BACKGROUND: X-linked myotubular myopathy (XLMTM) is a rare, life-threatening congenital muscle disease caused by mutations in the MTM1 gene that result in profound muscle weakness, significant respiratory insufficiency, and high infant mortality. There is no approved disease-modifying therapy for XLMTM. Resamirigene bilparvovec (AT132; rAAV8-Des-hMTM1) is an investigational adeno-associated virus (AAV8)-mediated gene replacement therapy designed to deliver MTM1 to skeletal muscle cells and achieve long-term correction of XLMTM-related muscle pathology. The clinical trial ASPIRO (NCT03199469) i
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autophagy is responsible for the degradation and recycling of cellular proteins and organelles. Our recent work shows that the mevalonate pathway influences cell size, growth, and proteostasis by regulating basal autophagic flux through geranylgeranylation of the small GTPase RAB11. The control of autophagy by the mevalonate/cholesterol pathway has potential implications for statin toxicity, inflammation, cancer, and neurodegenerative diseases.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chediak-Higashi syndrome (CHS) is a lethal disease caused by mutations that inactivate the lysosomal trafficking regulator protein (LYST). Patients suffer from diverse symptoms including oculocutaneous albinism, recurrent infections, neutropenia and progressive neurodegeneration. These defects have been traced back to over-sized lysosomes and lysosome-related organelles (LROs) in different cell types. Here, we explore mutants in the Drosophila mauve gene as a new model system for CHS. The mauve gene (CG42863) encodes a large BEACH domain protein of 3535 amino acids similar to LYST. This reflec
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Mitochondria are semi-autonomous organelles that are able to change their shape, size, location, and number inside the living cell. Mitochondrial division is an extremely important process, because cell survival depends on there being an adequate number of mitochondria in each cell. The dynamics of these organelles are particularly important for normal embryonic cell development. We studied morphological and ultrastructural features of muscle-cell immaturity, with the appearance of abnormal giant mitochondria, in a child with an unusual congenital myopathy.
METHODS: The biceps b
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Previous morphological immunoenzymatic studies with organelle-specific antibodies have disclosed an apparent fragmentation of the Golgi apparatus in large numbers of motor neurons in 12 cases of sporadic, non-Guamanian amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in three cases of other types of motor neuron disease and in one case of a mitochondrial myopathy with cytochrome c oxidase deficiency. Motor neurons with fragmented Golgi apparatus were moderately atrophic; in these cells, discrete immunostained elements of the organelle were twice as many as in normal neurons, and the size of each Golgi elem
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromelanin (NM) is a compound which highly accumulates mainly in catecholamine neurons of the substantia nigra (SN), and is contained in organelles (NM-containing organelles) with lipid bodies and proteins. These neurons selectively degenerate in Parkinson's disease and NM can play either a protective or toxic role. NM-containing organelles of SN were investigated by Analytical Electron Microscopy (AEM) and Nano-Secondary Ion Mass Spectrometry (NanoSIMS) within human tissue sections with respect to ultrastructure and elemental composition. Within the NM-containing organelle, the single NM gr
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The involution of crown odontoblasts after primary dentinogenesis in teeth of limited eruption is discussed. The odontoblasts of rat first lower molars were analyzed morphometrically from the tenth day to the 40th day of age, i.e., from the late phase of primary dentinogenesis to complete eruption. All the organelles underwent atrophy, but at different rates. In particular, the membranes of the endoplasmic reticulum decreased progressively in surface area from day 10 to day 40, whereas those of the Golgi apparatus decreased significantly between day 10 and day 14, and then remained practically
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Positive-stranded viruses synthesize their RNA in membrane-bound organelles, but it is not clear how this benefits the virus or the host. For coronaviruses, these organelles take the form of double-membrane vesicles (DMVs) interconnected by a convoluted membrane network. We used electron microscopy to identify murine coronaviruses with mutations in nsp3 and nsp14 that replicated normally while producing only half the normal amount of DMVs under low-temperature growth conditions. Viruses with mutations in nsp5 and nsp16 produced small DMVs but also replicated normally. Quantitative reverse tran
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Eyes of laboratory beagle dogs with an inherited tapetal degeneration were abnormally lightly pigmented. The development of pigmentation was followed morphologically from 7 days postnatal to 9 years of age. At all postnatal ages the iris pigmented epithelia contained no normal melanosomes, only organelles resembling secondary lysosomes or residual bodies. The ciliary body pigmented epithelium contained a variety of melanosome organelles at the earliest stages examined, but in fewer numbers than in normal animals. These included premelanosomes, partially melanized and some fully melanized pigme
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Interorganellar cross talk is often mediated by membrane contact sites (MCSs), which are zones where participating membranes come within 30 nm of one another. MCSs have been found in organelles, including the endoplasmic reticulum, Golgi bodies, endosomes, and mitochondria. Despite its seeming ubiquity, reports of MCS involving mitochondrion-related organelles (MROs) present in a few anaerobic parasitic protozoa remain lacking. Entamoeba histolytica, the etiological agent of amoebiasis, possesses an MRO called the mitosome. We previously discovered several Entamoeba-specific transmembrane mito
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We studied the ultrastructural organization of the ovarian follicles in a placentotrophic Andean lizard of the genus Mabuya. The oocyte of the primary follicle is surrounded by a single layer of follicle cells. During the previtellogenic stages, these cells become stratified and differentiated in three cell types: small, intermediate, and large globoid, non pyriform cells. Fluid-filled spaces arise among follicular cells in late previtellogenic follicles and provide evidence of cell lysis. In vitellogenic follicles, the follicular cells constitute a monolayered granulosa with large lacunar spa
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The first mandibular molars of the Swiss albino mice, 1 through 4 days of age, were fixed in glutaraldehyde or Karnovsky's fixative. The tissues were postfixed in OSO4, dehydrated and embedded in Epon. The prepolarizing, polarizing and secretory odontoblasts were described. The prepolarizing cells, located in the vicinity of the cervical loop, were mesenchymal-like in morphology. The cells of the polarizing stage possessed organelles indicative of protein synthesis. The nucleus was located proximally. Aperiodic fibers were evident in the wide basement membrane. The secretory odontoblasts were
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Advances in electron microscopy including improved imaging techniques and state-of-the-art detectors facilitate imaging of larger tissue volumes with electron microscopic resolution. In combination with genetic tools for the generation of mouse mutants this allows assessing the three-dimensional (3D) characteristics of pathological features in disease models. Here we revisited the axonal pathology in the central nervous system of a mouse model of spastic paraplegia type 2, the Plp-/Y mouse. Although PLP is a bona fide myelin protein, the major hallmark of the disease in both SPG2 patients and
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Trophoblast cells line the surface of placental villi, facilitating the exchange of nutrients, gases, and wastes between the maternal and fetal circulations. The fusion of cytotrophoblast (CTB) cells into the surrounding multinucleated syncytiotrophoblast (STB), is accompanied by a shift in cellular ultrastructure (subcellular architecture). Mitochondria undergo a remarkable decrease in size and alteration in morphology following trophoblast differentiation, and have thus been the subject of investigations due to their crucial role in producing energy for placental development. Observing this
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Uterine innervation of the adult virgin rat changes throughout the estrous cycle. Nerves immunoreactive for the pan-neuronal marker protein gene product 9.5 and the sympathetic marker dopamine beta-hydroxylase are maximal at diestrus and minimal at estrus, whereas presumptive sensory and parasympathetic axons are unchanged. In the present study, we used quantitative electron microscopy to determine if depletion of immunoreactive nerves from the myometrium is due to loss of structurally intact axons, and whether this occurs through degeneration or retraction. Numbers of intact myometrial axons
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Microscopy and microanalysis : the official journal of Microscopy Society of America, Microbeam Analysis Society, Microscopical Society of Canada2024eng
The microstructure of the thyroid gland of the one-humped camel (Camelus dromedarius) was described using morphometric, histological, immunohistochemical staining, and ultrastructural standard techniques. The follicular secretory units of the thyroid glands displayed comparable and variable sizes where the large follicles were situated at the peripheral margins; however, the small ones were located in the central region. Semisquamous epithelium (low cuboidal) lined the large thyroid follicles, while high cuboidal (columnar) epithelium lined the small ones. Our electron microscopic findings rev
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Morphological modifications and shifts in organelle relationships are hallmarks of dormancy in eukaryotic cells. Communications between altered mitochondria and nuclei are associated with metabolic quiescence of cancer cells that can survive chemotherapy. In plants, changes in the pathways between nuclei, mitochondria, and chloroplasts are associated with cold stress and bud dormancy. Plasmodium falciparum parasites, the deadliest agent of malaria in humans, contain a chloroplast-like organelle (apicoplast) derived from an ancient photosynthetic symbiont. Antimalarial treatments can fail becau
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report very large hepatic peroxisomes (d-circle greater than 1 micron) in a patient with rhizomelic chondrodysplasia punctata and a patient with acyl-CoA oxidase deficiency. The effects of peroxisomal enlargement on the enzymatic activity are discussed. As increase in peroxisomal size is also reported in at least 12 other patients with peroxisomal disorders, we propose a relationship between the enlargement of the organelles and their functional deficiency.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Subsurface cisterns (ssc) of the gerbil pinealocyte were studied by electron microscopic morphometry taking account of different external influences: time of day, sympathetic deafferentation, castration with or without substitution of testosterone. Male individuals of Meriones unguiculatus, aged 150 days, were used. Though ssc number is invariant with respect to the light-dark cycle, ssc size follows a highly significant sinusoid curve. The largest ssc were found in the afternoon, the smallest ones in the early morning. Bilateral resection of the superior cervical ganglia reduces the density o
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
TRPV3 is a thermosensitive and non-selective cation channel activated at physiological temperatures. It is abundantly expressed in skin keratinocytes, and point mutations in TRPV3 cause a rare genetic disorder, a channelopathy known as Olmsted Syndrome (OS). TRPV3-mutations that cause Olmsted Syndrome show major defects in lysosomal functions and many other cellular abnormalities, such as defects in cell adhesion, cell size and mitochondrial metabolism. In this work, we used a library of thermosensitive organelle probes to explore the sub-cellular thermal spectrum of the OS-causing TRPV3 mutan
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования