BACKGROUND: To report midterm outcomes of strabismus strategy for management of diplopia in chronic progressive external ophthalmoplegia and specific surgical planning rationale.
DESIGN: Retrospective interventional case series.
RESULTS: Two patients, a 26-year-old male and a 36-year-old female, diagnosed with chronic progressive external ophthalmoplegia presented with blepharoptosis and intermittent diplopia. Ocular motility examination was significant for bilateral profound impairment of adduction with relative preservation of abduction, infraduction and elevation. Control of intermittent
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO) is a mitochondrial syndrome on a disease spectrum with Kearns-Sayre syndrome (KSS). Clinical presentation is variable and our experience suggested that phenotypic differences exist in CPEO with onset after age 20.
METHODS: This descriptive study is a retrospective chart review of 40 patients with late-onset CPEO. Clinical features, laboratory and neurophysiology results were reviewed.
RESULTS: Multisystem dysfunction was very common in this series. Gastrointestinal dysfunction was more common than expected (60%) as was migrain
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: To assess the visual function of patients with chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO) using the Visual Function Index (VF-14). To identify discriminatory questions that reflect visual disability in mitochondrial ocular myopathies. To investigate the relationship between visual impairment and the ocular parameters routinely measured in clinical practice.
METHODS: We studied 40 CPEO patients. Each patient underwent ophthalmological assessment, including best-corrected visual acuity, ptosis measures, and fundus examination for pigmentary retinopathy, and orthoptic assessment i
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Eleven patients suffering from chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO) were investigated by means of electroretinograms (ERG) and visually evoked cortical potentials (VECP) to flash and checkerboard-reversal stimuli. One patient exhibited a Kearns syndrome, in two patients fundoscopy revealed pigmentary retinopathy, and the other eight patients had normal fundi. In the three patients with pigmentary retinopathy the ERGs were slightly disturbed or normal, the P100-latencies in the VECPs being normal. Three out of eight patients without pigmentary changes had reduced ERGs indicating
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A retrospective study of the electroencephalographic patterns in 26 adults with chronic progressive external ophthalmoplegia. 12 of them presented EEG anomalies, all slight and aspecific. Of the various parameters considered (age, age at onset, duration of disease, CT, CSF findings, abnormalities of muscle mitochondria) the only two that seem to correlate are altered EEG patterns and severity of mitochondrial anomalies in skeletal muscle tissue.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Three cases with chronic progressive external ophthalmoplegia are presented. They showed an upper lid, retraction which was due to a better preservation of lid elevator function as compared to ocular elevator function.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To evaluate the use of scleral contact lenses in managing symptoms of Chronic Progressive External Ophthalmoplegia (CPEO) after failed conventional treatments.
OBSERVATIONS: A 69-year-old female with CPEO presented with persistent discomfort and blurry vision despite artificial tears and ointment treatments. Diagnosed with blepharoptosis, myogenic ptosis, dry eye syndrome, dermatochalasis, and lagophthalmos, she showed no improvement post-prolene frontalis suspension surgery. Scleral lenses provided immediate ptosis relief, improving spectacle-corrected visual acuity from 6/12 (-3) a
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondrial myopathy is a group of multi-system diseases in which mitochondrial DNA (mtDNA) or nuclear DNA (nDNA) defects lead to structural and functional dysfunction of mitochondria. The clinical manifestations of mitochondrial myopathy are complex and varied, and the testing for mtDNA and nDNA is not widely available, so misdiagnosis or missed diagnosis is common. Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO) is a common type of mitochondrial myopathy, which is characterized by blepharoptosis. Here we report a 38-year-old female with mitochondrial myopathy presented with chronic num
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ptosis is often the first symptom of chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO), a rare muscle disorder. As the disease progresses, it can lead to ocular motility defects. Ptosis is present in the early stages of the disease and can be corrected by levator surgery. Due to the rarity of CPEO (< 1% of ptosis patients), further diagnostic steps with muscle biopsy and genetic analysis of mitochondrial DNA are usually not considered in the early phase. Intraoperative abnormal observations during ptosis surgery and postoperative motility problems are signs of CPEO. If CPEO is confirmed, alt
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondrial diseases are a large group of disorders resulting from mutations of nuclear DNA (nDNA) and mitochondrial DNA (mtDNA). Patients present clinically with multiple manifestations, including myopathies and multiple system disorders. Establishing a specific diagnosis often requires extensive clinical and laboratory evaluation. In this study of 2 adult patients with presumptive mitochondrial disease, the authors have identified distinctive morphological changes in medial rectus muscle biopsies that confirm the diagnosis of chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO). These findi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO) is a neuromyopathic disorder characterized by progressive weakness of the extraocular and levator muscles, which causes blepharoptosis and impairment of ocular motility. Because of the risk of worsening of lagophthalmos and exposure keratitis due to an associated poor Bell phenomenon or weak orbicularis function, surgical treatment of the blepharoptosis caused by CPEO is problematic. We present our experience with a case of blepharoptosis in CPEO.
CASE: A 61-year-old woman presented with slowly progressive bilateral blepharoptosi
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Chronic progressive external ophthalmoplegia is characterised by limitation of ocular motility in all directions of gaze and ptosis. Innervational or myogenic factors were claimed to be responsible for this motility disorder. The aim of this study was to investigate the extraocular muscles in CPEO with computerized tomography in an attempt to distinguish extraocular muscle morphology caused by this disorder from that occurring in normal individuals.
METHODS: Eighteen orbits from 9 patients diagnosed with CPEO were included in the study. Axial and coronal scans were obtained for
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE/METHODS: The purpose is to discuss the surgical result in a case with chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO) associated with strabismus and diplopia. The authors present a patient with mitochondrial myopathy and CPEO who was treated using adjustable recessions with local anaesthesia.
RESULTS/CONCLUSIONS: Five months after surgery improvement in ductions were maintained and there was no diplopia or torticollis. We support operating these cases with CPEO associated with strabismus. The adjustable suture technique allowed us a satisfactory result in immediate postoperative.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To detect the gene defect of mitochondrial DNA (mtDNA) from skeletal muscles in 2 patients with chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO).
METHODS: After extraction of mtDNA, Southern hybridization was performed after restrictive digestion by Pvu II, EcoRI, Hind III, and Sacl. Then, we carried out polymerase chain reaction (PCR) and the enzyme digestion of the PCR products. Finally, mtDNA sequencing was done by automatic DNA sequence analyzer.
RESULTS: In case 1, a 5 kb deletion was found by Southern blot analysis and PCR. And dosage analysis showed a heteroplasmic chang
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The purpose of the study is to describe the clinical characteristics and surgical management of strabismus associated with chronic progressive external ophthalmoplegia.
METHODS: The authors present four patients with chronic progressive external ophthalmoplegia and strabismus requiring extraocular muscle surgery, with attention to presenting symptoms, patterns of misalignment, results of surgical and nonsurgical therapies, and associated ocular or systemic conditions or both.
RESULTS: Three patients reported diplopia before surgery. One patient presented with an esotropia, one with
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We reviewed familial cases of chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO) associated with multiple mitochondrial DNA (mtDNA) deletions. A new case of familial CPEO with multiple mtDNA deletions, which were detected in the proband's skeletal muscles by Southern blotting and in all the tissues examined by using the polymerase chain reaction is also described. There was an approximate correlation between the clinical severity of the muscle involvement and the amount of mtDNA with deletions. Most of these familial CPEO cases, with multiple mtDNA deletions, exhibited an autosomal dominant m
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 52-year-old case of chronic external ophthalmoplegia accompanied by Oguchi's disease was reported. The patient noticed night blindness and deafness since childhood. Later he developed ocular movement limitation to all directions by the age of 40. He had 20/20 corrected visual acuity and normal anterior segment, as well as normal color vision. Goldmann's perimetry showed generalized constriction of the peripheral field. Golden tapetal reflex without dark adaptation disappeared after 4 hours of dark adaptation, i.e. Mizuo-Nakamura's phenomenon was recognized. Recovery of diminished a and b wav
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We studied skeletal muscles from eight chronic progressive external ophthalmoplegia patients with ragged-red fibers (group A), five CPEO patients without ragged-red fibers (group B), and five controls. The EM morphometric fraction of structurally abnormal mitochondria was increased in group A, and there was a similarly increased fraction of normal-appearing mitochondria in group B. State 3 respiration and uncoupled respiration were severely decreased in both groups. The morphometric mitochondrial fraction and respiratory functions were inversely related in all three groups. The cytochrome cont
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования