Respiratory failure is a common manifestation of myasthenia gravis but is infrequent in Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS), where it is often related to the use of paralytic agents or intercurrent pulmonary pathology. Therapies that are effective acutely in myasthenia gravis are usually of minimal benefit in LEMS. We describe a patient with respiratory failure secondary to LEMS who responded to 3,4-diaminopyridine and review the 12 previously reported cases of ventilatory failure in LEMS.
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Electrophysiological investigations have previously demonstrated that snake venom phospholipase A2 (PLA2) neurotoxins such as β-bungarotoxin (BuTx), taipoxin, notexin, crotoxin, and ammodytoxin (Amtx), exert a triphasic effect on the release of acetylcholine (ACh) at the neuromuscular junction (NMJ). The first phase is characterized by a transient decrease in twitch height, which is followed by a facilitatory phase during which twitch height exceeds control levels. The final phase is a reduction of twitch height, ultimately leading to paralysis. The manifestation of this triphasic effect occur
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is a rare autoimmune disorder of neuromuscular transmission. The objective was to examine the efficacy and safety of 3,4-diaminopyridine (3,4-DAP) in patients with LEMS.
METHODS: We searched several databases to identify relevant studies, including PubMed, EMBASE, Web of Science, MEDLINE, Cochrane Neuromuscular Disease Group Specialized Register and the Cochrane Central Register of Controlled Trials(CENTRAL). The primary outcome, quantitative myasthenia gravis (QMG) score and the secondary outcome, compound muscle action potentials (CMAP) a
СтатьяМетаанализПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайКлиническое исследованиеПисьмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A patient with LEMS unrelated to cancer was studied by stimulated single-fiber electromyography (SFEMG) before and 3 months after the onset of therapy with 3,4-diaminopyridine. All end-plates showed a progressive reduction in blockings and jitter with the increase in stimulation rate. Treatment significantly corrected this feature, but the overall pattern of frequency-improved jitter remained. Such widespread finding is rare but diagnostic for Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Stimulated SFEMG can be used to monitor therapy in such patients.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Presynaptically active snake venom neurotoxins induce a potentially fatal neuromuscular blockade which cannot be reliably overcome by current therapy. The drug 3,4-diaminopyridine (DAP) is effective in other presynaptic paralytic conditions and was therefore tried in anaesthetized rabbits with respiratory paralysis induced by krait (Bungarus fasciatus) venom. A strain gauge pneumograph measured rabbit chest circumference during the respiratory cycle to document objectively effects of toxins and treatments. DAP counteracted the effects of both whole krait venom and its purified presynaptically
СтатьяПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
WHAT IS KNOWN AND OBJECTIVE: 3,4-diaminopyridine (3,4-DAP; amifampridine) is used for symptomatic treatment of Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Until recently, it was only available as a compounded product, which raises safety concerns because of possible high variability in active drug substance content. The objective of this study was to evaluate the variability in dosage form weight, active content variability and impurity of compounded oral 3,4-DAP drug products.
METHODS: Ten samples each of 9 oral 3,4-DAP compounded products were weighed, extracted with water and the 3,4-DAP content de
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is a neuromuscular autoimmune disease that has served as a model for autoimmunity and tumour immunology. In LEMS, the characteristic muscle weakness is thought to be caused by pathogenic autoantibodies directed against voltage-gated calcium channels (VGCC) present on the presynaptic nerve terminal. Half of patients with LEMS have an associated tumour, small-cell lung carcinoma (SCLC), which also expresses functional VGCC. Knowledge of this association led to the discovery of a wide range of paraneoplastic and non-tumour-related neurological disorders of
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
3,4-diaminopyridine was evaluated for its ability to improve muscle strength, respiratory function and electromyographic compound muscle action potentials in human botulism. In a double blind, placebo controlled study, 3,4-diaminopyridine failed to improve these parameters in a 31-year old patient with severe food-borne type A botulism. The addition of an anti-cholinesterase medication to the 3,4-diaminopyridine did not add any benefit. Lack of clinical improvement from 3,4-diaminopyridine in this patient differed from some reports of benefit in animals experimentally poisoned with type A botu
Клинический случайКлиническое исследованиеСтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lambert Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) is a pre-synaptic neuromuscular junction disorder characterised clinically by leg-predominant proximal weakness with spread of weakness distally and cranially with increasing severity as well as reduced reflexes and autonomic symptoms such as a dry mouth. Typical electrophysiological findings include small compound muscle action potentials at rest that augment following short exercise, decrement at low frequency (2-5 Hz) repetitive nerve stimulation, and increment at high frequency (20-50 Hz) repetitive nerve stimulation. Immunologically, antibodies to
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: This article aims to increase awareness of, outline pathophysiology for, and offer guidance on supportive care strategies for specific endocrine, neurological, and immunological syndromes associated with paraneoplastic syndromes (PNSs).
SUMMARY: PNS refers to remote effects that cannot be attributed to the direct or invasive effects of a malignancy. These syndromes are considered clinically important because they may provide early recognition, diagnosis, and management of the malignancy in a timely manner. Many of their presenting symptoms such as ectopic Cushing's syndrome, hypercal
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To shed some light on a potential therapeutic modality that may facilitate resolution of botulism symptoms, namely 3,4-diaminopyridine (3,4-DAP).
METHODS: In Riyadh, Saudi Arabia, we recently encountered a foodborne botulism outbreak that, luckily, was discovered early. In Prince Sultan Military Medical city, we admitted, during a period of approximately 3 weeks, 15 probable cases, 2 of which were excluded due to more likely alternative diagnoses. We report in this case series 13 highly suspected cases of botulism that we encountered during the outbreak.
RESULTS: A total of 12 ou
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We used a new drug, 3,4-diaminopyridine, to treat five patients with the Lambert-Eaton syndrome, one with a carcinoma and four cryptogenic. The effects of intravenous, oral, and rectal administration were evaluated clinically and electrophysiologically after single doses and during continuous treatment for up to 21 months. 3,4-Diaminopyridine effectively ameliorated the neuromuscular and autonomic nervous system disorders without severe side effects. Anticholinesterase drugs strongly potentiated the benefit of 3,4-diaminopyridine.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fast channel congenital myasthenic syndromes are rare, but frequently result in severe weakness. We report a case of 12 fast channel patients to highlight clinical features and management difficulties. Patients were diagnosed through genetic screening and identification of mutations shown to cause fast channel syndrome. Data was obtained from clinical notes, history, examination and follow up. Patterns of muscle weakness involved limb, trunk, bulbar, respiratory, facial and extraocular muscles. Patients responded to treatment with anticholinesterase medication and 3,4-diaminopyridine. Fast cha
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The clinical and genetic heterogeneity of hereditary ataxias presents a significant diagnostic challenge, particularly in sporadic adult-onset cases. Spinocerebellar ataxia type 27B (SCA27B) is caused by an intronic GAA·TTC repeat expansion in the fibroblast growth factor 14 (FGF14) gene and is inherited in an autosomal dominant manner, although with reduced penetrance. This novel ataxia is emerging as a frequent yet underdiagnosed cause of late-onset often sporadic cerebellar ataxia.
METHOD: In this study, we describe our experience in clinical presentation, neuroimaging characte
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Lambert-Eaton myasthenic syndrome is an autoimmune presynaptic disorder of neuromuscular transmission. Treatments have attempted to overcome the harmful autoimmune process, or to improve residual neuromuscular transmission, in order to reverse the principal neurological symptom of muscle weakness.
OBJECTIVES: The objective was to examine the efficacy of all forms of treatment in Lambert-Eaton myasthenic syndrome.
SEARCH STRATEGY: We searched the Cochrane Neuromuscular Disease Group specialised trials register (September 2002), MEDLINE (January 1966 to November 2002) and EMBASE (J
СтатьяМетаанализСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glutamine:fructose-6-phosphate transaminase 1 (GFPT1) catalyzes the first and rate-limiting step of the hexosamine biosynthetic pathway (HBP) to generate UDP-GlcNAc. GFPT1 exon 9 is specifically spliced in in striated muscles, which makes a long isoform of GFPT1 (GFPT1-L). In contrast, a short isoform (GFPT1-S) is generated in the other tissues. GFPT1-L was likely acquired in evolution to suppress the HBP in striated muscles to flow more glucose into the glycolytic pathway. Loss-of-function variants of GFPT1 cause limb-girdle congenital myasthenic syndrome (CMS). A total of 146 patients in 115
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is a rare autoimmune neuromuscular junction disorder that is related to the loss of functional P/Q-type voltage-gated calcium channels (VGCCs) on presynaptic nerve terminals. Up to 60% of cases occur as a paraneoplastic disorder (SCLC-LEMS), most commonly in association with small cell lung cancer. The remaining cases have an idiopathic non-tumor etiology but are associated with underlying autoimmune disease (NT-LEMS). Patients with LEMS invariably experience progressive proximal muscle weakness, often accompanied by general fatigue and autonomic sympto
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.