, or 58.4%
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайКомментарийПисьмо в редакциюПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present three patients with homozygous alpha-1-antitrypsin deficiency and pulmonary emphysema. They demonstrate the typical patterns of this syndrome: panlobular emphysema, early age of onset, serum alpha-1-antitrypsin below 35% of normal and phenotype PiZZ. We discuss epidemiology, pathogenesis and clinical manifestations, and review the experience concerning replacement therapy using alpha-1-antitrypsin derived from human plasma. We strongly point out the importance of stopping cigarette smoking in such patients.
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
It has been demonstrated experimentally that the bullae observed in autoimmune pemphigus are due to the action of proteases. So far, no case of pemphigus associated with deficiency in antiprotease has been reported. We present a case of pemphigus associated with familial deficiency in alpha 1-antitrypsin (alpha 1-AT), a major human body antiprotease. A 35-year old man presented with pemphigus preceded during 18 months, and accompanied by pruritus. The lesions were polymorphous, being made of solitary bullae, circinate vesiculobullae and squamous scabie plaques. Histopathological examination sh
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with clinical signs of alpha 1-antitrypsin deficiency in the neonatal period usually present with prolonged obstructive jaundice. We report a patient with alpha 1-antitrypsin deficiency who presented with gallbladder enlargement in the neonatal period. This gallbladder enlargement may be due to cystic duct hypoplasia or atresia, which has been reported in association with alpha 1-antitrypsin deficiency. The diagnosis of alpha 1-antitrypsin deficiency should be considered in neonates with gallbladder enlargement and prolonged obstructive jaundice.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 44 year old man with Budd-Chiari syndrome and heterozygous PiMZ alpha-1 antitrypsin deficiency is reported. This association has not been reported before and its significance remains to be established.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alpha-1 antitrypsin deficiency (AATD) is characterized by low levels of circulating alpha-1 antitrypsin and an increased risk for emphysema, liver disease, and panniculitis. The reduced levels of alpha-1 antitrypsin in AATD predispose the lung to unopposed proteolytic activity, predominantly from neutrophil-derived proteases, chiefly neutrophil elastase. This leads to emphysema. The mechanisms subtending the liver disease are less well understood, but are probably due to a "gain-of function" inflammatory process in the liver, stoked by intracellular retention of aberrantly folded alpha-1 antit
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the classical form of alpha-1-antitrypsin (AT) deficiency, a mutant protein accumulates in the endoplasmic reticulum of liver cells, causing hepatic fibrosis and hepatocellular carcinoma by a gain-of-toxic function mechanism. Autophagy is specifically activated by the accumulation of mutant AT, and the autophagy plays a key role in intracellular degradation of this mutant protein. Our recent study indicates that an autophagy enhancer drug can decrease the hepatic load of mutant AT and reduce hepatic fibrosis in a mouse model of AT deficiency. In this chapter, we discuss what is known about
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: For patients with alpha-1 antitrypsin (AAT) deficiency, AAT augmentation therapy can be an important part of care. However, for those who require a lung transplant (LT), there is currently only limited information to guide the use of AAT augmentation therapy post-LT.
METHODS: We identified all LT recipients from 2011-2021 in the Scientific Registry of Transplant Recipients with an AAT deficiency diagnosis. We categorized recipients by use of AAT augmentation therapy post-LT and compared their baseline characteristics using Fisher's exact test and Wilcoxon rank-sum tests. We used K
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.