A 31-year-old Caucasian male with leukocyte adhesion deficiency I and a 20-year history of recurrent, painful cutaneous ulcerations on the extremities presented with fatigue and worsening pain in both legs. He had experienced minimal improvement in his leg ulcers from treatment with systemic steroids, numerous courses of systemic antibiotics, and brief trials of infliximab and mycophenolate mofetil. He was treated with monthly intravenous immunoglobulin infusions. Upon completion of six courses of intravenous immunoglobulin his ulcerations had nearly healed for the first time in a decade.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайClinical ConferenceСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glucose-6-phosphate dehydrogenase is a major enzyme that supplies the reducing agent nicotinamide adenine dinucleotide phosphate hydrogen (NADPH), which is required to recycle oxidized/glutathione disulfide (GSSH) to reduced glutathione (GSH). G6PD-deficient cells are susceptible to oxidative stress and a deficiency of GSH. Endothelial dysfunction is characterized by the loss of nitric oxide (NO) bioavailability, which regulates leukocyte adhesion to endothelium. G6PD-deficient endothelial cells (EC) demonstrate reduced expression of endothelial nitric oxide synthase (eNOS) and NO levels along
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An alteration of the immune system function is one of the main factors involved in the development of periodontal disease. Polymorpho-nuclear neutrophil leukocytes (PMN) play a crucial role in the cell-mediated immune response against bacterial challenge. The mechanism of neutralization of pathogen microorganisms by PMNs involves many different steps: adhesion to capillary endothelium in the inflamed region, trans-endothelial migration, chemotaxis, phagocytosis and, ultimately, bacterial killing by oxidative and non-oxidative mechanisms. A defect in one of these steps leads to altered neutroph
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We retrospectively analyzed the outcomes of hematopoietic stem cell transplantation in 7 patients with primary immunodeficiency diseases treated at the National University Hospital, Singapore, over the period from December 1996 to January 2010. The primary immunodeficiency diseases managed were X-linked hyperimmunoglobulin M syndrome (n = 3), severe combined immunodeficiency (n = 1), leukocyte adhesion deficiency type 1 (n = 1), chronic granulomatous disease (n = 1), and Wiskott-Aldrich syndrome (n = 1). The age of the patients ranged from 5 months to 17 years. Conditioning regimen depended on
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cell adhesion and migration are essential for embryonic development, tissue regeneration, and immune defence. The physical link between the extracellular substrate and the actin cytoskeleton is mediated by receptors of the integrin family and a large set of adaptor proteins. During cell migration this physical link is dynamically modified, allowing the cell to sense and adapt to the microenvironment. This includes the formation of integrin clusters at the cell front, their stabilization in the cell body and subsequent disassembly of these clusters at the rear of the cell. The modulation of the
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary immunodeficiencies constitute a group of highly complex congenital disorders most of which are characterized by poor prognosis with high mortality and morbidity. Hematopoietic SCT became an established therapy for such disorders. The first clear-cut report of successful allogenic SCT in 1968 dealt with the treatment of a patient with primary immunodeficiency, that is, SCID and Wiskott-Aldrich syndrome. Starting with this pioneering experience in 1968, hundreds of SCID patients and hundreds of patients affected by other life-threatening forms of primary immunodeficiency throughout the w
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Leukocyte adhesion deficiency-III (LAD-III) is a rare recessive autosomal disorder characterized by bleeding syndrome of Glanzmann-type and life-threatening infections. The main etiology of this condition is variations in the FERMT3 gene, which encodes kindlin-3, an integrin-binding protein. This protein is responsible for the activation of fibrinogen receptors and integrin-mediated hematopoietic cell adhesion. So far, only limited cases of LAD-III have been reported. This case report discusses a two-year-old male infant from the Asir region, Saudi Arabia, who was referred to the pediatric hem
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lymphocyte functions in cattle affected with leukocyte adhesion deficiency (LAD, termed BLAD in cattle) were evaluated by lymphocyte markers, blastogenic response, and immunoglobulin concentrations; mononuclear phagocyte functions were assessed by chemotactic and luminol-dependent chemiluminescent (CL) responses to determine the effects of impaired expression of leukocyte CD18 on mononuclear cell functions. Deficient CD18 expression on lymphocytes and mononuclear phagocytes from cattle with BLAD was clearly detected by use of flow cytometric analysis. There were no significant differences in t
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Leukocyte adhesion deficiency (LAD) is an inherited immunodeficiency disease that is characterized by the deficient expression of the leukocyte adhesion glycoproteins lymphocyte function-associated antigen-1 (LFA-1), Mac-1, and p150,95. This loss of expression is attributed to heterogeneous defects in the common beta subunit shared by these glycoproteins. Here we demonstrate that expression of the LFA-1 alpha beta heterodimer in EBV-transformed B lymphoblastoid cells from LAD patients can be recovered after transfection with the beta subunit cDNA contained in an EBV-based vector. Four patients
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Major bacterial infections are most commonly associated with agranulocytosis or an abnormality of immunoglobulins or complement. Occasionally, repeated infections cannot be attributed to these relatively common causes. In such cases, a quantitative abnormality in neutrophil function should be sought. Complete evaluation of neutrophil function, including: chemotaxis, adhesion, aggregation, phagocytosis, granule content and degranulation, respiratory burst activity and bacterial killing is expensive and requires the services of a specialized laboratory. However, preliminary screening of a patien
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 6-month-old, neutered male, mixed-breed dog was examined for a 2-month persistent fever, nonhealing dermal metacarpal area wound, and leukocytosis (47.0-198.0 × 10(3)/μl). Serum chemistry findings included hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hyperphosphatemia, and hyperphosphatasemia. Complete blood cell count results revealed a moderate microcytic, hypochromic nonregenerative anemia with a profound leukocytosis (198.5 × 10(3)/μl), characterized by neutrophilia with toxicity and hypersegmentation, and significant band cells. Tick-borne disease titers (genera Anaplasma, Ehrlichia, and Borreli
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Ecthyma gangrenosum (EG) manifests as a skin lesion affecting patients suffering extreme neutropenia and is commonly associated with Pseudomonas aeruginosa in immunocompromised patients. Leukocyte adhesion deficiency I (LAD I) which count among primary immunodeficiency syndromes of the innate immunity, is an autosomal recessive disorder characterized in its severe phenotype by a complete defect in CD18 expression on neutrophils, delayed cord separation, chronic skin ulcers mainly due to recurrent bacterial and fungal infections, leucocytosis with high numbers of circulating neutrop
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Phenotypes from the August 2015 US national genetic evaluation were used to compute phenotypic effects of 18 recessive haplotypes in Ayrshire (n=1), Brown Swiss (n=5), Holstein (n=10), and Jersey (n=2) cattle on milk, fat, and protein yields, somatic cell score (SCS), single-trait productive life (PL), daughter pregnancy rate (DPR), heifer conception rate (HCR), and cow conception rate (CCR). The haplotypes evaluated were Ayrshire haplotype 1, Brown Swiss haplotypes 1 and 2, spinal dysmyelination, spinal muscular atrophy, Weaver Syndrome, brachyspina, Holstein cholesterol deficiency, Holstein
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This report summarizes the clinical and laboratory findings from a group of our patients and literature reviews from several families who have a genetic deficiency in three related leukocyte membrane surface antigens known as CR3,LFA-1, and p150,95. Each surface antigen has an identical beta-chain noncovalenty linked to one of three distinct alpha-chain types. Patients affected by this autosomal recessive disease have now been identified by several investigators. The patients have an increased susceptibility to bacterial infections that is similar to patients who have other types of neutrophil
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To report various primary immune deficiencies diagnosed in children at a tertiary care hospital, their clinical manifestations and laboratory profile.
METHODS: Case records of children diagnosed to have primary immunodeficiency disorders over a period of 24 months at a tertiary care hospital in northern India were evaluated.
RESULTS: Twenty-seven children (M: F=3.5: 1) with mean age of 5.4 +/- 4.6 yrs (2 mo-16 yr) were diagnosed to have primary immunodeficiency. Thirteen children had chronic granulomatous disease (CGD), 4 had severe combined immunodeficiency (SCID), 4 had hypogamm
Оценочное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The vasculature plays a crucial role in inflammation, angiogenesis, and atherosclerosis associated with the pathogenesis of inflammatory rheumatic diseases, hence the term 'vascular rheumatology'. The endothelium lining the blood vessels becomes activated during the inflammatory process, resulting in the production of several mediators, the expression of endothelial adhesion molecules, and increased vascular permeability (leakage). All of this enables the extravasation of inflammatory cells into the interstitial matrix. The endothelial adhesion and transendothelial migration of leukocytes is a
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two patients with leukocyte adhesion deficiency (LAD), one with a moderate phenotype (patient 14) and one with a severe phenotype (patient 2) who had been shown to have a normal sized beta subunit protein precursor, were analyzed in an attempt to determine the molecular basis for their disease. RNase mapping located possible mutations to two distinct but adjacent regions of the beta subunit cDNA. Sequencing of patient-derived cDNA clones in this region revealed a C for T difference at amino acid 149 in patient 14 which resulted in the substitution of a leucine for a proline, and an A for G sub
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rambam-Hasharon syndrome (RHS) is a newly recognized autosomal recessive inborn error in fucose metabolism. Mental retardation, short stature, coarse facies, and recurrent infections are the main clinical findings. Several fucosilated proteoglycans are deficient in these patients. Leukocyte adhesion deficiency type 2 is associated with lack of the membrane glycoprotein sialyl-Lewisx (CD15s). In the red blood cells (RBCs), lack of the membrane glycoprotein H is manifested as a Bombay (Oh) blood type. Two consecutive pregnancies it risk for RHS were monitored during mid-trimester by cordocentesi
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.