Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is most commonly transmitted as an autosomal dominant trait, caused by mutations in genes encoding cardiac sarcomere proteins1-3. Other inheritable causes of the disease include mutations in genes coding for proteins important in calcium handling or that form part of the cytoskeleton4-6. At present, the primary clinical role of genetic testing in HCM is to facilitate familial screening to allow the identification of individuals at risk of developing the disease7,8. It is also used to diagnose genocopies, such as lysosomal9-11 and glycogen storage disease which
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sudden cardiac death (SCD) is devastating at any age, but even more so when the individual affected is young and asymptomatic, and the death is entirely unexpected. SCD is a catastrophic complication of hypertrophic cardiomyopathy (HCM) and may be the first manifestation of this disease. HCM is an inherited intrinsic disease of the myocardium characterized by left ventricular hypertrophy without chamber dilatation, in the absence of either a systemic or other cardiac disease, which may cause a similar magnitude of hypertrophy. HCM may be a clinically silent disease. Indeed, the pathologist may
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 12-year-old spayed Corgi with heart failure did not respond to conventional medical therapy for congestive cardiomyopathy (furosemide, 2.5 mg/kg of body weight, IV, q 8 h; captopril 1 mg/kg, PO, q 8 h). Cardiac ultrasonography subsequently revealed a hypertrophic left ventricle and interventricular septum. Because a causative agent could not be identified, a diagnosis of primary hypertrophic cardiomyopathy was made. Administration of diltiazem (1.25 mg/kg, PO, q 12 h) resulted in sustained clinical improvement for several weeks. Complete cardiac evaluation, including echocardiography, was es
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most common monogenic heart disease with a frequency as high as 1 in 200. In many cases, HCM is caused by mutations in genes encoding the different components of the sarcomere apparatus. Hypertrophic cardiomyopathy is characterized by unexplained left ventricular hypertrophy, myofibrillar disarray, and myocardial fibrosis. The phenotypic expression is quite variable. Although most patients with HCM are asymptomatic, serious consequences are experienced in a subset of affected individuals who present initially with sudden cardiac death or progress to ref
СтатьяМногоцентровое исследованиеНаблюдательное исследованиеПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The cardiomyopathies were previously defined as ''heart muscle diseases of unknown cause'' and were differentiated from specific heart muscle disease with known cause. With increasing understanding of etiology and pathogenesis, the difference between cardiomyopathy and specific heart muscle disease has become indistinct. The term specific cardiomyopathies are used to describe heart diseases that are associated with specific cardiac or systemic disorders. These were previously defined as specific heart muscle diseases. They included ischemic cardiomyopathy, valvular cardiomyopathy, hypertensive
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Symptoms are among the most important factors impacting quality of life (QOL) in hypertrophic cardiomyopathy (HCM) patients, and reflect a poor prognosis. Whether emotional stress can trigger symptoms of chest pain, dyspnea, palpitations, and lightheadedness has not been described.
METHODS: Members of the Hypertrophic Cardiomyopathy Association (HCMA) received an electronic link via e-mail to an ongoing online survey, also accessed via links on the HCMA message-board and homepage. Between May 2007 and November 2008, there were 1,297 respondents. The survey queried demographic and
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This review focuses on hypertrophic (HCM), restrictive (RCM) and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathies (ARVC). The clinical phenotype of HCM depends not only on the gene mutations involved, but also on "modifier genes". It is characterized by an asymmetrical hypertrophy. Investigations of endomyocardial biopsies (EMBs) typically reveal a disarray of the hypertrophied cardiomyocytes. Percutaneous septum ablation has gained relevance as the treatment of choice in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Myocardial and endomyocardial RCM-forms can be differentiated. Enlargement of the
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Although the optimal approach is debated, systematic genetic screening for hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is recommended.
AIMS: The performance of this approach was tested in GEREMY, a HCM prospective observational French register.
METHODS: Screening was based on a 12-gene panel, including the Fabry disease (GLA) and the transthyretin (TTR) genes. In case of a negative result and according to the clinical profile, 17-80 gene panels of were used.
RESULTS: A 748 adult cohort was examined: 68.9 % male, 54.6 ± 18.1 years, 27.5 % with a HCM family history, maximal wall thickness 1
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present the case of a 46-year-old patient with hypothyroidism secondary to Hashimoto's thyroiditis who was admitted with decompensation in the form of myxedema. A 2-D echocardiogram shows a septal asymmetric hypertrophy, with low-voltage QRS complex in the ECG and a bull's-eye map of longitudinal strain with preserved apical strain with reduction of mid and basal strain that results in "cherry on the top" pattern, similar to the most frequent phenocopy of hypertrophic cardiomyopathy, as is the cardiac amyloidosis, and that, unlike this pathology, reverted after the patient reached the euthy
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяКомментарийПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
After a short historic review of conceptual developments in hypertrophic cardiomyopathy, the natural history of the disease is analyzed according to each of its morphologic and functional abnormalities. The lack of association between hypertrophic morphology and sudden death is considered. Diastolic dysfunction and LV obstruction, although a frequent cause of dyspnea and heart failure, is not a risk factor for sudden death. Something similar occurs with the infrequent appearance in this disease of contractile failure. Myocardial ischemia is frequent in hypertrophic cardiomyopathy and general p
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The purpose of the paper was to study the families of 31 patients with hypertrophic cardiomyopathy (HCMP) to establish the hereditary nature of disease as well as to study the peculiarities of distribution of HLA-A, B and DR antigens in 44 patients (Russians) with obstructive HCMP using a method of histocompatibility typing. Echocardiographic investigation of 105 relatives of 31 patients with various types of HCMP revealed 32 patients with the same pathology among 84 persons in 20 families suggesting the familial pattern of disease. Antigen markers of predisposition to obstructive HCMP were es
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) and infiltrative cardiomyopathies are important causes of cardiogenic syncope with overlapping clinical and radiologic features.
CASE SUMMARY: A 49-year-old gentleman presented with syncope while walking across the Brooklyn Bridge. Electrocardiogram revealed low-voltage QRS with diffuse T-wave inversions. Echocardiography revealed moderate left ventricular hypertrophy, wall motion abnormalities with left ventricular ejection fraction 35% to 40%, and a dilated, hypokinetic right ventricle. Cardiac magnetic resonance showed biventricular hypertrophy
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюКомментарийПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is an inherited disease characterized by unexplained left ventricular hypertrophy. Although it is estimated to affect 1 out of 500 people, the HCM gene carrier prevalence is much more common, probably as high as 1 in 200 people. Most affected individuals have a normal life expectancy, whereas some patients may develop sudden cardiac death or end-stage heart failure. Despite significant developments in the treatment of HCM with surgical, interventional, and device-based procedures, the main focus of current pharmacological therapy has not evolved from the basic
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the case of a patient with Donohue syndrome who died of heart failure due to obstructive hypertrophic cardiomyopathy. A literature survey revealed that hypertrophic cardiomyopathy was present in 30% of these patients and was often fatal. Therefore, every patient with Donohue syndrome should be screened for hypertrophic cardiomyopathy.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypertrophic cardiomyopathy is a common inherited heart muscle disorder associated with sudden cardiac death, arrhythmias and heart failure. Genetic mutations can be identified in approximately 60% of patients; these are commonest in genes that encode proteins of the cardiac sarcomere. Similar to other Mendelian diseases these mutations are characterized by incomplete penetrance and variable clinical expression. Our knowledge of this genetic diversity is rapidly evolving as high-throughput DNA sequencing technology is now used to characterize an individual patient's disease. In addition, the g
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most common genetically transmitted cardiomyopathy. The underlying cause of HCM has been attributed to a number of mutations within genes encoding primarily for sarcomeric proteins, which lead to a heterogeneous phenotype of left ventricular hypertrophy in the absence of other causes (eg, hypertension, aortic stenosis, or a discrete membranous subaortic stenosis). Symptoms may range from mild to severely limiting and consist of dyspnea and chest pain with exertion or at rest, syncope, or even sudden cardiac death (SCD). The majority of patients with HCM
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.